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特发性pleuroparenchymal弹力纤维增生症是一种奇特的肺纤维化提出用Frankel等. [1.]于2003年,几乎相同的概念,作为特发性肺上叶提出纤维化米塔尼等[2.].特发性胸膜实质纤维弹性变性的纤维化原因尚不清楚。有时,胸膜实质弹性纤维增生症(PPFE)有潜在的疾病或条件,如胶原血管疾病、抗癌化疗、放疗、石棉暴露和骨髓移植[3.]在此,我们报告一例接受活体供体肺移植的女性患者,死于肺纤维化,除缩窄性毛细支气管炎外,肺纤维化在病理上与PPFE相容,后者是慢性肺移植功能障碍(COLD)的表现[4.]。
一名患有特发性肺动脉高压的30岁女性患者接受了活体供肺移植手术,并于2003年12月接受了妹妹的右下肺叶和母亲的左下肺叶。肺移植后20个月,她出现呼吸困难,胸片显示双侧磨玻璃影。1个月后,行右肺活检,诊断为间质性肺炎。使用甲基强的松龙进行脉冲治疗后,她的病情略有改善,脉冲治疗后使用强的松龙。然而,双侧间质混浊逐渐恶化(无花果。1.)增加呼吸困难。肺移植49个月后,她的生活已经恶化到几乎全日卧床休息。她去世前18天,她发现发热和全身乏力,住进我们医院(呼吸内科,福冈大学医院,福冈,日本的部门)。用甲泼尼龙和抗菌和抗真菌的药物冲击治疗给药,无效果。她的肺移植后死亡52个月。组织学标本(图1a和b)在尸检和胸部计算机断层扫描时获得(图1c)是肺移植(她去世前1个月)51,个月后获得的。尸检发现只是两肺下的胸膜增厚弹性的纤维状增厚的脏层胸膜,标志着沉积。肺泡充满胶原蛋白(肺泡内纤维化)被周围的胸膜弹力纤维和较少涉及肺实质之间的边界发现。有灶缩窄性细支气管炎由肺泡内纤维化肺实质包围的,从胸膜/胸膜下纤维化和弹性组织变性的路程。胸膜纤维化,在目前的情况下观察到的胸膜下弹性组织变性和肺泡内纤维化是相同于PPFE的病理特征描述被Frankel等. [1.]并被认为是继发于肺移植的肺纤维化。
2003年,K统一等. [5.]报道了7例肺移植受者的上肺叶纤维化阿克海尔等. [6.]也报道了病13名肺移植受者的同一个概念。作者提出的成像是起步于上叶,并扩大到其他肺叶纤维化的病理特征。有些病人尸检,但他们并没有表现出任何具体的组织学特征为肝纤维化,虽然有些患者共同存在缩窄性细支气管炎。作者还建议bronchiolits闭塞综合征(BOS)和上叶纤维化的临床并存的呼吸功能测试结果的分析。他们的结论是纤维化的慢性移植肾功能不全的肺移植一个新的演示文稿。
使用尸检材料,我们检查了肺移植受体中纤维化的组织学特征,发现纤维化的组织学与PPFE的组织学相同。我们还发现缩窄性毛细支气管炎周围有细支气管周围的肺泡内纤维化。肺泡内纤维化和胸膜下弹力增生是PPFE的基本特征[7.]。这些发现提出的是上叶纤维化和紧缩性细支气管炎涉及周边呼吸道和肺泡,但未得到解决可能是这种疾病的最初步骤的组织过程之间存在着密切的关系,与周围的气道为主的病变导致BOS和肺泡的可能性-dominant病变导致肺纤维化。
根据国际心肺移植学会(ISHLT)修订的肺移植排斥反应共识分类[8.],上叶纤维化,如用K描述统一等[5.]和P阿克海尔等. [6.],是肺移植术后的迟发性并发症,由于缺乏特异性,且难以解释经支气管活检标本,因此被认为是无效的观察结果ato.等. [9]提出的限制性同种异体移植物功能障碍(RAS)的概念作为CLAD的一种形式。CLAD被定义为在1秒(FEV在用力呼气量的不可逆下降1.)小于基线的80%,RAS被定义为总肺容量(TLC)不可逆转地下降至小于基线的90%。亚铁1.和TLC在我们的患者分别降至30%和44%,最好水平的肺移植后(基线)(无花果。2.)她的通气障碍符合RAS标准。
因为RAS在功能定义,其组织学特征尚未确立。sato.等. [9]将RAS描述为不同阶段的弥漫性肺泡损伤和肺泡间质广泛纤维化,伴有或不伴有缩窄性毛细支气管炎病变。在本报告中,我们将PPFE作为RAS的一种可能的病理表型。我们的病例可能与上叶纤维化具有相同的病理特征,由K统一等. [5.]和P阿克海尔等. [6.]。
本病例中缩窄性毛细支气管炎与肺泡内纤维化之间的密切关系表明PPFE和缩窄性毛细支气管炎具有共同的COLD途径。PPFE与缩窄性毛细支气管炎一样,可能是RAS的病理表型和COLD的表现。
我们发现,肺移植是另一种可能诱发继发性PPFE的潜在条件。需要进一步研究以阐明移植相关PPFE的病理生理学,这有时是慢性移植物的肺部表现-对-在骨髓移植中观察到的宿主病,但在肺移植中有时是包衣的病理学。
脚注
支持声明
这项工作部分得到了日本卫生、劳动和福利部对弥漫性肺病研究小组的资助。
利益陈述书
没有人申报。
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