抽象
特发性肺纤维化:优质高发加拿大研究增加了流行病学拼图http://ow.ly/gArO300hdSx
在过去的25年里,世界范围内关于特发性肺纤维化(IPF)发病率的研究数量稳步增加[1,2]。一般来说,早期研究倾向于让临床医生从他们所在地区整理病例[3,4]或询问兴趣的同仁贡献登记[五,6],而晚期的研究取得了收集利用大型数据库的临床护理或管理原因[7-10]。这些后来的研究吹嘘数量大得多,但有关案件的合法性有些担心,临床编码和可推广性的可靠性到更广泛的人群。一种recent systematic review estimated the incidence of IPF to be 3–9 cases per 100 000 in Europe and North America, although this included a heterogenous mix of studies with different case definitions and populations, and several less reliable estimates had to be excluded [2]。因此,识别IPF的真实发生率仍然是一个挑战[11]。
在的这个问题欧洲呼吸杂志, Hopkins等。[12随着他们在加拿大的IPF的研究增加了文学。作者用两个数据源,以确定情况:住院的强制性全国性的数据库,急诊和门诊人次覆盖全国人口的~50%的较小的数据库。事件和流行的情况下,被确定与两个“广泛”和“缩小” IPF的定义,与其他研究7,9]:后者更具体的定义需要一个相关的诊断测试(计算机断层扫描,肺活检或支气管镜)之前与IPF诊断代码的记录的存在。
Ťhe key findings were an incidence of IPF of 18.7 cases per 100 000 for the broad definition, and 9.0 cases per 100 000 for the narrow definition. These findings are important for two reasons. First, the study has been conducted carefully: cases were well-defined, the study period was contemporaneous, there was a clear denominator population that was comprehensively sampled, and this was clearly representative of the entire country, with minimal extrapolation. Secondly, the estimates are amongst the highest reported in the literature. Although some recent studies have reported higher incidence figures, these have tended to be for a specified population over a certain age (例如those aged >50 years or >65 years) [10,13],而目前的研究提出了估计适用于整个人口中,用户可以方便地对比文献的其余部分。结果将IPF的发病率比欧洲和北美[两者其他主要研究高2,7,8]。
我们如何解读这项研究?难道这些估计反映IPF全球的实际发生率,或者是它只是多见于加拿大比其他地方?在确定个人的研究是否将这个谎言的关键可能是高估或低估的情况下的数字,这又反映了诊断过程和临床编码。有来自美国的证据表明,基于声明的保险编码数据可能IPF的高估情况[14],这引起了人们对广泛使用大型数据集,无需额外的临床验证的担忧。但是,它也有可能是在这些数据集精确的代码可能无法捕捉IPF的所有案件。来自意大利的一项研究报告IPF的发病率较高的其他案例记录的审查后,单独使用的编码标准时比[15],得到非常类似的结果对于由H获得的情况下,窄定义到opkins等。[12在目前的研究中。
从ICD-10的加拿大变形例中,定义为“其他间质性肺疾病与纤维化”目前的研究中使用的代码J84.1。虽然可用于IPF的最具体的代码,有可能这可以包括其他特发性间质性肺炎,如非特异性间质性肺炎,其由ICD-10编码系统容纳差[16]。未来的编码方案,其中包括ICD-10(ICD-10-CM)的新的美国临床修改和世界卫生组织提出的ICD-11(2018年到期)17],提供更精确的编码和可能提供清晰;然而,这些定义的确立需要时间,历史表明,在临床实践中使用的定义可能已经发生了变化。虽然没有临床验证,很难估计编码错误的规模,但在目前的研究中,一些病例可能不是“真实的”IPF,而其他病例可能被标记不同或遗漏。可以肯定的是,有必要努力了解潜在的错误编码(低估或高估疾病发病率)的影响,以确保准确评估疾病负担,并随后适当分配卫生保健资源。例如,如果发病率被不适当地低估,肺部康复或姑息治疗的机会可能会更少。
部分挑战是如何IPF的诊断在临床实践中应用。虽然医生可以通过优秀的国际共识声明为指导[18,19],总是会有变化时,有没有病变“是或否”的答案再胜一诊断,而是一个术语,如“可能”和“可能”提出的多学科团队的可变经验的成员的组合。当一个特定的成像模式可以表示IPF(和潜在的令人兴奋的新药物)或石棉(如果适当的详细历史记录被引发)或甚至结缔组织病相关的间质性肺病或间质性肺炎与自身免疫功能(如果医院具有适当的面板的可用的新自身免疫测试)[20那么,诊断标签的可靠性可能在不同中心之间明显不同,更不用说国家了。很明显,放射科医师可能不同意在影像学上确定通常的间质性肺炎类型[21]。一个有趣的建议是共享不同专科中心之间的样本案例的历史和放射学和评估产生的诊断一致度。有些医生可能务实诊断IPF而另花时间狩猎具体原因;其他人可能更愿意诊断归类的疾病,除非照片是明确的。在实践中,这种变化的程度可依据一些从研究中发病率的变化。
然而,接受在临床实践中的电位变化和编码,特定的应用ICD-10代码清楚地表明纤维化肺间质疾病,其可能是IPF或非常类似的东西,这是多见于由H研究opkins等。[12]比许多其他研究。这可能反映了在其他地方错过了案件,但一些研究已经采取了类似的做法,仍然在事实上产生了较低的发病率[22,23]建议有可能是在不同地区发病率IPF真正的差异。这有几个可能的原因:从意大利后者最近的两项研究的有不同的估计推测环境污染的环境差异,如浓度和来源[15,23],以及从日本的研究已经典型地示率较低可能是由于遗传差异[24,25]。这凸显了为什么IPF估计发病率是非常重要的,不仅要了解疾病的介绍,每年的体积,更要研究变化不同国家和地区的发病率,从而对这个(当前)特发性传染疾病的潜在病因的因素脱落光。
由H研究opkins等。[12]提供了其他的见解。Ťhe authors estimated the prevalence of IPF, and found this to be 41.8 cases per 100 000 (broad definition) and 20.0 cases per 100 000 (narrow definition). While this gives a flavour of the population burden of disease, incidence remains the most useful measure in IPF epidemiology for two reasons. First, by better reflecting the impact of a disease that typically has low survival (where prevalence estimates may be biased by the minority of patients living longer), and secondly, by being a more dynamic marker that allows unexpected variation over time due to changing aetiological risk factors to be identified.
以及发生和流行,作者能够评估的生存和生活质量。在这两种情况下,IPF患者确实比那些患有慢性阻塞性肺疾病恶化,凸显疾病对患者的负担清晰。这支持了欧洲IPF患者宪章中强调的人未满足的需求与IPF [工作26]。总的来说,这项研究提供了IPF流行病学拼图进一步件,从西方国家站出来作为为数不多的“国家”数据库的一项研究中,并揭示疾病的发生率较高比其他地方。它还强调了准确的临床编码,一致诊断方法和大型数据库的监测疾病负担的价值的重要性。鉴于IPF在这项研究中显示的发生率较高,和其他证据表明,IPF死亡率增加[27],这是至关重要的医疗系统适应提供必要对新诊断出这种疾病的患者的护理。
确认
与感谢理查德·哈伯德(英国诺丁汉大学,英国诺丁汉)就这个工作的意见。
脚注
利益冲突:可以在本文的在线版本中找到披露www.qdcxjkg.com
- 收到2016年5月6日。
- 公认2016年5月11日。
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