提炼
Alpha 1-抗胰蛋白酶(AAT)缺乏症(AATD)是一种遗传疾病,其特征是血清较低的AAT水平,并且与出现早期发作肺肺气肿的高风险有关,尤其是在吸烟者中[1]。高加索人中最常见的缺陷等位基因是PI*Z(GLU342LYS)和PI*S(GLU264VAL),大多数严重AATD的个体是PI型ZZ。根据现有文献,披萨AATD约占所有慢性阻塞性肺疾病(COPD)病例的1-5%[2]。鉴于蛋白酶/抗蛋白酶不平衡在引起PI*Z相关性肺气肿[3]中,外源性AAT的静脉输注被用作特定的增强疗法。来自大型介入和观察性研究的数据表明,与非增强患者相比,增强肺功能和总死亡率的下降会减速[4]。尽管进行了这种疗法,但许多患者以及患有终末期肺部疾病的患者的肺气肿进展是不可能的,肺移植(LTX)仍然是唯一的选择[5]。AATD是LTX的第四大常见原因,约占所有成年肺移植的6%[6];但是,只有少数研究AATD患者的LTX后结局[7,8]。LTX后使用增强疗法的证据不足,并且尚无共识是否应接受AATD的LTX接受者是否应接受增强疗法。根据数据,在LTX之后,只有13-19%的AATD患者接受增强疗法[7]。 Furthermore, the putative influence of previous augmentation therapy on lung recipients who discontinued this therapy following transplantation is entirely unknown.
抽象的
在LTX之前接受增强疗法的AATD患者的存活率较差http://ow.ly/tfgx30e5cvw
脚注
支持声明:这项研究由德国肺研究中心(DZL)资助。本文的资金信息已存入CrossRef资助人注册表。
利益冲突:可以与本文一起找到披露www.qdcxjkg.com
- 已收到2017年5月12日。
- 公认2017年6月30日。
- 版权所有©ERS 2017