抽象的
囊性纤维化患者生存率的提高导致越来越多的患者成年。在未来的几十年里,这一趋势可能会持续下去,这表明需要增加具有成年囊性纤维化患者管理专业知识的中心数量。这些中心除了解决患者及其家属的心理负担外,还应能够提供解决该疾病复杂性的多学科护理。进一步需要注意的问题是器官移植和生命结束管理。
患有囊性纤维化的成年人的肺病驱动大部分临床护理要求,以及呼吸道感染,呼吸衰竭,气胸和血肿和肺移植管理等重大危及生命的并发症需要从培训的呼吸师医生的专业知识。因此,工作组强烈召开,多学科成年团队的医疗领导应归因于呼吸医生,患上囊性纤维化管理。
工作队表明,在成人呼吸医学中的学员和培训中心的选择和认证的核心课程的实施,将研究生培训提供给HERMES计划的标准。
抽象的
呼吸师医生,在成人CF管理中受过培训,应领导多学科团队照顾患者http://ow.ly/sgrgj.
介绍
在过去的五十年中,囊性纤维化(CF)的预测中位数以囊性纤维化(CF)的近似线性时尚增加了[1-3.]。在20世纪40年代至20世纪60年代,由于经常性肺部感染和营养不良引起的胰腺失败和随后的营养物质的患者的营养不良的后果,CF通常在幼儿中致命。护理的初步改进包括在20世纪60年代初的20世纪60年代和肠溶酶中引入胰酶酶替代疗法(Pert),以治疗胰腺功能不全,与高热量,高脂饮食相结合。最初用于肺部感染的全身抗生素治疗金黄色葡萄球菌随后对抗革兰氏阴性生物,如假单胞菌铜绿假单胞菌和在连续几十年中吸入抗生素疗法的开发和使用是重要的治疗发展[4.-6.]。抗生素治疗的进展,包括多纳酶(Pulmozyme)、高渗盐水和更有效的气道清除方法在内的黏液溶解剂的引入,促进了从20世纪70年代到当前时代的主要治疗进展[7.]。这些和其他支持性的CF并发症,例如过敏性支气管肺病(ABPA),CF相关糖尿病,肝病,骨病和鼻窦病,已经通过多学科团队在CF中心的开发,保留了专业知识并分享以确保参见众多人民的最佳管理。专用CF团队的集中护理已成为,仍然是CF护理交付的基石[3.那8.]。
随着存活率的提高,成年CF患者的数量也在迅速增加,因为现在大多数儿童都能活到成年。在儿童护理发展良好的国家,儿童死亡人数很少;18岁以上患CF的人数现在等于或大于18岁以下的人数(表格1)。欧洲,美国和加拿大的注册管理机构现在证明了CF的中位生存率为40年(表格1)死亡中位年龄在30年后。虽然存活率的渐进式改善这些措施对年度变化敏感。在注册管理机构之间的计算方法中的情况下,案例确定和可变性的完整性存在挑战,因此应谨慎解释这些数据。
随着CF的成年人数量和其可能进一步增加的生存率增加了CF药物中的数量与大多数成年人的平衡。儿童健康的改善和新生儿筛查的普遍引入正在改变注意力的优先事项到预防性导向。最佳的儿科护理寻求预防慢性感染,营养不良和营养缺乏,以及筛选早期并发症的CF。虽然这种强调预防疾病进展和并发症仍然存在于成人护理中,但与经常性肺癌的发病率往往需要住院,营养不良,并且在CF中发生的许多全身性并发症更为突出。因此,需要为疾病的各个方面提供CF的成年人提供专家和响应性护理[3.那9.]。
鉴于这些发展,这项工作队已经解决了与成年人CF Chine有关的问题,以便在未来15年内向成人CF提供最佳管理的优先事项。工作队审查了当前对欧洲CF的成年人提供的当前提供护理,估计了国家的成年人数量(如果有足够的注册数据),并且在可能的情况下,可以为CF医师的数量和技能进行人力预测其他医疗保健专业人员将需要提供最近出版的欧洲囊性纤维化协会(ECF)护理标准的最佳护理[8.]。此外,我们审查了在CF Care中培训医生课程的要求。这将确保CF Care Imachers在CF的成年人管理中有适当的培训,包括领导CF多学科护理团队所需的领导素质。
TaskForce方法论
工作队由联合主席从欧洲呼吸协会(ERS)和ECF的成员国任命。188bet官网地址本集团成员被确定为该领域的舆论领导者,他们正在为有CF的人提供照顾。包括ECFS护理标准负责的个人,并来自澳大利亚和美国国际代表。国家CF组织和CF欧洲提供了患者的贡献。成人护理领域具有很少的主要文学,并且希望在CF之外的广泛长期条件下包括描述研究的专员,其中包括来自儿科护理的过渡是一个问题。该文献由联合主席审查,审查了一个关键讨论领域的第一次草案。组织了三次面对面的会议,讨论文献和内容。在最终会议上,在2天内,同意共识职位。工作队确保了所有可用的文献已被考虑,并讨论了任何争议领域,并在所有陈述中提出了共识决定。
用CF预测成年人数量
中位数生存期的逐步增加将导致在未来十年内与CF的成年人数量大幅增加[10.]。仍然尚不清楚何时生存的改善将是高原。来自校正器和校正器/电位料组合治疗的非常令人鼓舞的结果表明囊性纤维化跨膜电导调节剂(CFTR)是“可用于可用的”目标[11.-13.]。如果在生命早期开始,这些治疗可能会阻止严重的肺病的发展和推迟发病率,并导致未来生存的进一步改善[14.]。
使用来自ECFS患者登记处的数据,预测CF的成年人数量在2010年和2025年之间增加了75%[10.]。该预测可能是保守的,因为它不考虑增强剂和校正疗法的重要性。这些数量的增加将需要大幅扩展为具有良好发达的儿科中心的成年人服务。为满足这些越来越多的患者需求,需要比例增加了CF多学科团队,假设CF中心为250人提供了250人的CF.这可能会为医疗保健资金机构和医院设施产生重大挑战,以确保可用于开发和维持成人CF团队的足够资源。
人力计划
预计患者数量的增加将需要在欧洲培训更多的医生(和医疗保健团队成员),以提供该领域的医疗护理和领导多学科团队。训练要求对CF的肺病和其他疾病表现有基本的了解,如糖尿病、肝病、骨病、中鼻病、肾病、关节病和心理健康问题。此外,还需要对不育、妊娠、营养等CF并发症有较强的了解。
肺系系中的国家培训方案应确保所有受训人员都对CF肺病的基本了解[3.]。因此,需要鼓励和促进下一代CF专家医师的培训,以满足快速生长的成人CF患者的即将需要。理想情况下,这些应包括至少1年的成人CF中心专家培训。
为了开发特定的呼吸师课程,照顾成年患者的CF,工作队将提交对入境者的HERMES工作队的提案。
成人CF护理的复杂性
与患有CF的成年人群体的增加的平行,护理的复杂性稳步增长。良好的并发症(例如CF相关糖尿病,大量血液睡眠,气胸)在成年患者中更常见,并且通过频繁对药物的不良反应,毒性(包括肾功能不全和前庭/耳毒性)使多种耐药微生物引起的感染的治疗更加复杂[15.那16.]以及与血管进入相关的问题。其他少明确但新兴的并发症可能很常见于未来为生活进入第四十年的成年人而且的常见。胃肠癌的成年人更常见,具有CF,最普遍的结直肠癌[17.那18.]。与CF超重或肥胖的代谢后果尚不清楚;然而,随着成年人的寿命更长,增强剂和校正器治疗增加了体重指数,肥胖的问题可能成为一个问题[19.]。最近已被认可的成年人CF人口中的高脂血症,并可能增加未来的风险[3.那9.]。长期的全身性炎症可能与心血管并发症有关,CF患儿动脉硬化增加的早期证据已被报道[20.]。在未来几年中,并发症的范围和频率可能会扩大[9.]。
成人CF中心的框架
儿童福利会成人中心的最佳框架详列于儿童福利会儿童福利会中心护理标准框架[8.]提供有关中心人员配置的详细信息(表2.)对于CF多学科团队以及在此背景下提供多学科护理所需的技能。该框架描述了对所需人员数量的儿科和成人中心之间的差异,反映了参加成人中心的患者的发病率显着较高。该框架还强调了许多关键领域,包括从儿科到成人服务的过渡,与疾病进展和与CF无关的生命事件有关的特定成年问题,以及与生活结束问题移植。在ECFS护理标准中,通过概述在CF中提供最佳治疗所需的关键疗法的一系列问题来解决CF的最佳练习。21.]。最后,CF的ECFS护理标准还涉及质量改进和管理层在CF注意中,以确保在CF中心提供最佳护理[22.]。
CF的成年人的具体管理考虑因素
从儿科过渡到成人护理
从童年到成年期的过渡过程,包括临床护理,在有效地向成人服务提供服务中非常重要[23.]。理想情况下,所有成年人CF中心应与定期接受患者的儿科中心进行密切的工作关系。由于生理,发育和心理社会变化,青春期是一个脆弱的时期。这种生活阶段经常与疾病差和呼吸功能的下降和营养状况有关[24.-26.]。在儿科和成人中心之间密切集成的情况下,过渡工作是最佳的,并且该过程直接涉及与CF及其家庭的青少年[27.]。这可以通过过渡诊所实现,在转移到成人中心进行全时护理之前,由儿科和成人团队共享。其他护理模式包括单一转诊诊所,青少年及其家人在最后一次到儿科诊所就诊时与成人护理团队会面。只有在某些情况下才需要用信件推荐,但这并不理想。多学科的团队领导是重要的,专业护士、心理学家和社会工作者的准备尤其有帮助。患有CF的年轻人应是这一进程的中心,他们对教育、人际关系和就业的需求与医疗保健一样重要。在过渡期间父母、兄弟姐妹和朋友的角色变化也是需要考虑的重要因素。最佳过渡的方法在ECFS护理标准中有详细说明,在重要的疾病特异性和通用指南中也有详细描述[8.那21.那22.那25.-27.]。
有CF是否面对成年人的主要心理社会问题是什么?
患有CF的成年人有很多社会心理方面的挑战。家庭关系、就业和教育是关键问题;然而,坚持治疗、隐瞒疾病和满足减少工作或教育时间的需要也是重要的考虑因素。在成年CF患者中,焦虑和抑郁也非常普遍[28.]。生育与繁殖的关系和问题是妇女和男性的挑战性地区,需要专科知识和熟练咨询[29.]。与CF管理生育率和怀孕需要专门知识和密切合作和协调,并与经常管理复杂怀孕的产科团队进行协调。其他重要问题包括新诊断,例如糖尿病,恶化健康对家庭关系的影响,呼吸衰竭,氧要求和移植,所有这些都需要具体的专业知识[30.]。其他生活方式问题,例如使用烟草,酒精和娱乐药物,也可能使CF Care的照顾并需要专业知识。
坚持
坚持复杂的治疗方案是耗时,侵扰和经常压倒性的责任[31.那32.]。实践和社会心理支持必须同时提供[33.]。依从性随年龄和疾病阶段而变化;因此,多学科团队在添加新疗法时必须了解每个患者的健康状况和管理变化的能力[25.]。所有护理提供者都应该帮助支持患者。具体的心理治疗(例如认知行为疗法,动机访谈)往往是最有用的,当不坚持干预健康状况。临床团队应咨询心理学家,并在适当的情况下,咨询精神科的同事,以评估每个病人的最适当的治疗方法。最近的一份关于CF患者焦虑和抑郁诊断和管理的共识报告中描述了心理治疗的选择[34.]。
心理社会支持
在成年CF中心,具有特殊技能的从业者在支持年轻人克服与青少年和青年有关的主要生活事件的慢性疾病方面非常重要[35.]。对于CF的个体,正常生活事件的相互作用是至关重要的,其疾病的心理后果和应对复杂的疗法是全面的,并适当地管理[36.那37.]。涉及的具体学科可能包括临床心理学家,社会工作者和/或专业护士[34.]。
延迟诊断CF和CFTR相关疾病
稍后可以诊断为生活中的诊断,对所有临床医生来说都很重要[38.]。应进行适当的汗水浓度和突变分析的诊断试验。一些晚期诊断患者具有与不太严重的表型相关的突变[39.]。所有患者患有咳嗽和痰的慢性肺症状,患有胸部计算机断层摄影扫描的支气管扩张,和P.铜绿假单胞菌或S.金黄色葡萄球菌成年期的感染应被认为是对CF的潜在诊断。CF诊断的人在成年期诊断常常发现令人难以诊断的术语及其影响,并且需要心理社会支持和正在进行的教育[40]。
一组称为CFTR相关疾病的病症经常在成年期间识别[41.]。所有呼吸内科医生和其他学科的医生,如胃肠病学医生、耳鼻喉科医生和生育专家,都应该意识到这种潜在的诊断。CFTR相关疾病被以前的共识委员会定义为“与CFTR功能障碍相关的临床实体,不符合CF的诊断标准。”急性复发或慢性胰腺炎和弥漫性支气管扩张应被认为是本病的潜在患者。患者的汗液氯浓度通常在30 - 60 mmol·L之间-1,只能在有限CF诊断面板上展示一个CFTR突变,并且在许多情况下,只有单一器官参与。这些条件的诊断是重要的和适当的基因分型(例如应考虑CFTR基因测序,以便可以提供合适的处理。在一些较大的CF中心中,已经为CFTR相关疾病患者建立了特异性诊所,因为这些患者中的一些患者可能会产生进一步的症状,以便进行明确的CF诊断。
所有成年人是否应该在成人CF中心管理?
在儿童期内维持健康的健康需要专注于支持孩子和父母,以确保全面参与家庭[47.]。相比之下,对于青少年和年轻的成年人来说,重点转向年轻人的个人自主权和个人责任,以保持重要的治疗和健康维护实践,以保持健康。一般而言,这需要不同的医疗保健递送技能。更广泛的生活经历也改变了关系,个人发展和就业成为优势[48.]。这会产生紧张和挑战,因为渐进性疾病的影响,需要专门的输入。越来越多的儿童进展到成年而不慢性P.铜绿假单胞菌感染和与以前更好的肺功能(例如1 s中强制呼气量(FEV1)> 80%预测)。这是移动大多数管理难以感染,肺癌的肺癌和肺等问题的经验,CF进入成人年龄组。
许多年轻的成年人都不舒服,从儿科服务提供护理,通常是家庭以家族为中心,开发的焦点,而不是适当地为成人生活的文化而努力,后者专注于个人自治,职业,教育和关系追求[21.]。因此,在此期间,对于从儿科环境中移动成人护理有一个非常强烈的论据。然而,目前,由于历史和运营原因,这并不普遍练习,包括缺乏适当培训的成年团队。有优秀的例子,儿科小组为CF的人们提供全部生活护理[49.-51.]。然而,这不是大多数国家慢性病治疗的规范,也不是一种可持续的安排。
专责小组考虑的最佳模式是设立一个单独的成人服务,并与照顾儿童儿童的儿科中心建立转诊关系。有些中心采用不同的模式,将成人和儿科服务合并为一个方案。这在共享人员方面有一些优势,在某些情况下可以成为一种合适的模式。然而,在这种情况下,重要的是要有经过适当培训的医生,最好是有成人肺科背景的医生,作为为成人CF患者提供服务的领导者。
在哪里应该位于专家成人CF中心?
CF中的大多数死亡率和发病率涉及由感染引起的肺病和导致粘液堵塞,支气管扩张和空气捕获的随后炎症过程以及肺功能等措施的相关减少1[52.]。因此,患有CF的成年人的医疗护理应由在CF中具有特定培训的肺部学家提供,了解CF的发病机制,了解将降低感染和炎症的影响的所有潜在干预措施。需要治疗肺部并发症,如加剧,主要血液睡眠,气胸和呼吸衰竭,以及清楚地了解如何预防和管理这些并发症,表明成年人CF护理是基于成人肺系统的最佳。其他核心医师团队成员可以包括传染病医生,内科医生和胃肠科学家。
CF的多器官挑战还需要获得各种学科的专家,包括例如肝脏,肾病,内分泌学,特别是糖尿病和代谢骨病,以及耳朵,鼻子和喉咙[3.那9.]。还需要生殖、遗传咨询和产科和妇科专家来处理CF的不孕症和怀孕管理[8.]。因此,在大型教学/学术医院的成人CF中心最有效,以支持临床护理,教育和培训和研究,旨在适当的支持,可供护理交付的所有方面。通过开发更好的治疗,改善CF的人的成果还需要承诺和基础设施,以支持由制药行业赞助的临床研究,调查员发起的临床试验和临床试验。成人CF计划主任应具有领导技能,以支持多学科团队的开发和寄托,与儿科和其他跨学科同事和医院管理部门合作;和领导临床研究计划的能力[21.]。
应该有哪些设施?
提供成人CF服务所需的设施在ECFS护理标准的框架文件中详细介绍了[8.]。门诊和住院设施的关键考虑之一是适当的感染控制实践。CF呼吸道中的病原体可以从患者传播到患者,通过粉末和空气中的雾化[53.]。CF的成年人应在单人间进行管理连接套房降低患者患者感染患者风险的设施。此外,年轻人需要隐私在疾病中,这是最好的在一个房间里交付。在可能的情况下,这些客房应具有适当的通风,以确保应对感染控制的各个方面进行高速的空气交换和协议,包括在医院各地的患者管理,例如肺功能实验室,放射课程,药房和门诊等候区。CF团队和病房护理团队应在申请CF Care时对感染控制原则进行特定培训。在门诊设定中,应提供适当的临床空间。急性不适的患者应该能够与治疗医院接触,以获得CF Healthcare团队成员(每天24小时,每周7天)。应提供有助于(适当)在医院或家中治疗肺部恶化的(适当)[8.]。
是否有CF的成年人的共享护理有作用?
在CF儿科护理中,一些CF中心有共享护理安排。通常的模式是CF中心举行CF的儿童的主要责任,但由于实际考虑,包括地理和便利,部分或全部医院访问被儿科团队靠近患者家庭倾向于靠近患者的家庭[54.那55.]。当双方提供有关该缔约方提供的服务有明确了解的情况时,这种护理模式是有效的,通常是服务级别协议。共享护理还需要在当地团队和CF中心之间密切沟通。该型号不广泛应用于欧洲的成人护理,虽然这可能是成年人CF中心最近开发的,并且这种模型在呼吸医学中罕见。对于成年人来说,在成人专家中心的护理促进了关心的连续性,并且需要通过适当的专业知识和支持服务来应对CF的许多并发症。随着CF的成年人的人口继续增加,需要考虑替代模型,特别是那里,尤其是从一个人家到他们的CF中心的地理距离可能是数百公里。可能是可取的分享护理安排,可能是直接与患者或与当地护理团队一起使用远程医疗,以增强分享护理的能力。CF中心负责制定当地医疗团队成员的技能,并审计中心队列内的远程患者的临床结果。
CF中心有理想的尺寸吗?
在科学文献中尚未解决成年人CF中心的最佳规模;然而,根据CF中心的ECFS护理标准,共识是指定专家成人中心通常应至少是100名患者(但不低于50名患者),并且在较小的中心提供护理,应具体链接与更大的中心,以确保获得适当的多学科专业知识。没有研究指示CF中心是否存在最佳最大大小。成人中心的规模通常取决于物理和人员的制约因素;但是,目前只有几个中心为500多名患者提供了CF专业护理。
成人CF中心适当的人员是什么?
如前所述,在ECF的护理框架文件中详细介绍了成人CF护理的人员[8.] 和表2.表示根据诊所规模建议的同等全职职位。除了至少有两名医生支持成人儿童护理中心的护理工作,以提供持续的专业知识,至关重要的是,要有适合多学科护理的人员,包括护理、联合健康和行政支持服务。为确保提供可持续的服务,适当的人员编制应包括为多学科团队提供假期保障及接受培训和教育的机会[21.]。
CF的成年人应该经常进行审查?
管理CF的慢性并发症对于年轻人来说可能是非常具有挑战性的,并且很重要的是,多学科团队的适当输入级别是可用的;这通常包括每2-3个月常规审查。具有广泛的分布式人口的国家可能会找到一个涉及连接/远程医疗的解决方案,以便对CF中所需的一些审查访问提供适当的支持[56.-58.]。具有良好结果的中心有系统,定期评估成年人的进展情况;因此,应强烈考虑加强患者之间的沟通,当地医疗保健提供者和CF中心的措施。
结论
CF管理层的重要进展导致CF的成年人数量大幅增加,其中一些国家现在超过了儿童人数。这种较高的患病率不符合欧洲成人CF服务的伴随增加。考虑到未来10年预计成年人的数量将增加75%,明确需要指导资源在各大医院建立新的专业化CF成人中心,在可能的大学医院水平之后8.那10.]。
全面的人员和设备齐全的成人CF中心应为目标,以确保患者管理的多学科方法,并达到疾病控制的最高效果。与高收入国家相比,低收入国家,特别是东欧国家的死亡率较高。这最有可能与缺乏已建立的专业服务和CF多学科团队有关[59.]。必须解决保健不平等问题,以减少全欧洲CF患者存活率的巨大差异。必须实施最佳做法,以改善管理,并确保为儿科和成人患者提供最佳护理标准[21.]。
CF中的肺病驱动大多数临床护理要求。成年期的主要危及生命危及生命并发症,如呼吸道感染,呼吸衰竭,气胸和血肿,以及肺移植的管理需要从培训的呼吸师医生那里专门知识。因此,成人呼吸系统是在多学科团队中提供医疗领导的最合适的学科。工作队强烈建议在CF中拥有特定培训的肺部学家应该领导多学科团队。
CF管理的迅速变化的挑战要求课程委员会通过持续的医学教育与这些变化保持步伐,以满足处理CF的医疗工作者的需求。必须实施核心课程,并由ECF和ECS和培训中心选择和认证,其中申请与爱马仕计划相同的方式[59.]。
脚注
利益冲突:可以在本文的在线版本旁找到披露www.qdcxjkg.com.
通过回答有关本文的问题,获得CME认证。你会发现这些www.qdcxjkg.com/journal/cme.
- 收到了2015年4月15日。
- 公认2015年7月1日。
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