摘要
ILD的放射学诊断是基于模式的,并与潜在的组织学有关。ILD放射诊断的未来可能是基于疾病行为的预测疾病结局的放射表型的识别。http://ow.ly/Dg0Q30l4Rh8
过敏性肺炎(HP)是一种复杂的纤维性炎症性肺疾病,在致敏个体中,由于反复暴露于雾化有机抗原而引起。尽管HP是一个公认的临床实体,但驱动疾病进展的潜在机制尚不清楚。
诊断HP取决于临床特征的不同组合,包括血清对刺激抗原的抗体的存在,支气管肺泡灌洗时的淋巴细胞增多,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)上的兼容特征,如果可用,肺活检显示细支气管中心位置疏松性肉芽肿[1].然而,在许多情况下,边缘检测结果、非特异性HRCT特征以及可能最重要的是,缺乏国际商定的该病诊断指南,阻碍了对HP作出可靠诊断。最近的一项多学科实践研究报告称,诊断一致性很差(加权κ系数(κ)w)=0.29),由多学科专家小组对从三级转诊中心提取的一组标准化病例进行HP诊断[2].相比之下,观察者对特发性肺纤维化(IPF)的一致性良好(κ)w=0.71),反映了循证指南对诊断绩效的积极影响。除了这些挑战外,HP在其表现、对抗原回避的反应和个体患者的治疗过程中是高度可变的。为了应对“HP挑战”,人们开展了大量研究,专注于解开HP诊断的复杂性,所有这些研究都旨在为HP制定一个病例定义,便于在常规临床实践中应用。这种努力已经产生了HP的诊断算法,将显著的临床变量与HRCT特征和临床角度相结合,推荐不同但相似的HP诊断方法[3.- - - - - -5].
HRCT在弥漫性肺疾病患者的评估中发挥着核心作用,并常常对随后的管理决策产生重大影响,包括是否需要肺活检。从历史上看,放射学诊断与组织病理学密不可分。第一个系统的计算机断层扫描在弥漫性肺部疾病的研究始于1980年代中期和HRCT的发展在1990年代早期之后,超过10年的HRCT-pathology相关研究之间架起了桥梁,间质性肺病(ILD)的微观世界和宏观表象在HRCT上。这个时代,以放射学专家Nestor Müller和Roberta Miller的细致工作为代表,奠定了HRCT诊断今天的基础。在那个时期,组织病理学作为诊断ILD的首要方法体现在两个方面:第一,当时美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)对特发性间质性肺炎(IIPs)的官方分类是基于组织病理学形态学;188bet官网地址第二,组织病理学是诊断的参考标准,以此来衡量包括HRCT在内的所有其他诊断检查的准确性。
与其他ILDs一样,在此期间研究了“活检证实”HP的HRCT表现。早期工作强调了界限不清的磨玻璃结节、不均匀或支气管血管周围的轴向分布、马赛克衰减和弥漫性磨玻璃混浊是HRCT上HP的重要特征[6- - - - - -8].接下来,年代ilvaet al。[9评价HRCT鉴别慢性纤维化超敏性肺炎(cHP)、IPF和非特异性间质性肺炎(NSIP)的准确性;这是世界各地执业的ILD放射学家在多学科会议上面临的经典成像难题。在这项被高度引用的研究中,作者得出结论,肺小叶区陷气、小叶中央结节和低区优势的缺失预测了临床诊断cHP,但也强调,只有50%的病例可以将cHP从IPF和NSIP中分离出来。
在这一期的研究中欧洲呼吸杂志,年代alisbury等.[10通过首次开发HP放射学诊断模型,为不断增长的HP文献添加了新的内容。首先,他们收集了356名在当地多学科ILD会议上接受诊断病例回顾的不同类型的ILD患者。通过电子病历确认了其他HP患者。重要的是,分析的结果是多学科讨论后的临床诊断(或临床记录中的记录诊断),单独的HRCT未用于验证这些诊断。三位对临床资料不了解的放射科医生采用标准方法对影像进行半定量评分并达成共识。有趣的是,作者生成了几个比较HRCT评分,如“镶嵌衰减或空气陷波大于网状”(见后面)。多变量logistic回归确定HRCT与HP相关的特征,并使用相关度最高的特征生成HRCT-HP诊断模型。在分析中,在控制年龄、性别和吸烟状况后,表现最好的HRCT变量是弥漫性轴向疾病分布和新的“马赛克衰减或空气捕获大于网状”评分。使用基于这些模式的二元分类的分数的HP预测模型(即。存在或不存在)被创建(范围0-3);3分,意味着疾病和花叶衰减或空气捕获的弥漫性轴向分布超过网状的范围,在衍生队列中给予HP的特异性>90%。然后,该模型在来自肺组织研究联盟数据库的外部队列中进行验证(n=438, 3分表明HP的特异性为95.8%)。
这项研究的一个重要优势是它的衍生验证队列设计,这有助于防止从过度拟合单一人群的模型中得出虚假结论。然而,同样重要的是临床适用性。当诊断算法基于HRCT模式时,这一点尤其重要,因为观察者间的差异是一个众所周知的问题。作者通过报告κ来解决这个问题w每一对放射科医生。有趣的是,在他们的模型中,网状程度的一致性非常差(放射科医生1的κ=0.06)与放射科医生3,这基本上是一致的,这并不比偶然好)。作者没有做的是,根据他们的最终模型,由一组经验不同的放射科医生和临床医生对病例进行快速评分。由于该模型只需要对镶嵌衰减/空气捕获和网状的相对程度的格式塔印象,他们可能发现对整体模型评分的一致性要好得多。这将是一个有用的测试算法的再现性。
除了临床适用性,还有两个与放射诊断相关的困难没有解决。第一个是普遍存在且经常争论的诊断参考标准问题。目前还没有参考标准来验证放射学诊断。不能用组织学诊断,因为HRCT表现不明确的病例一般要进行手术肺活检,即。它们通常是“非典型的”;基于活检诊断的HRCT研究在本质上是不太有用的,在选择性上是不利的。此外,组织学诊断也受到高水平的观察者间变异性的影响[11,抽样误差[12],并可在多达20%的患者进行多学科讨论后进行修改[13].放射诊断也不能与多学科诊断相统一,因为多学科诊断包含并受放射诊断影响,因此不是独立的参考标准[14,15].作者在讨论的倒数第二段提到了这个问题,并强调所有验证临床诊断的尝试都对HRCT的发现视而不见。由于这些原因,放射学诊断应根据结果进行验证。该方法已被用于一项多学科IPF诊断的国际研究,并验证了一种新的深度学习算法在HRCT上对纤维化肺疾病分类的诊断准确性[2,16].它也是诊断准确性报告标准倡议认可的一种方法[17,18].
这就对我们当前的“组织特异性”HRCT诊断类别的实用性提出了重要的问题。虽然临床医生和患者需要知道一种疾病的“标签”,但他们也需要知道可能的疾病行为,因为这将决定临床管理。除了活检显示的通常间质性肺炎(UIP),组织学并不能可靠地预测预后,同样,除了HRCT显示的UIP,放射学诊断也不能可靠地预测预后。根据Salisbury等.[10],一种弥漫性轴向纤维化病伴花叶衰减和空气阱可能使HP的放射学诊断可靠,但它不能告诉我们该疾病可能的行为。因此,也许是时候重新考虑ILD的放射诊断了;由于诊断的主要用途是告知临床医生疾病的自然史和治疗过程,根据随后的疾病行为进行标准化诊断可能更有意义。有趣的是,这些概念正在引发一场关于“进行性纤维化ILD表型”的关键持续辩论,这是一种将所有表现出ipf样疾病行为的纤维化性肺病患者合并在一起的标签,而不管临床诊断如何。这是2013年ATS/ERS IIP分类声明中正式认可的一种方法,并在最近发布的IPF工作组声明中进行了论证[14,19].对于放射科医生来说,UIP是典型的进行性纤维化表型,但自我持续的进行性纤维化并不局限于放射学上的UIP患者。确定可靠地告知未来疾病行为的新的放射表型(可能与基于血液的生物标志物协同)可能是未来在HRCT上解释ILD的方法。
脚注
利益冲突:无声明。
- 收到了2018年7月15日。
- 接受2018年7月16日。
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