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过敏性支气管肺曲菌病(ABPA)是由肺菌落引起的烟曲霉导致超敏反应和支气管扩张。过敏性鼻窦炎曲霉(AAS)也有类似的组织病理学特征,但同时出现少见报道。我们鼻窦报告一个曲菌球的情况下,造成单侧失明关联AAS。该患者继续发展导致肺功能急剧下降ABPA。治疗包括口服类固醇,抗真菌剂,支气管扩张,支气管卫生。
2006年,一位48岁的女性因左眼突然失明而去看全科医生。在一次紧急的CT头部扫描后,她被转诊给耳鼻喉外科医生(英国爱丁堡皇家医院),被诊断为蝶筛窦区域的囊性病变(图1)⇓)。她接受了内窥镜蝶窦清创术和冲洗术。窦性活检的细胞病理学显示固有层水肿、透明,包括浆细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴样聚集物的浸润。分枝、有隔膜的真菌菌丝黑sp.被确定。病人被诊断为曲霉菌球和鼻窦炎。视力完全恢复,没有进一步的治疗。
那年晚些时候,她出现了更严重的劳力性呼吸困难和喘息,伴有粘液堵塞的咳嗽,体重减轻(体重指数17.7 kg·m-2)。她从小就有严重的哮喘病史,曾多次住院,其中一次需要换气。成年后,除了1999年因肺炎入院外,她的哮喘得到了合理的控制,而且从未被诊断出患有ABPA。
这一次她的痰变多了烟曲霉(5000 cfu·毫升-1)首次通过胸部CT扫描发现中央支气管扩张、管状和静脉曲张,所有肺叶均有磨砂玻璃衰减和粗粗加厚的线状标记(图2⇓)。她的沉淀曲霉菌阳性,她的总免疫球蛋白(Ig)E是> 5000 Ku·L-1,黑IgE为52.80 Ku·L-1and her eosinophil count was 4.13 109·L-1。她的肺活量测定显示1秒用力呼气量(FEV)1)/肺活量(VC)比为48%,预测可逆性最小。她被诊断出患有ABPA开始高剂量的强的松,吸入类固醇(250倍氯米松μg计量剂量吸入器两个泡芙出价。),氟替卡松加沙美特罗(25μg计量剂量吸入器两个泡芙出价。)和孟鲁司特(10毫克)q.d.)。她继续服用阿仑膦酸钠70 mg·周-1and calcium/vitamin D for early menopause and osteopenia, in addition to omeprazole 10 mgq.d.and ferrous sulphate 200 mgq.d.该患者复发性胸部感染的胸部诊所(皇家医院爱丁堡)定期复查,一般成长莫拉克斯氏菌属复活对青霉素敏感。In November 2007, she was started on itraconazole 400 mgq.d.减少到200毫克q.d。
4个月后,她的FEV1/ VC比得到了改善至58%,并且没有哮喘和最小咳痰的病情加重。她与无副作用容忍伊曲康唑和体重增加。On review in August 2009, she was continuing on itraconazole 200 mgq.d.以及之前提到的吸入类固醇;她已经完全戒掉了口服类固醇,呼吸功能没有下降。
鼻窦AAS的特点是粘液嵌塞具有非常相似的组织病理学特征ABPA1。从定植曲菌球的结果与黑现有的蛀洞;在我们的例子中是副鼻窦。据推测,曲菌球可能作为抗原刺激的一个位点在遗传易感性的个体,导致ABPA的发展2。虽然同时发生的ABPA, AAS和/或曲菌球有报道,但它是非常罕见的。
同时AAS与ABPA,只是一个案例AAS,ABPA和曲菌球12例已文献报道。与ABPA相关AAS 12例审查表明,仅有2例演示了同步AAS与ABPA3-五。伏立尼唑治疗AAS和ABPA 1例,经标准治疗无效6。对印度10年间同时发生的ABPA和AAS病例的调查发现,仅有7例报告病例7。同一组后来确定了一个24岁的男性,有哮喘和鼻炎病史,表现为咯血,随后被诊断为伴有AAS、曲霉肿和ABPA8。
我们的病人出现ABPA症状的AAS和曲菌球进行鉴定和处理后。
过敏性鼻窦炎和曲菌球管理/ ABPA包括口服皮质类固醇,抗真菌治疗,支气管扩张剂和支气管卫生。口服糖皮质激素抑制ABPA免疫和炎症反应,改善支气管痉挛和咳嗽症状9。推荐的疗法为0.5mg·kg的-1·天-1for 2 weeks gradually tapered thereafter according to clinical and radiological response. Lengthy therapy may be required to prevent relapse. Nebulised corticosteroid and amphotericin B have also shown some efficacy in treating ABPA.
伊曲康唑可减少炎症反应并改善临床结果,从而减少ABPA患者的病情恶化。在一项双盲随机对照试验中,每天服用400毫克,持续16周,46%的患者临床症状得到改善,IgE水平和痰嗜酸性粒细胞计数显著下降10。一种另外的治疗,可用于ABPA是奥马珠单抗,这已被证明是在囊性纤维化患者和ABPA有效的,并且在严重的哮喘反应迟钝标准药物的重组抗IgE抗体,类固醇治疗的允许减少11。由于她持续升高的IgE水平,我们的患者从来没有达到使用奥玛利珠单抗的标准,到目前为止,长期使用伊曲康唑对她的病情起到了显著的稳定作用。
利益声明
没有宣布。
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