提炼
原发性睫状体缺血剂(PCD)是一种慢性化脓性肺病,其被隐藏地遗传并标志着临床表型异质性[1]。继发于睫状剂功能障碍的常染色体隐性遗传和受损的粘液滤乱意味着在结果[2]和管理方面,常规与囊性纤维化进行囊性纤维化[3]。实际上,尽管两者都是与支气管扩张相关的慢性化脓性肺部疾病,但与迄今为止,与囊性纤维化相比,PCD经常被认为是轻度和相对良性的。
抽象的
早期诊断和干预对于预防原发性睫状体障碍的进步肺部损伤至关重要http:///wly/jmce30l8yva.
脚注
利益冲突:没有宣布。
- 已收到2018年7月19日。
- 公认2018年7月25日。
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