ty -jour t1-原发性睫状运动障碍中的肺功能:打破神话,即这是一种轻度疾病JF-欧洲呼吸杂志JO -EUR RESSIR J DO -10.1183/13993003.01365-2018,Sejal Y1 -2018/08/01 UR -http://www.qdcxjkg.com/content/52/2/2/2/2/1801365.Abstract N2-原发性纤毛性运动障碍(PCD)是一种慢性的肺部疾病明显的临床表型异质性[1]。睫状功能障碍继发的常染色体隐性遗传和粘膜钙毛的清除率受损意味着该病情通常与结果[2]和管理[3]相比。确实,尽管两者都是与支气管扩张有关的慢性化脓性肺疾病,但迄今为止,与囊性纤维化相比,PCD通常被认为是轻度和相对良性的。进行诊断和干预对于预防肺部纤毛性甲壳虫的进行性肺损害至关重要。.ly/jmce30l8yva er-