TY -的T1 -α1-antitrypsin缺陷的影响和之前增加治疗病人的肺移植后生存JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00962 -2017欧元六世- 50 - 3 SP - 1700962 AU -康拉德,安东盟——Janciauskiene萨拜娜AU - Kohnlein,托马斯•AU - Fuge Jan AU - Ivanyiphilip AU - Tudorache, Igor AU - Gottlieb, Jens AU - Welte, Tobias AU - Fuehner，Thomas Y1 - 2017/09/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/50/3/1700962.abstract N2 - α 1-抗胰蛋白酶(AAT)缺乏症(AATD)是一种以低血清AAT水平为特征的遗传疾病，与早期发作性肺气肿的高风险相关，尤其是在吸烟者[1]中。白种人中最常见的缺陷等位基因为Pi*Z (Glu342Lys)和Pi*S (Glu264Val)，大多数严重AATD患者为Pi型ZZ。根据现有文献，PiZZ AATD约占所有慢性阻塞性肺病(COPD)病例的1-5%。考虑到蛋白酶/抗蛋白酶失衡在引起Pi* z相关性肺气肿[3]中的重要性，静脉输注外源性AAT作为一种特殊的强化治疗。来自大型介入和观察性研究的数据表明，与非增强组相比，增强组的肺功能下降和总死亡率下降速度减慢。尽管采用了这种治疗方法，许多患者仍无法阻止肺气肿的进展，对于那些发展为终末期肺病的患者，肺移植(LTx)仍然是唯一的选择。AATD是LTx的第四大常见原因，约占所有成人肺移植的6%。然而，关于AATD患者ltx后预后的研究很少[7,8]。LTx后使用增强治疗的证据不足，并且对于合并AATD的LTx受体是否应接受增强治疗也没有共识。 According to the data, only 13–19% of AATD patients receive augmentation therapy after LTx [7]. Furthermore, the putative influence of previous augmentation therapy on lung recipients who discontinued this therapy following transplantation is entirely unknown.AATD patients who received augmentation therapy prior to LTx show worse survival rates http://ow.ly/tfgX30e5cVW ER -