Lymphangioleiomyomatosis (LAM)是一种罕见的肺部疾病,发生零星或与遗传疾病复杂结节性硬化症(TSC)1,2。零星的LAM影响∼1 400000年成年女性;在TSC,林发生在30 - 40%的成年女性3,4和男性和儿童的异常5,6。
林的患者通常开发进行性呼吸困难和复发性气胸,乳糜性集合和偶尔的咯血1。额外的肺淋巴结病和囊性肿块的轴向淋巴管称为lymphangioleiomyomas可能导致腹部和盆腔淋巴阻塞7。林通常是与肾脏血管肌脂肪瘤8脑膜瘤的频率增加9。林不同临床特征和发展速度:这一起一个缺乏明确的预后因素导致患者预后得到了相互矛盾的信息。
通过组织活检诊断(一般从肺但偶尔淋巴结或lymphangioleiomyomas)和/或结合历史和高分辨率计算机断层扫描(HRCT)。病理诊断依靠林细胞形态学特征和积极的免疫反应性平滑肌肌动蛋白和HMB-45抗体。越来越HRCT是诊断林没有诉诸肺活检;然而很多条件与多个肺囊肿可以模仿。
林是罕见,没有对照试验的管理。支持性治疗包括气流阻塞管理和低氧血与支气管扩张剂和氧气分别具体治疗外科或胸膜并发症包括气动乳糜胸,和介入治疗肾损伤10,11。林是一个疾病的女性和被认为是加速了雌激素,卵巢切除术,它莫西芬,孕激素和促性腺激素释放激素(GnRH)类似物没有证据表明他们是有效的。最近发现的异常TSC1/2基因导致激酶的组成性激活哺乳动物雷帕霉素靶(mTOR)12,13导致试验mTOR包括西罗莫司LAM和血管肌脂肪瘤患者14,15。
方法
林专责小组的目的是提出证据,共识指南诊断、评估和治疗的患者。两个主席设计目标,获得欧洲呼吸协会赞助和招募合适的专家。188bet官网地址核心小组负责制发展的指导方针。顾问小组建议专业方面。审查小组审查文件和包含所有成员的核心和顾问+国际专家小组在LAM胸肺间质疾病和代表欧洲社会。
指南开发的过程如下:1)配方问题;2)证据收集和合成(核心和顾问板);3)评分的推荐强度使用2004年美国胸科医师学会健康和科学政策评分系统16(核心和顾问板);4)正式评审得分的协议和修改建议使用李克特量表统计和定义17(核心、顾问和评估板);6)集成的建议(核心小组);7)进一步审查过程的迭代重新协议(核心、顾问和评估板);和8)最终修订(核心小组)。最终建议由1)推荐:强度得分从甲级(强大)D(弱)和我(不确定);2)质量的证据(质量);3)利益的大小;和4)的专家共识。进一步的细节都包含在附录1和4。更长的版本的指南将进一步讨论的证据也可以在线(www.ersnet.org/LAMguidelines)。
提出了林的定义和诊断检查
诊断标准
没有研究已经进行检查诊断准确性的策略不包括肺活检(在大多数研究的金标准诊断)。下面的诊断标准来自几家大型系列所使用的方法、注册中心3,18- - - - - -21和专家的意见。
明确的林
1)特征一个或兼容一个肺HRCT和肺活检病理LAM标准一个;或
2)特点一个肺HRCT和下列:血管肌脂肪瘤(肾脏)b;胸或腹部乳糜性积液c;lymphangioleiomyomad林或淋巴结d;和明确的或可能的TSCe。
可能的林
1)特征一个HRCT和兼容的病史f;或
2)兼容的一个HRCT和下列:血管肌脂肪瘤(肾)b;和胸或腹部乳糜性积液c。
可能的林
特征一个或兼容一个HRCT。
上面引用的文本。
如下定义。
b)诊断的CT特征特性和/或病理检查。
c)基于视觉和/或积液的生化特征。
根据病理检查d)。
e)见附件2(可用的在线补充材料;www.www.qdcxjkg.com)
f)兼容的临床特征包括气胸(尤其是多个和/或双边)和/或改变肺功能测试如林。
讲话
1)林被认为是与TSC TSC存在时(TSC-LAM)。否则林被认为是零星的。
2)林上面定义的诊断只是女性。林是非常杰出的男性没有TSC和杰出的男性在TSC诊断需要兼容的特征或HRCT和典型的肺活检病理特征。
3)LAM的诊断需要排除的替代原因囊性肺疾病(参见在线补充数据p。18;www.www.qdcxjkg.com)。一个完整的诊断检查这些替代导致囊性肺疾病患者是必要的可能,特别是林。
诊断标准协议;共识:很好。
病理诊断标准
两个病变特征LAM:囊肿和多灶结节性增生的不成熟平滑肌和血管周的上皮细胞(LAM细胞)(图1所示⇓)22- - - - - -24。病变都是发现在变量比例,研究结果可能在早期不显眼的疾病。的敏感性和特异性病理变化出现在林没有解决。在一个典型的不成熟平滑肌细胞和上皮细胞外的正常肌肉结构发生,与囊肿的形成有关,常规苏木精和伊红染色结合适当的临床和放射学信息是足够的诊断在大多数情况下。免疫组织化学为平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白和HMB45是一个重要的辅助诊断。HMB45 transbronchial活检获得的样本中尤其有用25。在极少数情况下,HMB45染色缺席但存在病变特点和林的诊断仍然可以8,25。在这种情况下,相关的临床特征和CT扫描对增加诊断的可信度至关重要。在大约一半的情况下,雌激素或孕激素受体可以通过免疫组织化学方法检测到26,27。更多细节关于诊断和分子病理学提供在附录3(可用的在线补充材料;www.www.qdcxjkg.com)。
建议
1)患者的病理样本怀疑林(或任何弥漫性肺实质疾病)应该由病理学家检查经验。
2)林应该考虑当一个变量优势的囊肿,灶状、结节性增生不成熟平滑肌和血管周的类上皮细胞。
3)α-smooth肌肉肌动蛋白免疫组织化学和HMB45应该执行特别是在形态学特性不允许一个安全诊断。雌激素和孕激素受体可能诊断的一个附属物。
年级:专家意见/;质量:专家意见;好处:大量的;共识:很好。
放射诊断标准
建议
1)疑似林应该有一个患者肺HRCT扫描使用薄的准直,高空间重建算法。
2)收购可能执行顺序扫描(图片1毫米准直每隔1厘米)或经由低剂量螺旋CT。
年级:专家意见/;质量:专家意见;好处:大量的;共识:很好。
讲话
1)的HRCT特征特征LAM多个(> 10)薄壁圆的定义良好的充气囊肿与保留或增加肺活量没有其他重要肺参与具体特性的间质性肺病除了多病灶的结节性pneumocyte增生TSC患者。
2)兼容肺HRCT特性LAM时只有少数(> 2和≤10)囊肿所描述。
在腹部放射学林
腹部CT扫描可以用来检测血管平滑肌脂肪瘤,lymphangioleiomyomas或淋巴结病支持诊断、血管平滑肌脂肪瘤的管理计划,并遵循他们的进化。abdominopelvic异常患者的影像学表现LAM在三分之二的病人7。比超声和CT更敏感和具体可以检测肿瘤直径小于1厘米7。磁共振成像(MRI)和无脂肪抑制技术时可能会适合fat-containing肿瘤的诊断碘化对比是禁忌34。
建议
1)所有LAM患者或疑似林应该拥有一个abdomino-pelvic CT在诊断或诊断检查识别血管肌脂肪瘤和其他腹部病变。
2)腹部应该是连续扫描≤3毫米准直,静脉注射前后管理非离子对比。
3)由于目前没有行之有效的治疗干预lymphangioleiomyomas,无症状患者的筛查lymphangioleiomyomas疾病过程中不应该被执行。
4)患者腹部症状应评估淋巴结病的存在或lymphangioleiomyomas CT扫描。
评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
筛查脑膜瘤患者的零星的
林患者脑膜瘤的风险增加9,这可能是由孕激素的增长。这些病变应该识别尤其是在病人接受黄体酮。大脑成像也很有用的检查可能的TSC患者。
建议
1)脑MRI作为比较的基线评估可能是有用的在随访中,应该进行兼容脑膜瘤的症状。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
2)大脑MRI筛查脑膜瘤应该执行在雌性LAM接收progestative药物或计划接受这种治疗。年级:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:中间;共识:很好。
检查对TSC患者
零星的林可能TSC患者呈现明显。TSC具有高度可变的表现型和三分之二的情况下出现自发突变诊断可以忽略。病人应该接受一个完整的历史和身体检查排除TSC。存在疑问的地方,推荐临床遗传学家应该。TSC和建议评估诊断标准的患者提供在附录2(可用的在线补充材料;www.www.qdcxjkg.com)35。
建议
1)患者呈现林应该有一个全面的个人和家庭历史有关TSC的表现。体格检查应包括皮肤、视网膜和神经系统由一个医生熟悉TSC的表现。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
LAM和双边血管肌脂肪瘤患者2),和其他病人怀疑,应该为全面评价临床遗传学家。评级:D;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
3)常规遗传分析患者的零星的林不是有利的,不应该被执行。评级:D;质量:低;好处:阴性;共识:很好。
肺功能测试
用力呼气量在1 s (FEV1)和肺的转移因子一氧化碳(TL,有限公司)与CT和组织学异常LAM和改变随着时间的推移,随着疾病的进展4,30.,36。TL,有限公司,比FEV异常的患者1,可能是一个更早期疾病的敏感指标。心肺运动试验可能提供额外的信息尤其是在温和的疾病患者,但更加难以获取和重现的方式执行。FEV的速度下降1和TL,有限公司个体间有所差异,并且它仍然很难预测个体的临床过程,因此肺功能重复的次数。大部分医生最初每3 - 6个月做一次标准的肺功能测试。稳定的疾病患者,经过一段时间的观察,这可能增加到每年的间隔。
建议
1)肺量测定法,测试和支气管扩张剂TL,有限公司应该执行的初始评价患者LAM(包括TSC-LAM)。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
2)FEV1和TL,有限公司应该执行评估疾病进展和对治疗的反应。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
3)肺功能测试应重复每3 - 6个月进步疾病和患者每6 - 12个月在那些与更稳定的疾病,由一段时间的观察1年。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
动脉血液气体测量
动脉低氧血在林很常见18,20.,37。血液气体不上面提供有用的信息,通过脉搏血氧仪在轻度至中度疾病患者的评估。然而,他们提供基线数据和先进的疾病可能是有用的定义表明氧气治疗,特别是对于移植评估和排除血碳酸过多症38。
建议
1)血液气体可能在执行初始评价林获得患者的基线值,并在严重疾病患者的评估,包括移植转诊。年级:专家意见/;质量:专家意见;好处:大量的;共识:很好。
2)血液气体应该执行评估表明氧气治疗晚期疾病患者。年级:专家意见/;质量:专家意见;好处:大量的;共识:很好。
心肺运动试验和6分钟步行试验
运动性能和最大摄氧量(V′O2,马克斯)受损的患者39。6分钟步行试验(6 mwt)可能有助于评价患者的运动性能40。
建议
1)心肺运动试验可能提供额外的信息执行标准有症状患者的肺功能测试。评级:C;质量:低;好处:小/弱;共识:很好。
2)6 mwt可能在执行评估残疾,疾病进展和对治疗的反应症状患者的成绩:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:中间;共识:很好。
筛查肺动脉高压
肺动脉高压尚未报道经常在林的患者群39。没有数据可在治疗肺动脉高压的疗效。
建议
1)筛查肺动脉高压患者不推荐不重的。年级:不确定;质量:低;好处:冲突;共识:很好。
2)评估肺动脉压力的严重疾病患者进行超声心动图和那些需要长期氧疗法。肺动脉压力应该估计在那些考虑肺移植。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
兰姆在高危人群筛查
之间的延迟第一症状和诊断表明,许多病人LAM多年没有检测到或与另一个疾病患者被误诊了。患者可能受益于一些低风险的干预措施包括教育气胸的症状,避免含雌激素治疗,预防接种流感疫苗和肺炎球菌,戒烟措施和监控检测在早期阶段,进展可能让病人参与临床研究。
CT显示在女性显然自发性气胸?
林的低发病率并不证明胸部CT诊断林第一气胸。第二气胸,它可能是合理的,应该进行第三(以及更多)气胸,特别是在不吸烟的女性,如果症状(如。呼吸困难)出现气胸。
建议
1)胸部CT首次气胸患者不应该定期执行。年级:我;质量:低;好处:冲突;共识:很好。
2)胸部CT可能评估的存在LAM表示,临床怀疑在胸部标准但不明显。评级:C;质量:低;好处:小/弱;共识:很好。
3)面板没有取得共识的效用pneumothoraces复发患者胸部CT扫描来评估,持续的空气泄漏,或手术干预计划。年级:我;质量:低;好处:冲突;共识:没有。
应该与TSC雌性接受筛查LAM HRCT扫描?
总共26 - 39%的女性与TSC肺囊肿与LAM一致2,41,42。大多数没有肺部疾病的症状和林被筛选的自然历史TSC尚不清楚43。然而发现林,否则无症状的患者可能使干预前面提到的。临床检查、胸片和肺功能测试可能在林的存在是正常的。HRCT是选择的调查发现林在这些患者。
建议
1)女性的TSC应该进行筛查LAM HRCT胸腔的年龄18岁,如果消极又在30 - 40岁的年龄。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
2)HRCT应该重复如果持续的呼吸道症状。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
3)女性的TSC应该进行HRCT胸腔的否则无法解释的呼吸道症状。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
预后
估计预后
预测个体病人的预后是很困难的。组织学上的疾病20.,23肺功能和一些变量20.,36,53在诊断预测,发现了,生存或迅速恶化的肺功能。LAM是那么严重比sporadic-LAM TSC-LAM尽管这可能反映出确定的偏见18,54。这些预测验证前瞻性,此外,有些变量可能只反映出更先进的疾病诊断时导致更短的生存。TL,有限公司和FEV1很可能是疾病进展的最佳电流指标和生存。TSC-LAM患者可能有比那些零星的LAM懒洋洋的课程。
建议
1)肺活检不提供预后信息和不应为此单独执行。评级:D;质量:低;好处:阴性;共识:很好。
2)疾病进展可能会被重复评估肺功能测试期间每隔3 - 6月后第一年诊断在3 - 12月的间隔取决于疾病的严重程度和进展。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
后续TSC-LAM没有肺患者的症状
零星的林通常是一个进步的疾病特点是肺功能恶化4,21。TSC-LAM和进步疾病患者定期随访和串行肺功能建议检测和早期干预的临床情况的变化。TSC-LAM患者症状和最小的风险,严重的林似乎低于那些零星的林18。
建议
1)定期随访由呼吸道专家或串行患者肺功能的研究可能不需要TSC-LAM与正常肺功能初步评估后,一直稳定一段时间后观察1年。应该如果执行后续呼吸肺功能评价和呼吸道症状。年级:专家意见/ C;质量:专家意见;好处:小/弱;共识:很好。
2)其他卫生专业人员参与TSC患者的护理,病人自己应该告知患者出现呼吸道症状应该被呼吸道专家。这可能是在一个文档给患者和医生的信息。年级:专家意见/ C;质量:专家意见;好处:小/弱;共识:很好。
管理
一般建议和干预措施
与其他肺部疾病一样,林应鼓励患者保持正常体重和避免吸烟。孤儿疾病的诊断及其后果常常使患者感到孤立。病人组可以帮助解决这些问题和其他实际问题上。
建议患者气胸
林与气胸发生的风险增加有关∼40%的病人表示和66%的患者疾病过程中10,55。第一集后估计的递归林∼75%29日。
建议
1)患者和零星的TSC-LAM包括那些没有或很少症状必须警告气胸的风险和对寻求紧急医疗事件的气胸的症状。年级:;质量:公平;好处:大量的;共识:很好。
建议患者和怀孕的管理
很可能怀孕在林与气胸、乳糜胸的风险增加有关10,56- - - - - -60。这是怀疑怀孕可能会加速肺功能的下降61年。可怜的基线患者肺功能可能不太可能容忍气胸或怀孕期间乳糜性积液。可能会有出血的风险增加怀孕期间血管肌脂肪瘤62年- - - - - -65年。
建议
1)怀孕是病人的决定。然而所有的病人,包括那些很少或根本没有症状,应告知有气胸、乳糜性积液在怀孕期间的风险更大。复发性气胸或积液外怀孕和那些可怜的基线肺功能在怀孕期间更大的风险。年级:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:中间;共识:很好。
2)与林怀孕女性应该得到信息,理想情况下怀孕前或怀孕后不久发出警告的可行的风险气胸,渗出和出血血管肌脂肪瘤。年级:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:中间;共识:很好。
3)结节性硬化症患者怀孕前应进一步接受遗传咨询。年级:;质量:好;好处:大量的;共识:很好。
4)患者在怀孕期间应监测肺内科医生和产科医生告知。年级:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:中间;共识:很好。
5)可能是适当的阻止严重疾病患者怀孕,这个建议被给予在一个个人的基础上。年级:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:中间;共识:很好。
避免雌激素包括避孕药和激素替代
外源性雌激素可以促进肺的发展林至少在某些情况下66年- - - - - -69年。
建议
1)女性与林应避免含雌激素治疗包括口服避孕药和激素替代疗法。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
病人关于空中旅行的信息
气胸的报道发生在飞行导致雌性LAM是建议不乘飞机旅行70年。零星的患者和TSC-LAM保存完好的肺功能不需要采取特殊的预防措施或避免空中旅行。那些先进的疾病应该评估需要氧气在飞行时防止低氧血和不太可能容忍气胸。
建议
1)零星或TSC-LAM和最小的症状患者不应该被鼓励空中旅行。他们应该警告说,他们不应该旅行如果新呼吸道症状没有得到评估。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
2)晚期疾病患者应评估需要氧气在飞行过程中,不应该旅行如果新呼吸道症状没有得到评估。那些认为治疗气胸可能会造成严重后果应考虑替代航空旅行。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
3)一个已知的治疗气胸患者,或气胸治疗在前一个月,不应该乘飞机旅行。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
肺康复
虽然没有具体研究肺康复的影响LAM证据的好处可能推断其他疾病包括慢性阻塞性肺疾病(COPD)71年。
建议
1)肺康复可能给林患者呼吸困难是有限的。年级:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:中间;共识:很好。
流感和肺炎球菌疫苗
虽然预防性疫苗接种的效果在林患者没有被测试,通过与慢性阻塞性肺病类比,可能会建议患者LAM和肺功能受损72年。
建议
1)流感和肺炎球菌疫苗接种应提供给患者。年级:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:中间;共识:很好。
评估和管理骨质疏松症
林与减少相当一部分患者的骨矿物质密度73年。骨矿物质密度的快速恶化观察肺移植后,患者实施早期积极治疗在林严重肺部疾病和骨量减少,骨网站推荐。负重运动和力量训练应得到鼓励。
建议
1)患者LAM,特别是绝经后,应该进行定期评估骨矿物质密度。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
2)与骨质疏松症患者应该与其他治疗骨质疏松症。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
3)在迅速恶化的骨矿物质密度观察肺移植后,积极治疗骨质疏松症患者应该早在林发起严重肺部疾病和骨量减少,骨的网站。除了药物治疗外,应鼓励负重运动和力量训练,因为越来越多的证据表明,运动可以提高骨密度。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
吸入支气管扩张剂
四分之一的病人应对吸入支气管扩张剂根据标准客观标准,更可能获得一些临床益处8,36。患者对支气管扩张药往往气流阻塞,FEV下降率更大1。有些病人虽然细支气管炎症36林吸入糖皮质激素的疗效没有被评估。
建议
1)吸入支气管扩张剂应该在气流梗阻患者,继续试用,如果观察到的响应。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
激素疗法:孕激素
没有随机安慰剂对照试验林的孕激素,尽管其广泛使用18。一些病例分析和报告建议在一些患者是有效的。然而,从案例报告得出结论是容易偏向积极成果更有可能报告比有害的或无效的治疗方法。同样,更快下降患者用孕激素治疗。这样的研究显示没有影响或肺功能恶化或孕激素治疗呼吸困难患者,在一个案例中nonsustained减少,下降的速度TL,有限公司4,21。
建议
1)口服或肌内孕激素患者不应使用常规。年级:我;质量:低:好处:冲突;共识:很好。
2)患者的肺功能迅速下降或症状,肌肉内的孕激素可能试点。评级:C;质量:低;好处:小/弱;共识:很好。
3)如果使用孕激素可以12个月临床评价和肺功能在3月的间隔。如果肺功能和症状继续以同样的速度下降孕激素治疗后一年,孕酮应该撤回。年级:专家意见/ C;质量:专家意见;好处:小/弱;共识非常好。
其他激素治疗:抗雌二醇的干预措施
尽管许多病例报告描述使用卵巢切除术74年- - - - - -78年,它莫西芬79年- - - - - -82年激性腺素释放素受体激动剂,83年- - - - - -85年在林没有信心数据存在于任何抗雌二醇策略的有效性。最近的一个开放标签研究检查了11个患者促性腺曲普瑞林发现没有病人改善和药物与骨矿物质密度的减少有关86年。
建议
1)除了孕酮激素治疗患者不应使用。年级:我;质量:低;好处:冲突;共识:很好。
mTOR
遗传基因突变TSC-1或TSC-2引起TSC而获得(体细胞)突变的基因与零星的LAM相关联。mTOR通路在林持续激活12,13。两个潜在的非盲临床试验表明,mTOR抑制剂西罗莫司减少血管肌脂肪瘤体积14,15。然而,对出血血管平滑肌脂肪瘤的影响没有被评估。此外,相对风险/收益的治疗尚未建立与其他血管肌脂肪瘤的治疗(即。导管embolisation和保守手术)。mTOR对肺功能的影响尚不清楚,他们使用可以与不良事件相关联。mTOR可能是一个未来的患者的治疗选择LAM和进一步的研究是必需的。
建议
1)西罗莫司规定不应经常外肺LAM的临床试验。林应鼓励患者参加临床试验。评级:C;质量:低;好处:小/弱;共识:很好。
2)在肾血管肌脂肪瘤mTOR不应作为一线治疗。西罗莫司可考虑基于个体患者的症状性血管肌脂肪瘤或不服从embolisation LAM-related群众保守手术经验丰富的中心。评级:C;质量:低;好处:小/弱;共识:很好。
3)在当前背景下的科学不确定性但可能的治疗效益,西罗莫司可考虑基于个体患者的肺功能迅速下降或症状,经过仔细的评估有经验的风险/收益比中心。当使用西罗莫司时,治疗的效果应该仔细监控宽容和以3月的间隔对肺功能的影响。西罗莫司应该停止一次肺移植患者列出活跃。评级:C;质量:低;好处:小/弱;共识:很好。
并发症,并发症
气胸的管理
气胸发生在大多数病人,导致大量的住院,经常复发。保守治疗与肋膜复发的几率要高于相关联通过胸管或适当的外科干预措施10,55。肺移植前患者胸手术或胸膜过程可能与增加技术难度和风险增加或围手术期出血38,55,87年,88年。
建议
1)气胸在林理想情况下应该由胸胸内科医生和外科医生共同管理。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
2)肋膜化学可能在执行第一次气胸。病人不响应肋膜初始治疗包括,应该进行适当的外科手术根据临床情况和当地的专业知识。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
3)第二气胸应该有一个适当的外科手术患者根据临床情况和当地的专业知识。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
4)当移植被认为是,肋膜的历史或胸膜切除术患者应该指移植中心与林预测可能的胸膜并发症的经验。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
5)肋膜或胸膜切除术的历史不应该被视为一种禁忌肺移植患者。然而,患者应该被告知增加围手术期胸腔出血的风险。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
乳糜胸的管理
乳糜胸林几乎无症状或导致呼吸困难。使用的干预措施11,37,81年,89年- - - - - -94年管理林应适合乳糜胸的大小和积液的临床影响,共病因素和当地的专业知识91年。无脂饮食(有或没有口服补充中型甘油三酯)已经使用偶尔或无脂全静脉营养减少乳糜形成的体积95年。对于小积液,观察或胸腔穿刺术可能就足够了。
建议
1)乳糜胸患者可能放置在无脂饮食,以补充mid-chain甘油三酯。年级:专家意见/ C;质量:专家意见;好处:小/弱;共识:很好。
2)治疗症状性乳糜性胸腔积液,决定进行干预和技术应该表现在个体基础上,基于临床评价包括收集的乳糜,乳糜胸的复发,病人的呼吸状况,考虑未来的肺移植。年级:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:中间;共识:很好。
血管肌脂肪瘤的治疗和随访
虽然经验是基于案例的数据系列,embolisation和保留肾单位手术执行安全选修课情况下不影响肾功能96年,97年和急性肾出血98年在怀孕期间,包括64年。Embolisation可以表现活跃的出血,是微创,不需要全身麻醉,但可能需要重复。Embolisation可能在手术出血血管肌脂肪瘤患者的青睐,虽然没有试验比较了两种策略。取决于使用的干预技术因素与肿瘤和当地相关专业知识。当出血不存在,保留肾单位手术可能更喜欢怀疑恶性病变时。手术与术中冰冻切片活检可以考虑选择执行保守或激进手术;错误的诊断癌的风险必须牢记99年。决定是最好的可选地筛查后血管肌脂肪瘤或针对症状而不是设置的急性出血,因此早期发现血管肌脂肪瘤是重要的。
建议
1)应该建议患者寻求紧急医疗救助的出血血管肌脂肪瘤的症状。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
2)Embolisation应该是一线治疗出血血管肌脂肪瘤。保留肾单位手术也可以接受取决于当地的专业知识。年级:专家意见/ B;质量:专家意见;好处:大量的;共识:很好。
3)Embolisation应该执行作为第一线治疗血管肌脂肪瘤的选修情况下,保留肾单位手术表示,不能排除恶性病变。技术因素与肿瘤血液供应和当地相关专业知识也应该被考虑。评级:C;质量:低;好处:中间;共识:很好。
治疗无症状患者的血管肌脂肪瘤表示是什么时候?
出血与血管肌脂肪瘤的风险大小和在临床上明显的肿瘤直径≥4厘米和动脉瘤≥5毫米50,One hundred.,101年。
建议
1)无症状肾血管肌脂肪瘤< 4厘米不应该治疗,但应遵循年度超声,除非症状出现。超声波测量由于技术因素是不可靠的,CT或MRI应该执行。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
2)肾血管平滑肌脂肪瘤或肾动脉瘤> > 4厘米直径5毫米增加出血的风险,并且应该每年两次超声成像评估增长紧随其后。embolisation或保留肾单位手术治疗应考虑。年级:专家意见/;质量:专家意见;好处:大量的;共识:很好。
肺移植的林
林占1.1%的肺移植受者102年。林为多病人移植其他迹象38,88年,103年,104年。在最近的一项调查肺移植的精算生存林1年86%,3年76%,65%,5岁104年。
肺移植的推荐标准
由于小数量的患者肺功能下降和可变利率,公司建议是很难实现的。在最近的一项调查的患者接受移植LAM大多数有严重气道阻塞和移植平均FEV1∼25%和DL,有限公司27%的预测104年。为肺移植患者应考虑当他们到达纽约心脏协会(NYHA)功能类III或IV与肺功能严重障碍和运动能力(V′O2,马克斯pred < 50%,低氧血静止)。移植的病人年龄> 65岁的可能只被认为是异常。
建议
1)为肺移植患者应考虑当他们到达NYHA功能类III或IV与低氧血在休息,严重损害肺功能和运动能力(V′O2,马克斯< 50% pred)。年级:;质量:公平;好处:大量的;共识:很好。
哪种类型的移植LAM表示?
单身,和更普遍,双边肺移植已经执行了。虽然双边肺移植与更好的移植后肺功能和减少LAM-related并发症之间的生存没有区别这两个程序104年,105年。
建议
1)选择一个或两国在林应该由肺移植外科技术因素和器官的可用性。评级:B;质量:公平;好处:中间;共识:很好。
特殊注意事项相关的TSC患者肺移植
TSC已经收到成功的肺移植患者严重106年,107年。虽然没有确定TSC具体问题,TSC-LAM患者可能会有更多的并发症比那些零星的。这些过程的影响及其治疗需要仔细的移植前的评估。
建议
1)的上下文中TSC患者林不应避免仅靠TSC肺移植。有些病人可能TSC相关医疗或认知问题,排除移植。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
2)TSC-LAM病人时应该小心多学科评估评估肺移植。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
血管肌脂肪瘤的存在会影响肺移植适用性?
肾血管肌脂肪瘤LAM的检测是重要的术前,出血的风险与大血管肌脂肪瘤。肾血管平滑肌脂肪瘤被发现在35 - 38%的患者在移植前的评估107年,108年。血管肌脂肪瘤的存在并不增加移植后肾功能不全的发生率107年,108年。
建议
1)血管肌脂肪瘤可能不是一个禁忌肺移植,但可能影响移植适用性,手术和术后随访。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
2)肾血管肌脂肪瘤的存在应寻求在术前评估,和那些应该移植前治疗出血的风险。评级:B;质量:低;好处:大量的;共识:很好。
结论
我们已经生成的第一个国际临床指南。林是一个多系统罕见的疾病,这需要一系列的参与专家来自许多国家,尤其是欧洲和美国。缺乏一个强有力的证据基础这种罕见的疾病需要达成共识的使用技术提供指导方针包含的最佳合成证据和专家意见。这些指南包含在林第一诊断标准的建议和建议对患者的调查和检查,筛查组的风险LAM讨论预后和管理。本文的总体目标是帮助病人实现早期诊断和更好的护理,包括不同层次的医疗资源的国家。指导方针将审查定期或实时应该发生一个重大进步。
感兴趣的语句
声明对狭义相对论约翰逊和参考科迪亚可以找到www.www.qdcxjkg.com/misc/statements.dtl
确认
主席的关系如下。S.R.约翰逊:治疗与分子医学和呼吸生物医学研究单位,诺丁汉大学、英国;参考科迪亚:参考罕见的肺疾病中心,克劳德·伯纳德大学、里昂大学、法国里昂。
核心小组的关系如下。r . Lazor:参考罕见的肺疾病中心,克劳德·伯纳德大学、里昂大学里昂,法国和诊所为间质和罕见的肺部疾病,呼吸医学部门,沃德人大学医疗中心洛桑瑞士;诉Cottin:参考罕见的肺疾病中心,克劳德·伯纳德大学、里昂大学里昂,法国;美国Costabel: Pneumologie / Allergologie、Ruhrlandklinik Universitatsklinikum埃森,德国;美国哈拉尔族人:Unita di Pneumologia Ospedale圣朱塞佩,米兰,意大利。
顾问小组的关系如下。m . Reynaud-Gaubert:肺医学和胸外科,圣玛格丽特大学医院,马赛,法国;Boehler:肺医学和肺移植项目,大学医院,苏黎世瑞士;友谊医院m·布劳恩:服务de Radiologie阿维森纳,巴黎大学,博比尼,法国;h·波普尔:病理学研究所格拉茨大学格拉茨,奥地利;f·伯内蒂:亲自到罗马,意大利维罗纳,维罗纳,意大利;c . Kingswood:皇家苏塞克斯乡村医院,英国布莱顿。
审查小组(从属关系在网上列出补充;www.www.qdcxjkg.com)如下。c . Albera j . Bissler d . Bouros p . Corris Donnelly, c·j·伊根,勾勒出J.C.格拉特案的裁决,霍奇森,g .霍利斯m . Korzeniewska-Kosela j .与j . Lacronique J.W.拉默斯,f·麦科马克交流门德斯,j .苔藓,a . Naalsund w·波尔,e . Radzikowska c . Robalo-Cordeiro o . Rouviere j . Ryu m . Schiavina A.E. Tattersfield, w·特拉维斯·Tukiainen t .城市,d . Valeyre通用Verleden。
我们感谢mc。Thevenet(参考罕见的肺疾病中心、法国里昂)为她宝贵的帮助在生产的所有阶段的指导方针。
这个工作是致力于m . Gonsalves的记忆,法国总统Lymphangioleiomyomatosis(欺骗)。
脚注
可以从本文的补充材料www.www.qdcxjkg.com
更长的版本的这些指导方针将进一步讨论的证据也可以在线(www.ersnet.org/LAMguidelines)
- 收到了5月11日,2009年。
- 接受2009年8月24日。
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