文摘
一些报告强调的潜在作用autoreactive b细胞和自身抗体与疾病严重度增加患者的特发性肺纤维化(IPF)。在这里,我们表明,IPF患者b细胞表型的改变,这些受试者对中间丝蛋白自身抗体periplakin (PPL)结果明显恶化的无进展生存。使用鼠标的肺纤维化模型,我们表明,引入抗体针对内源性蛋白PPL(模仿天然自身抗体在患者)在肺中直接增加肺损伤,炎症,胶原蛋白和滤泡树突细胞通过直接激活纤连蛋白表达,进而激活和驱动成纤维细胞的增殖。这种纤维细胞人口也观察到在纤维化病灶IPF患者和提高IPF患者的外周血相比aged-matched控制。本研究重申IPF的复杂和异构特性,识别可能适合治疗的新途径。
文摘
Antiperiplakin抗体加速肺纤维化的过程https://bit.ly/3ZnZbE8
脚注
利益冲突:c .身材报告赠款从葛兰素史克,赛诺菲,阿斯利康,咨询委员会参与和咨询费用从葛兰素史克、赛诺菲、诺华、阿斯利康和讲座从葛兰素史克谢礼,赛诺菲,阿斯利康,Stallergenes和诺华,和旅行葛兰素史克和阿斯利康的支持,在提交工作。d . Valeyre报告旅行人的支持,ATS CPLF,和咨询委员会参与罗氏与勃林格殷格翰的发言,在提交工作。h . Nunes报告咨询费,演讲酬金和旅行勃林格殷格翰的发言和罗氏/基因泰克的支持,和咨询委员会参与与加拉帕戈斯群岛,在提交工作。W.K. Lim报道股票和期权的一部分员工赔偿Regeneron制药、外提交的工作。诉Cottin报告从勃林格殷格翰集团资助,从勃林格殷格翰的发言和罗氏/ Promedior咨询费,从勃林格殷格翰的发言演讲酬金,罗氏/ Promedior,赛诺菲,阿斯利康,旅行勃林格殷格翰集团的支持,罗氏/ Promedior和阿斯利康,和咨询委员会参与Actelion股价,拜耳-,罗氏/ Promedior,赛诺菲,Celgene公司/ BMS,加拉帕戈斯群岛,Galecto,赢家,Fibrogen, RedX PureTech,外提交的工作。d . Corkill报告支持目前的手稿从阿斯利康/落实的全职员工。t . Mustelin报告从国家卫生研究院资助,并从米罗生物咨询费,Kiniksa, Cugene,齐鲁和罗马,在提交工作。硕士Sleeman报告支持从MedImmune /阿斯利康目前的手稿,在研究MedImmune /阿斯利康的全职员工。b .报告支持目前的手稿来自伽马安基丁酸MedImmune /阿斯利康;b也报道伽马安基丁酸赠款勃林格殷格翰的发言,罗氏,BMS和生物转化,从Apellis咨询费,勃林格殷格翰的发言,罗氏,BMS,翻译生物,赛诺菲和诺华制药,讲座从阿斯利康谢礼,勃林格殷格翰的发言,罗氏,BMS和赛诺菲安万特,旅行阿斯利康的支持,百时美施贵宝,勃林格殷格翰的发言,罗氏公司和诺华公司和基金会的副总裁杜蛋奶酥,在提交工作。 All other authors have nothing to disclose.
支持声明:本研究的一部分是由项目支持医院矫揉造作的倩碧AOR 07076 (d . Valeyre)和司令部10114 (c .身材),由Contrat de矫揉造作的倩碧CRC08 (c .身材)和由Chancellerie des版de Paris-Legs Poix。资金信息,本文已沉积的Crossref资助者注册表。
- 收到了2021年9月1日。
- 接受2023年1月5日。
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