TY - T1的自身抗体与特发性肺纤维化疾病进展的JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.02381 -2021欧元六世- 61 - 5 SP - 2102381 AU -怀中Koether AU -瓦莱丽Besnard AU -希拉里Sandig盟-阿兰瑟斯盟-埃琳娜·米兰达AU - Sabine Grootenboer-Mignot盟卡米尔身材AU -西尔维Chevret AU -多米尼克•Valeyre盟-希拉里奥Nunes AU -多米尼克•Israel-Biet AU - Lim魏普雷斯顿盟-文森特Cottin AU -多米尼克Corkill AU -克莱尔·多布森盟-玛丽亚林盟-佛朗哥费拉罗盟爱德华Guenzi AU -凌黄盟盟米甲苏里科沃斯基做Arnaud Mailleux AU -林恩·安妮·莫莉盟托马斯Mustelin AU -伊恩·斯特里克兰AU -马修·a·Sleeman盟布鲁诺Y1 - 2023/05/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/61/5/2102381.abstract N2 -伽马安基丁酸几个报告强调的潜在作用autoreactive b细胞和自身抗体与疾病严重度增加患者的特发性肺纤维化(IPF)。在这里,我们表明,IPF患者b细胞表型的改变,这些受试者对中间丝蛋白自身抗体periplakin (PPL)结果明显恶化的无进展生存。使用鼠标的肺纤维化模型,我们表明,引入抗体针对内源性蛋白PPL(模仿天然自身抗体在患者)在肺中直接增加肺损伤,炎症,胶原蛋白和滤泡树突细胞通过直接激活纤连蛋白表达,进而激活和驱动成纤维细胞的增殖。这种纤维细胞人口也观察到在纤维化病灶IPF患者和提高IPF患者的外周血相比aged-matched控制。本研究重申IPF的复杂和异构特性,识别可能适合治疗的新途径。Antiperiplakin抗体加速肺纤维化过程https://bit。ly / 3 znzbe8 ER -