参考文献:TY - JOUR T1 - Targeting Transforming Growth Factor Beta Receptors in Pulmonary Hypertension(肺动脉高压)转化生长因子(TGF)-β超家族包括形成两个主要分支的几组多功能蛋白，即TGF-β/activin/ nodes分支和bone morphogenetic protein (BMP)/growth differentiation factor (GDF)分支。通过典型信号通路(分别为Smad 2/3和Smad 1/5/8)和非典型信号通路，对这两个分支激活的反应是多样的，并且在不同的环境条件和细胞类型中有所不同。近年来收集的大量数据表明，这两个分支之间的串扰在许多细胞过程中起着核心作用，这些过程包括细胞增殖和分化的调节，以及不同组织和器官的发育和维持的信号级联的转导。重要的是，家族性/遗传性或特发性肺动脉高压(PAH)患者中已经发现了这些通路的改变，包括杂合种系突变和/或几个组成成员表达的改变。因此，TGF-β/激活素/淋巴结分支和BMP/GDF分支之间微妙的、微调平衡的丢失或功能障碍，目前被认为是在PAH易发性和疾病进展中起关键作用的主要分子缺陷。在这里，我们回顾了TGF-β/激活素/淋巴结分支在PAH中的作用，并说明了这些知识如何不仅为理解其发病机制提供了见解，而且为可能的新治疗方法铺平了道路。这篇手稿最近已被欧洲呼吸杂志接受出版。它是在我们的生产团队进行编辑和排版之前，以其公认的形式在这里出版的。 After these production processes are complete and the authors have approved the resulting proofs, the article will move to the latest issue of the ERJ online. Please open or download the PDF to view this article.Conflict of interest: Dr. Guignabert has nothing to disclose.Conflict of interest: Dr. Humbert reports personal fees from Acceleron, grants and personal fees from Actelion, grants and personal fees from Bayer, personal fees from GSK, personal fees from Merck, personal fees from Novartis, personal fees from Astrazeneca, personal fees from Sanofi, outside the submitted work. ER -