TY - JUR T1 - 靶向转化生长因子β受体肺动脉高压JF - 欧洲呼吸杂志Jo - EUR RESPIR J DO - 10.1183 / 13993003 - 2002341 Au - Guignabert，Christophe Au - Humbert，Marc Y1 - 2020/01 /01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/early/2020/08/06/13993003.02341-2020.abstract n2 - 转化生长因子（TGF）-β超家族包括几组形成两个主要的多功能蛋白分支，即TGF-β/ Activin / Nodal分支和骨形态发生蛋白（BMP）/生长分化因子（GDF）分支。对这两个分支的激活的反应，通过规范（Smad 2/3和Smad 1/5/8）和非甘露出的信号传导途径，在不同的环境条件和细胞类型中是不同的并且变化。近年来聚集的广泛的数据已经表现出这两个分支在许多细胞过程中的串扰的核心作用，该方法包括调节细胞增殖和分化，以及用于开发的信号级联的转换和不同组织和器官的维持。重要的是，在家族/遗传或特发性肺动脉高血压（PAH）的患者中，已经鉴定了包括杂合种种系突变和/或改变的这些途径的变化，所述途径包括若干组成构件的表达中的表达。因此，TGF-β/ Activin / Nodal分支和BMP / GDF分支之间的细腻，细化的平衡的损失或功能障碍目前被视为在PAH倾向和疾病进展中发挥着关键作用的主要分子缺陷。在这里，我们审查了TGF-β/ Activin / Nodal分支在PAH中的作用，并说明了这种知识不仅为了解理解其发病机制的知识，而且还为可能的小说治疗方法铺平了道路。最近已被接受欧洲呼吸杂志的出版。它在汇款和排版的抄本之前在此处发布于其已接受的表单。 After these production processes are complete and the authors have approved the resulting proofs, the article will move to the latest issue of the ERJ online. Please open or download the PDF to view this article.Conflict of interest: Dr. Guignabert has nothing to disclose.Conflict of interest: Dr. Humbert reports personal fees from Acceleron, grants and personal fees from Actelion, grants and personal fees from Bayer, personal fees from GSK, personal fees from Merck, personal fees from Novartis, personal fees from Astrazeneca, personal fees from Sanofi, outside the submitted work. ER -