文摘
介绍结节病相关肺动脉高压(伟人)与降低生存在单中心研究。一个伟人的国际注册(ReSAPH)建立了长期随访结节病并发症的丰富我们的知识。这个分析的目的是阐明减少transplant-free生存伟人患者的相关因素。
方法ReSAPH包含前瞻性收集的结果伟人患者自注册入学的时间。信息分析包括对心脏导管插入术数据,肺功能测试,胸部x光片竹荚鱼阶段,六分钟步行距离(6随钻测量)。Cox回归模型用于识别transplant-free生存的独立预测指标。
结果共有215名患者的数据后平均2.5±1.9年被用于分析。159 pre-capillary患者,公里调整1、3和5年免费移植存活率是89.2%,分别为71.7%和62.0%。事件和流行团体,公里调整1、3和5年免费移植存活率是83.5%,70.3%,58.3%和94.7%,分别为72.2%和66.3%。减少患者DL有限公司(< 35%)和6随钻测量< 300年pre-capillary队列已经明显恶化transplant-free生存。减少6 FEV随钻测量和保存1/ FVC比率被确定为独立危险因素降低transplant-free pre-capillary群体生存。
结论减少扩散能力(< 35%的预测)和6随钻测量< 300注册入学的时候是与减少transplant-free生存在整个前毛细管的队列。保存FEV1/ FVC比率也被确定为一个独立的危险因素恶化的结果。
脚注
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- 收到了2019年9月4日。
- 接受2020年2月11日。
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