AU - Sacco, O AU - Fregonese, B AU - Picco, P AU - Faraci, M AU - Facchetti, P AU - Pistoia, V AU - Rossi，GA TI -常见变量免疫缺陷呈现在一个女孩肺浸润和纵膈腔腺病导致严重“优越的腔caval”综合症DP - 1996年9月01 TA -欧洲呼吸杂志》第六PG - 1958 - 1961 - 9 IP - 9 4099 - //www.qdcxjkg.com/content/9/9/1958.short 4100//www.qdcxjkg.com/content/9/9/1958.full SO - Eur Respir J1996 Sep 01;9 AB -常见可变免疫缺陷(CVID)是一种以循环免疫球蛋白(Ig)水平降低和感染易感性增加为特征的原发性免疫缺陷疾病。我们描述了一个女孩的病例，进行性CVID，其最初的临床表现是非感染性弥漫性肺浸润和迅速发展的肺门和纵隔淋巴结病变，导致严重的“上腔静脉综合征”。手术标本的组织学评估显示淋巴结滤泡和皮质旁增生，淋巴结和肺组织中有组织不良、非坏死性、非感染性、“反应性”肉芽肿。每日服用硫唑嘌呤和泼尼松可诱导胸腔内异常的缓解，但与循环IgG、IgA水平和自然杀伤(NK)淋巴细胞的渐进式下降有关，而这与治疗无关。本病例提示，肉芽肿性炎症改变可能是常见可变免疫缺陷的首要表现，淋巴样间质性肺炎和双侧纵隔淋巴结肿大导致上腔静脉综合征的鉴别诊断必须包括肉芽肿性炎症改变。