TY - T1的共同变量免疫缺陷呈现在一个女孩肺浸润和纵膈腔腺病导致严重“优越的腔caval”综合症JF -欧洲呼吸杂志》乔欧元和J SP - 1958 LP - 1961 - 10.1183 / 09031936.96.09091958六世- 9 - 9盟在于O盟——Fregonese B非盟-山顶,P盟——Faraci M AU -法切蒂,P AU -皮斯托亚,非盟V -罗西,GA Y1 - 1996/09/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/9/9/1958.abstract N2 -常见性免疫缺陷(CVID)是一种原发性免疫缺陷疾病，其特征为循环免疫球蛋白(Ig)水平下降和对感染易感性增加。我们描述了一个女孩的病例，进行性发展CVID，其首要临床表现为非传染性弥漫性肺浸润和迅速发展的肺门和纵隔淋巴结病，导致严重的“上腔静脉综合征”。手术样本的组织学评估显示，淋巴结有滤泡性和皮质旁增生，淋巴结和肺组织中有组织不良、非坏死性、非感染性、“反应性”肉芽肿。每日使用硫唑嘌呤和强的松治疗可缓解胸内异常，但与循环IgG和IgA水平以及与治疗无关的自然杀伤(NK)淋巴细胞的进行性降低有关。本病例提示肉芽肿性炎症改变可能是常见变异型免疫缺陷的首要表现，在淋巴样间质性肺炎和双侧纵隔淋巴结肿大导致上腔静脉综合征的鉴别诊断中必须纳入这种疾病。呃- - - - - -