Ty-Jour T1 - 肺功能在主要睫状体障碍症：打破神话是一种轻度疾病JF - 欧洲呼吸杂志Jo - Eur Respir J Do - 10.1183/13993003.01365-2018 VL - 52是 - 2 SP - 1801365 Au - Saglani，Sejal Y1 - 2018/08/08/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/52/2/1801365.abstract n2 - 小学睫状体缺陷症（PCD）是一种慢性化脓性肺病，被封闭和拥有标记的临床表型异质性[1]。继发于睫状剂功能障碍的常染色体隐性遗传和受损的粘液滤乱意味着在结果[2]和管理方面，常规与囊性纤维化进行囊性纤维化[3]。实际上，尽管两者都是与支气管扩张相关的慢性化脓性肺部疾病，但与囊性纤维化相比，PCD经常被认为是轻度和相对良性的纤维化.ARLY诊断和干预对于预防原发性睫状体缺乏的肺部损伤是必不可少的.ly / jmce30l8yva er -