TY -的T1 -α1-antitrypsin缺陷的影响和之前增加治疗病人的肺移植后生存JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00962 -2017欧元六世- 50 - 3 SP - 1700962 AU -康拉德,安东盟——Janciauskiene萨拜娜AU - Kohnlein,托马斯•AU - Fuge Jan AU - Ivanyi菲利普·AU - Tudorache，伊戈尔·AU - Gottlieb，延斯·AU - Welte，托比亚斯·AU - Fuehner，N2 - α 1-抗胰蛋白酶(AAT)缺乏(AATD)是一种以血清AAT水平低为特征的遗传疾病，与发生早发性肺气肿的高风险相关，尤其是在吸烟人群中。白种人中最常见的缺陷等位基因是Pi*Z (Glu342Lys)和Pi*S (Glu264Val)，重度AATD患者以Pi型ZZ居多，现有文献中PiZZ AATD约占慢性阻塞性肺病(COPD)病例[2]的1-5%。考虑到蛋白酶/抗蛋白酶失衡在引起Pi* z相关性肺气肿[3]中的重要性，静脉注射外源性AAT被用作一种特异性的增强治疗。大型介入性和观察性研究的数据表明，与非增强组相比，增强组肺功能下降和总死亡率下降速度减慢。尽管有这种疗法，但在许多患者中，阻止肺气肿的进展是不可能的，对于那些发展为终末期肺病的患者，肺移植(LTx)仍然是唯一的选择。AATD是导致LTx的第四大常见原因，约占所有成人肺移植的6%;然而，关于AATD患者ltx后预后的研究较少[7,8]。关于LTx术后使用强化治疗的证据尚不充分，并且对于患有AATD的LTx受者是否应该接受强化治疗尚无共识。 According to the data, only 13–19% of AATD patients receive augmentation therapy after LTx [7]. Furthermore, the putative influence of previous augmentation therapy on lung recipients who discontinued this therapy following transplantation is entirely unknown.AATD patients who received augmentation therapy prior to LTx show worse survival rates http://ow.ly/tfgX30e5cVW ER -