摘要
常见可变免疫缺陷(CVID)是一种原发性免疫缺陷疾病,其特征是循环免疫球蛋白(Ig)水平降低和感染易感性增加。我们描述了一个女孩的病例,进行性CVID,其首次临床表现是非感染性弥漫性肺浸润和快速发展的肺门和纵隔淋巴结病变导致严重的“上腔静脉综合征”。手术标本的组织学检查显示淋巴结滤泡和皮层旁增生,淋巴结和肺组织中组织不良、非坏死性、非感染性、“反应性”肉芽肿。每日使用硫唑嘌呤和泼尼松可以缓解胸内异常,但与循环中IgG和IgA水平和自然杀伤(NK)淋巴细胞的逐渐下降有关,而这与治疗无关。本病例表明肉芽肿性炎症改变可能是常见可变免疫缺陷的第一表现,该疾病必须包括在淋巴样间质性肺炎和双侧纵隔淋巴结肿大导致上腔静脉综合征的鉴别诊断中。