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抗静止酶综合征(ASS)的特征在于与间质性肺病(ILD)和抗子系酶抗体相关的炎症性肌炎。其他症状,包括关节炎,Raynaud的现象和机械师的手也与Ass相关。几种抗静脉曲力酶抗体1已经描述了,抗jo1是最常见的。关于与抗苏氨酰-TRNA合成酶抗体相关的屁股的临床表现少,令人讨厌(抗PL7)2- - - - - -4,最可能的原因是抗pl7抗体特别罕见(5%的肌炎5)并且过去尚未经常研究。
我们进行了这项回顾性的多中心研究,描述了12例患者患者的临床,射线照相和生物学表现。
这项回顾性研究是在五个大学医院进行的。患者遵循2000-2010,在气膜(n = 7)和内科(n = 5)中。由于免疫实验室数据库,鉴定了16例抗PL7阳性患者。为了排除伪阳性患者,我们只包括两次抗PL7阳性的患者两次(n = 13):只有一次测试的患者没有根据屁股透露任何症状。我们排除了一名患者缺少临床数据的患者。该12包括免疫蛋白(免疫点D-TEK; DiaSorin,Antony,France)和/或Western印迹使用来自Hep2细胞的蛋白质提取物(n = 7和n = 5,所述12患者至少两次测试抗PL7抗体的阳性分别)。它们呈现出一种或多种屁股症状,包括ILD和/或肌炎。系统地进行了一种寻找抗DNA和抗萃取核抗原抗体,而四和两个患者分别可获得类风湿因子和抗瓜氨酸肽。
根据美国胸科学会/欧洲呼吸学会2002年的共识,几位有ILD经验的放射科医生对ILD模式进行了诊断188bet官网地址6.
当收缩动脉压> 40mmHg时,超声心动图涉及肺动脉高压。
对于随访,根据纽约心脏协会(NYHA)阶段(NYHA)阶段(NYHA)阶段(NYHA)阶段(肺功能试验而导致呼吸困难的增加/减少,我们定义了肺部加重/改善,以及肺功能试验(肺功能转移10%降低/增加)第一和最后一次测试之间的因子和/或全肺容量)。
本研究经医院当地道德委员会批准。本研究患者匿名报道并按照法国法律报告,需要患者同意。
首次出现临床症状的平均年龄为56.3岁(范围31-71岁)。3名患者已戒烟;没有人已知有毒环境暴露或任何ILD家族史。
所有患者均在疾病的发病时呈现。肌肉症状发生在一半的患者中。发烧和其他症状详述表格1.
11名患者抱怨患者(NYHA II,N = 5)严重(NYHA III-IV,N = 6)呼吸困难作为ILD的初始症状。呼吸困难是慢性(n = 7)或急性(n = 4),并且可以与干咳(n = 7)和杆菌(n = 2)相关。检查显示所有患者的细裂纹。在所有情况下,通过高分辨率计算断层扫描(CT)扫描确认ILD。基于该CT扫描,12名患者中的九个出现出非特异性间质性肺炎(NSIP)模式,具有Bibasal轻度纤维化,包括地面玻璃和腔内网状物。最初在这些患者中最初描述了牵引支气管扩张。一种组织肺炎(OP)的模式在另外两种情况下存在,具有沉膜和泛刺血管凝聚。根据湮灭的支气管炎(OB),在其余情况下,在剩余的情况下与支气管壁增稠和MOSaïC模式相关联。
支气管肺泡灌洗(BAL)显示肺泡炎,中性粒细胞(8例中5例)或淋巴细胞(8例中3例)增多。仅对一名患者进行了肺活检,确诊为op。11名患者的初始肺功能检查(在诊断后的前5个月进行,其中3名患者正在接受免疫抑制药物治疗)揭示了6例孤立限制性综合征。8例患者肺对一氧化碳的扩散能力/肺泡体积比明显降低。在诊断时只遇到一个不可逆的梗阻性综合征(CT扫描为OB型患者)。该梗阻性综合征在随访期间恶化:残余容积/总肺活量之比为>140%7.
超声心动图显示出两名患者的诊断和第三名后续患者的肺动脉高压(肺动脉压力为55-70mmHg)。在四名患者中,无症状心膜炎偶然被诊断出来。
肌肉增长主要发生在诊断(六名患者中的五个)。两名患者无症状,五名患者抱怨肌痛。只有两名患者患有轻度骨盆肌肉缺陷症,而另一些患者患有吞咽困难。两名患者公开了与皮肤肌炎一致的皮肤病变。这些患者中,肌酸磷酸氨基酶水平升高至5至10倍的正常水平。当进行(n = 5)时,肌肉活检显示出炎性肌炎的迹象。没有心脏或隔膜的迹象。
仅报道了HEP2细胞的细胞质荧光五次。
尽管没有加入硬化性和皮肤硬化症,但是在7名患者中遇到了与系统性硬化症(SSC)一致的临床症状:肺动脉高压(n = 3),硬皮病如兆 - 食道(n = 2),胃肠道反流(n =2),甲状腺素(n = 2)和抗SCL70抗体(n = 1)。
5例患者表现出符合Sjögren综合征(SS)的几种临床或生物学症状:造口干燥(n = 4),干眼(n = 2),涎腺组织Chisholm-Mason评分III级(n = 2),腮腺局部(n = 1)和抗ro /SSA-60-kDa (n = 2)。
中位随访时间为38.4个月(范围3 ~ 115个月)。一名病情较轻的患者没有接受类固醇治疗,病情保持稳定。6例患者开始单独口服类固醇:其中4例改善或保持稳定,而另外2例恶化,需要额外的免疫抑制治疗。在剩下的5例患者中,开始采用多种免疫抑制治疗联合类固醇作为一线治疗。因此,7例患者接受了联合免疫抑制治疗。在研究结束时,尽管有一些肌肉复发,4名患者改善或保持稳定,而3名患者(25%)肺部受累情况恶化。2例死亡是由于急性呼吸衰竭:无记录的细菌性肺炎。
尽管患者数量较少,但我们进一步构成了几组患者,根据其呼吸困难,肌炎的发生,SS或SSC症状的存在,ILD模式和BAL结果。我们无法在这些群体之间展示有关长期演变的任何显着差异。然而,涉嫌肺动脉高压的三名患者中有两种患者死亡。
像抗jo1或抗pl12屁股1,8,9这一系列的抗PL7屁股显示肺部受累频繁(100%),而肌肉受累(50%)和与屁股相关的其他症状较少,包括雷诺鲁在本系列特别罕见的现象(8%))。虽然这些结果应仔细解释,因为我们的研究是回顾性的,但对其他症状的ILD和低患病率的高度普及是与先前防PL7系列的观察结果一致2- - - - - -4.
在某些情况下,如前所述用于抗jo1屁股1, anti-PL7 ASS可出现重叠综合征。除了肌炎,SSc之间有重叠3.他人已经提出了屁股。在本研究中的任何抗PL7屁股病例中没有注意到皮肤硬化的迹象。然而,SSC的潜在迹象常见(58%)。然而,根据1980年的美国风湿病学院分类,没有患者归类为SSC,只有一个患者被归类为SSC的有限10..
也表明抗jo1 ass,基于临床和免疫争论的抗PL7屁股和SS之间的潜在重叠在42%的情况下表明:SICCA症状是最常见的。实际上,一名患者患有OB,一种与SS相关的罕见疾病,但之前尚未在屁股中报告。但是,根据2002年美国欧洲共识,只有一个患者可以被归类为主要/中等SS。
因此,不仅仅是重叠综合征,抗PL7屁股也可以被认为是具有未分化结缔组织疾病的特发性ILD(n = 1)或ILD(n = 4)11..因此,临床医生必须了解这些条件,并且应该在这些临床环境中筛选抗PL7抗体。缺乏对抗PL7抗体的筛选是低估抗PL7积极性的可能原因。
有趣的是,该系列也表现出患者之间的高异质性,关于临床表型,疾病严重程度和对免疫抑制药物的反应。最重要的是,ILD可能出现异质,因为在本系列中发现了三种不同的肺参与亚型。尽管如此,在我们经验中的反jo1和反pl12中9, NSIP代表了ILD的主要模式。与已经报道的抗jo1型ASS不同,我们无法显示抗pl7型ASS患者根据其呼吸困难的发作情况有任何差异8或ild模式。这可能是由于本系列中包含的患者数量较少。
需要延长的随访期的研究是为了鉴定最佳诊断参数(临床表现,肺功能测试或胸部CT扫描和反复超声心动图),以便确定这些患者的预后。
我们的患者系列研究显示,在抗pl7 ASS中,ILD的患病率很高,而肌肌病累及和雷诺现象的患病率相对较低。与其他ASS一样,抗pl7 ASS的表型广泛,从孤立的ILD到累及多个器官系统,都存在差异。包括肌炎,并可导致症状与SSc和/或SS重叠的综合征。
脚注
兴趣表
没有宣布。
- ©ers 2011.