摘要
本研究旨在探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEH)这一罕见疾病的一般情况及预后因素。通过一份问卷在亚洲收集了21名患者。发现或出现PEH症状的年龄为14-64岁(平均44岁)。男性(4/ 8,50%)比女性(1/ 13,8%)更容易被症状发现。15例双侧多发结节性混浊。3例无症状患者(1男2女,均为双侧多发结节影)在检出5年、13年、15年后出现部分自发性退行。3例胸腔积液患者中2例在1年内死亡,16例无胸腔积液患者存活1年以上(p<0.05)。2例纤维性纤维性胸膜炎合并肿瘤细胞胸膜外增生患者在2年内死亡,14例无此表现的患者中只有1例在2年内死亡(p<0.05)。3例无梭形肿瘤细胞的患者均在诊断后存活12年,而4例有梭形肿瘤细胞的患者均在同一时期死亡(p<0.05)。总之,报告了21例肺上皮样血管内皮瘤患者,其中3例表现出部分自发性退化,并确定了不良预后特征。