抽象
当评估肺标本时,微ct应该成为病理的常规部分https://bit.ly/2XYTYoq
间间质性肺病,囊肿的存在是lymphangioleiomyotosis(LAM)的特性。观点是获得了由于遗传研究它揭开了结节性硬化症(TSC)的参与-mTOR途径。因此,西罗莫司(mTOR抑制剂)和依维莫司(自噬通量的诱导剂)的LAM的治疗获得批准[1]。现在的问题是,这些药物应最好启动方式和时间。在某种程度上非常相似,目前什么矗立在慢性阻塞性肺病,最早看起来是最好的。直观地看,主要问题是再证明什么是最合适的结果,以改善和/或防止。然后了解疾病的自然历史将允许基于早期事件的早期干预。
传统上,这种临床科学的主要是由关键性临床试验的设计驱动。微型计算机断层扫描(微型电脑)出人意料地来到这个地方。使用有效地缀合到评估LAM植肺的微解剖高度复杂的病理两者和放射性方法,S. Verleden和同事已经破译参与该疾病的进展的机制。在使用传统的病理学可能没有实现的一种方式,他们已经能够重现什么专用于COPD开创性论文发现[2]:小气道强大的损失是LAM的功能。淋巴管功能障碍和小气道的这种损耗之间的缺失环节中的这一问题发表的论文而且解决欧洲呼吸杂志(3.]。充满HMB45阳性细胞的囊肿在邻近区域或小气道壁上发育,并逐渐使其塌陷。事件的顺序是通过观察气道壁增厚和气道渗出物的存在来完成的,这些渗出物可能导致它们最终的堵塞,从而导致它们的损失。再次回顾一下在慢性阻塞性肺病和最近的IPF中所显示的情况[4,但涉及完全不同的机制,这些损害与实质破坏很好地匹配,再次表明,前者可能先于后者。因为一起总是比单独更好,审查过程提供了从免费扫描电子显微镜添加分析的想法。这些新产生的数据也提供了新的见解,显示了疾病的血管成分似乎遵循相同的机械过程。
我们如何利用和转化这些新发现来治疗病人?
鉴于这些新的见解,我们可以决定基于小气道疾病的存在治疗LAM患者,尽早。诊断问题将通过广泛应用的高分辨率CT的血清VEGF-d评估组合为更简单的诊断工具,潜在地限制了肺活检,需要[潜在地解决5]。确定小气道疾病的存在可能需要最新的生理评估和/或呼气CT片,加强了参考/专家中心的必要性。预防肺功能加速下降在逻辑上就会成为治疗的主要和主要结果,主要早于肺对一氧化碳的扩散能力下降,例如,同时预防和/或治疗血管平滑肌脂肪瘤和其他表现的淋巴功能障碍。
肺显微CT似乎是一个新的研究工具,当与更传统的石蜡包埋的组织相关联的分析表明它的互补值。所有这些最近的调查结果主张扩大微型电脑的使用和可用性病理设施改善由目前的常规程序所提供的见解。
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脚注
利益冲突:答:布尔报告拨款,个人费用和非金融支持,并已π为阿斯利康在临床试验中,勃林格殷格翰的发言,葛兰素史克和Actelion股价,个人费用和非金融支持,和诺华制药已经在临床试验π,Regeneron和基耶西Farmaceuticals,个人费用和非金融支持Teva,个人费用从基列,非金融支持,并已π为罗氏在临床试验中,并在Nuvaira的临床试验中获得了PI的认证。
利益冲突:A.S. Gamez没有什么可透露的。
利益冲突:I. Vachier没有什么要透露的。
利益冲突:B. Crestani有没有透露。
- 收到2020年6月8日。
- 接受2020年6月9日。
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