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抗合成酶综合征(ASS)的特征是与间质性肺部疾病(ILD)和抗伴侣酶抗体有关的炎症性肌炎。其他症状,包括关节炎,Raynaud的现象和技工的手,也与屁股有关。几种抗合成酶抗体1已经描述了,抗JO1是最常见的。关于与抗threonyl-tRNA合成酶抗体相关的ASS的临床表现知之甚少(抗PL7)2-4,很可能是因为抗PL7抗体特别罕见(肌炎的5%5),并且过去曾经经常研究。
我们进行了这项回顾性多中心研究,以描述12例ASS的临床,放射线和生物学表现。
这项回顾性研究是在五家大学医院进行的。从2000 - 2010年开始,患者在气动学(n = 7)和内科(n = 5)中进行了跟踪。由于免疫实验室数据库,发现16例抗PL7阳性患者。为了排除假阳性患者,我们仅包括两次对抗PL7呈阳性的患者(n = 13):三名接受测试的患者仅一次没有根据ASS披露任何症状。我们排除了一位缺少临床数据的患者。包括Immunodot(免疫点D-Tek; DiaSorin,Antony,France)和/或使用HEHP2细胞中的蛋白质提取物(n = 7和n = 5,n = 5,n = 5,分别)。他们出现了一种或多种屁股症状,包括ILD和/或肌炎。系统地进行了搜索抗DNA和抗提取的核抗原抗体,而四个和两名患者分别提供了类风湿因子和抗硝化肽。
ILD模式的特征是由几位在ILD中经验丰富的放射科医生进行的,并基于美国胸部社会/欧洲呼吸社会2002年共识188bet官网地址6。
肺动脉高压是通过…怀疑的