文摘
肺动脉高血压是一种严重的疾病,一直忽略了很长一段时间。然而,在过去的20年胸部医生,心脏病学家和胸的外科医生越来越感兴趣的这种疾病,因为新疗法的发展,改善了结果和患者的生活质量,包括肺内皮移植和治疗。
慢性血栓栓塞肺动脉高血压(CTEPH)可以通过一个复杂的外科手术:手术治愈肺thromboendarterectomy。肺thromboendarterectomy体温过低和总循环下进行逮捕。
由于临床上明显acute-pulmonary栓塞事件缺席> 50%的患者,CTEPH的诊断是很困难的。肺scintiscan显示节段性不匹配灌注缺陷检测CTEPH是最好的诊断工具。
肺血管造影证实的诊断和决定了feasability动脉内膜切除术根据疾病的位置,近端与远端。血管造影技术必须与整个动脉树完美捕捉每个肺在相同的图片。病变必须开始在肺动脉主干的水平,或者在大叶性动脉水平,为了找到一个动脉内膜切除术的计划。
当血液动力学的重力对应于毁灭的程度,肺thromboendarterectomy可以以最小的执行围手术期死亡率,提供明确的、优秀的功能结果在几乎所有的情况下。
肺动脉高血压是一种严重的疾病,它在历史上被人们忽视了。在过去的20年,胸部医生,心脏病学家和胸的外科医生越来越浓的兴趣这种疾病的新疗法的发展,改善结果和患者的生活质量。可用选项现在包括环前列腺素治疗,肺部动脉内膜切除术和肺移植。
慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)梗阻引起的大由急性和复发性肺栓塞肺动脉,和组织这些血块。最初被认为是罕见的,这种疾病被诊断出越来越频繁。一个可能的原因是成功的医疗和手术治疗的可用性。发展中心专门从事肺动脉高压的诊断和治疗,和更一致的后续过程呈现急性肺栓塞患者也可能导致持续的增加CTEPH的诊断和治疗的患者数量。
发病机制或肺栓塞的自然历史
血液动力学的衰竭和死亡发生在20 - 40%的患者在1 h(急性肺栓塞1。在幸存者中,自然进化,在大多数情况下,是由当地纤维蛋白溶解血凝块的吸收与肺动脉的完整恢复床。在0.1 - -0.4%的情况下,原因未知,吸收不发生和栓子形成一个有组织的肺动脉内血栓。异常止血或纤维蛋白溶解,复发性栓子是可能的贡献者。肺动脉床变得闭塞导致对心脏重塑。急性肺栓塞物和之间的蜜月期的发生肺动脉高压的症状是常见的2- - - - - -4。呼吸困难的发生无症状后间隔几年不是由于复发性栓子,但局部血栓形成的发展。这种现象是次要的低血流量上游的阻塞肺动脉,或者更有可能的是,发展的动脉炎nonobstructed领土,类似于原发性肺动脉高压。这些病理生理事件解释肺动脉高压的必然恶化随着时间的推移和偶尔延迟或不完整回归后肺动脉高压的肺动脉内膜切除术。
病理学
血凝块的组织为纤维组织与内膜的消失和动脉血管的媒体的渗透5。这些病变往往部分repermeablised级别的大树干,但仍然阻挡间接口的树枝,给“死树”的出现肺血管造影术。Pseudo-intimal纤维增厚通常始于intrapericardial的水平段肺动脉和下游变得越来越厚的大叶性和节段动脉,最终成为阻挡(图。1⇓)。
在20%的情况下,低血流量上游,由于节段和subsegmental分支阻塞,引起血栓形成由于淤积,如原发性肺动脉高压的高级阶段6或者在Eisenmenger综合征。这血栓可以很容易地看到血管造影和计算机断层扫描(CT)扫描,和疾病的结果,而不是其原因。因此,血栓切除术(没有动脉内膜切除术),提出了一些作者7,8,不会导致肺血管阻力的减少。
组织学检查的材料移除在动脉内膜切除术显示血管树的一个真正的演员,覆盖着弹性纤维蛋白而不是一个简单的血栓。
病理生理机制
阻塞和肺血管阻力之间的关系
血管阻塞的程度的主要决定因素的严重程度患者的肺动脉高压CTEPH。在大多数情况下,> 40%的肺血管床阻塞。肺动脉高压的可能包括复发性血栓栓塞或恶化原位小远端肺动脉血栓形成和改造nonoccluded地区,主肺动脉高压中遇到类似。了多方面的证据支持这一假设:1)低的程度之间的相关性中央阻塞和肺动脉高压的程度9;2)记录肺动脉高压的发展缺乏血栓复发9;3)的证据再分配后的肺血流thromboendarterectomy从nonoccluded新endarterectomised地区由于nonobstructed血管床血管阻力越大10;4)组织病理学证据的肺血管病变与内侧肥大,内膜的增厚和丛状的病灶11;5)持续肺动脉高压尽管满意的中央thromboendarterectomy∼10%的病人。这一组患者可能代表一个与主肺动脉高血压和CTEPH重叠综合征。有趣的是,当前作者最近观察到在两个家庭两例肺动脉高压。第一个CTEPH有关,和被手术thromboendarterectomy治愈,而另一个是由于主肺动脉高血压和成功治疗内皮注入(数据没有显示)。
持续的大量组件术后肺动脉高压也会出现从远端肺血管病变发展阻挡肺血管床。这些改变已经复制动物模型postobstructive肺血管床的结扎的肺动脉12。这个postobstructive肺血管病变包括发展前毛细管的bronchial-to-pulmonary血管吻合,肺动脉重塑和异常肺动脉血管反应性与肺动脉内皮功能障碍13。在这些动物模型对侧肺仍然正常。同样,最近的组织病理学研究表明,在CTEPH的高级形式,远端血管病变的影响超过nonobstructed血管阻塞肺血管14。
小猪模型慢性左肺动脉梗阻,目前作者最近显示进步改善肺血管阻力再植术后左肺动脉,反映了结构和功能变化的缓慢回归了的肺血管床在肺缺血(数据没有显示)。类似的进步的长期改善肺血管阻力已经观察到在人类CTEPH thromboendarterectomy之后15。因此,之后长期改善肺血管阻力thromboendarterectomy可能反映arteriopathical阻力血管的变化的回归以前阻塞和nonobstructed部分肺。最后,最近的一项研究的患者最严重形式的内皮CTEPH建议慢性政府之前thromboendarterectomy降低肺血管阻力,改善术后16。作者推测,环前列腺素治疗不仅可以提供好处通过扩张肺血管,还通过抑制血管生长和小血管重塑。
血栓的形成原因
肺血栓栓塞或原位CTEPH血栓可能发起或加重异常凝血级联,内皮细胞或血小板,所有这一切在凝固过程中进行交互。血小板异常和生化特性肺血管内的促凝血的环境支持血栓形成的潜在作用引发的疾病在某些病人。在大多数情况下,然而,目前尚不清楚是否引起血栓形成和血小板功能障碍或疾病的结果。因此,有趣的是比较凝固的异常出现在主肺动脉高血压患者和CTEPH,区分是否肺动脉高血压的原因或结果的过程。
表面凝固发生血小板和内皮细胞。内在和外在的凝固路径收敛的绑定激活因子X, V在内皮细胞表面或血小板形成prothrombinase复杂。这种酶循环凝血酶原转变为凝血酶。凝血酶负责纤维蛋白原转化为纤维蛋白和释放血纤维蛋白肽a .在正常情况下内皮细胞的促凝血的功能似乎表达了在最小程度上,而他们的抗凝和profibrinolytic属性占优势。休息内皮产生各种凝血因子,如血管性血友病因子、组织因子和因子V,但在不活跃的形式和少量的。这些细胞也具有潜在的额外的凝血因子结合位点,包括/ IXa第九凝血因子、因子X,凝血酶和纤维蛋白原,但系统抑制在血管内凝血的方式通常是可以避免的。突出的抗凝机制包括失活的因素活动花絮,IXa和Xa heparin-antithrombin III系统失活的因素Va和VIIa, thrombomodulin-thrombin-protein C蛋白S系统和抑制血小板聚集的环前列腺素和一氧化氮。基线profibrinolytic组件包括精化和surface-binding tissue-plasminogen活化剂和纤溶酶原激活物抑制剂1型。激活内皮细胞导致表面的组织因子的表达,下调thrombomodulin-thrombin-protein C量的蛋白S系统,下调profibrinolytic系统和减少释放一氧化氮和内皮。这些活动有利于内皮参与促凝血的和纤溶反应。
有生物的证据表明,血管内凝血是一个持续的过程在所有形式的肺动脉高血压患者。事实上,血血纤维蛋白肽的水平,这反映出凝血酶的活动,是在所有肺动脉高血压患者明显升高17。这些变化是否抗血栓形成的通路的基因缺陷的结果,或内皮细胞功能障碍和/或血小板继发肺血管损伤,可以质疑。
抗凝血酶、蛋白质C、蛋白S、二因子V和因子突变,phospholipid-dependent抗体
当前作者没有发现任何差异的频率遗传性血栓形成的危险因素异常,如抗凝血酶、蛋白C蛋白S、二因子V和因子突变,与肺动脉高血压研究的99名患者和对照组18。有趣的是,所有的遗传危险因素的流行研究在147 CTEPH患者高,虽然没有明显不同,比肺动脉高血压患者或控制18。这个结果与之前的研究一致莫泽et al。3和朗et al。19。这种低患病率CTEPH遗传性血栓形成的危险因素是意想不到的,因为大多数的这些患者血栓形成。相比之下,有一个非常高的患病率phospholipid-dependent抗体;接近10%的肺动脉高血压患者和20%的CTEPH患者18。阳性抗体检测包括phospholipid-dependent抗体以免疫方法和狼疮抗凝以凝血的方法18。在肺动脉高血压,积极的病人(10%)为只有一个测试是积极的,而积极CTEPH患者(20%)有更高的滴定度抗体和两个测试是积极的。这一发现质疑了这些抗体参与肺动脉高血压的发病机理。事实上,phospholipid-dependent抗体的存在在这个设置可以反映出自身免疫过程和/或一个内皮功能障碍。相比之下,phospholipid-dependent抗体的患病率CTEPH远远高于通常在血栓形成的患者,和狼疮抗凝抗体滴定度高的存在,因此,增加血栓形成倾向。
促凝血的活动和纤溶功能的肺内皮
几项研究已经证明,促凝血的活动和纤溶功能的肺内皮改变肺动脉高血压患者。
大多数研究发现增加1型纤溶酶原激活物抑制剂血药浓度与血浆纤溶活性不足在肺动脉高血压20.。测量结果的组织纤溶酶原激活物更有争议的;而另一些报道,一些作者报道增加减少或没有变化20.。有趣的是,类似的CTEPH患者纤溶缺陷报告20.。总的来说,这些发现表明,钝化纤溶反应肺内皮二次开发的肺血管疾病。
少数患者肺动脉高血压发生的条件,使血栓形成;这些条件包括脾切除术和血红蛋白病,如。镰状细胞病、地中海贫血、球形红细胞症,phospholipid-dependant抗体,血小板增多或polycythaemia维拉。然而,这些凝血障碍的发生率,患者更频繁CTEPH比原发性肺动脉高压20.。
总之,除了phospholipid-dependent抗体的高患病率,异常出现在凝固或纤维蛋白溶解CTEPH和肺动脉高血压患者相似,这表明这些变化是由于非特异性的内皮细胞功能障碍和/或血小板继发性肺动脉高压。
慢性血栓栓塞肺动脉高压的诊断
CTEPH期间通常是诊断评估呼吸困难,心脏衰竭,晕厥的情节在努力,压力心绞痛、咯血或胸痛21。诊断是很少在定期、长期随访的患者急性肺栓塞。偶尔,疾病发现的异常高的肺动脉压力的一种急性栓塞物,表明先前未被发现的栓子的诊断。
临床历史揭示了一个怀疑先前的肺栓塞22或下肢深静脉血栓形成的患者超过一半的CTEPH。但是,在相当多的情况下过去病史是不相关的。有时候,病人提到“肺炎”或“pleuresy”的历史,其次归因于肺栓塞。临床检查可能会揭开一个收缩期杂音的肺字段提示肺动脉狭窄的分支。心脏杂音,三尖瓣返流也经常存在。胸部x线摄影可以显示心脏肿大和填充aortopulmonary窗口,提示肺动脉高压。
诊断工具
两个调查东方诊断23:
超声心动图
Trans-thoracic超声心动图允许肺动脉高压的诊断和显示右心室扩张的程度以及左心室的压缩。此外,右心房压力和三尖瓣返流的程度,和其他心脏异常被排除在外。右向左分流通过卵圆孔未闭的重新寻求在超声心动图微气泡的静脉注射生理盐水(图1所示⇓)。
评价和手术选择
右心catheterisation
右心catheterisation执行在肺血管造影术。它是至关重要的,因为它提供了客观的量化的数据严重疾病和术后的预后。
肺血管造影
肺血管造影证实慢性肺血栓栓塞疾病的诊断26- - - - - -28并确定动脉内膜切除术的成功的机会根据疾病的位置,近端与远端。动脉血管摄影有其理想的技术要求,显示整个动脉树的肺在同一帧捕获。血管摄影必须包括连环画,从注射染料染色的肺动脉静脉返回肺静脉,包括parenchymography nonperfused地区。
正确的肺动脉树研究了前部和侧面视图。纵隔动脉出现在前视图。横向视图需要为了想象中介动脉主干及其分支(背至右上叶,中部叶,优越的部分,以及四个节段底段的分支)。
左肺动脉树研究了一个前和左前斜侧视为了区分基段的小舌的领土。
解释的血管造影病例CTEPH更加困难比在急性肺栓塞,它表现为一个离散的管腔内的缺陷。有五个慢性血栓栓塞疾病的血管造影功能特征(图3所示⇓)这些如下:1)sacciform停止从阻塞肺动脉的位于右或左肺动脉的起源,可以被误认为是肺发育不全;2)横向乐队类似索拘束动脉腔;3)动脉壁的违规行为;和4)动脉的口径的突然改变;和5)缺乏节段或大叶性动脉分支与实质缺陷在这些地区。
螺旋计算机断层扫描
高分辨率螺旋CT可以显示梗阻或减少动脉腔的直径相比,肺动脉的外径。非常近端病变右或左肺动脉的树干上的特征,而远端损伤下游从第一个分支很少是可见的。因此,一个正常的CT扫描不排除慢性肺血栓栓塞疾病的诊断,不排除肺部动脉内膜切除术的可能性。
CT扫描是必要的排除罕见的条件,可能会出现类似症状,如慢性肺血栓栓塞疾病。这种鉴别诊断包括纤维纵隔炎、纵隔癌和肉瘤的肺动脉。CT扫描也描绘artheromatous钙化肺动脉的长期疾病,增加动脉内膜切除术的技术困难29日。在当前的作者的观点,第三代CT扫描仪是更好地描述妨碍节段分支和显示支气管循环的发展,这是表明阻塞性病因学的肺动脉高压(图。4⇓)。
鉴别诊断
血栓栓塞肺动脉高血压是最常见的病因学的阻塞性肺高血压。其它原因造成的肺动脉梗阻,无论是外在,内腔壁,必须被排除在外。
肺动脉血管肉瘤
这通常肺动脉的主要恶性肿瘤有它的起源在肺动脉主干。它围绕着肺动脉瓣和逐步延伸到肺动脉的分支,通常双边。慢慢进步的建议的诊断症状之前没有急性发作或血栓栓塞疾病,存在大量的内腔材料检查(特别是在主肺动脉),extraluminal延长肿瘤和肺返流检测的超声心动图次要病变的传单。最近的一个系列8个病人动手术,现在作者提出了正电子发射断层扫描(PET)扫描阳性活动沿着肺动脉。虽然诊断可能怀疑基于这些发现,必须确认在手术的时候,冰冻切片的病理分析。罕见的单边血管肉瘤的外科治疗需要肺切除术延长到肺动脉的分支。双边疾病的治疗需要一个动脉内膜切除术切除的每个肺动脉的肺动脉主干及肺动脉瓣,紧随其后的是一个血管的位置插入贪污和右心室流出道之间的肺动脉瓣膜同种移植或假体阀(图5所示⇓)。
肿瘤栓子进入肺动脉
肾癌、甲状腺癌、睾丸癌和子宫癌等可以释放肺动脉栓子,这成为阻碍通过embolisation或肿瘤的直接延伸腔静脉和右心腔。子宫leiomyomatosis值得特别提到;良性肿瘤与血管取向导致劣质的入侵腔静脉和妨碍的肺动脉。同样,睾丸肿瘤可能继续增长畸胎瘤低劣腔静脉对化疗后肺动脉和正常化tumoral标记(图。6⇓)。
Hydatic栓子
Hydatic肝脏囊肿可以自发地或在肝脏手术成下迁移腔静脉和肺动脉,导致下游血栓形成和阻塞的肺血管床的一部分。这种形式的肺动脉高压的诊断是临床上下文和积极的协助下血清学(图7所示⇓)。
肺部动脉炎
肺动脉高压二次Takayashu或遗传病的动脉炎呈现典型的病变与假动脉瘤血管造影术的肺动脉原位血栓形成。这些病变有关,分别与动脉炎supra-aortic树干或cutaneomucosal病变。他们可能提高了扩张如果有一个梯度主要病变。
纤维纵隔炎
纤维纵隔炎可以相似慢性血栓栓塞疾病血管造影和CT扫描,并能引起严重的肺动脉高压。本质区别是纤维纵隔炎包围其他结构,如优越的腔静脉、食管、膈和复发性神经,肺静脉可能postcapillary高血压、支气管。支气管镜检查在诊断中发挥着重要作用检测有稜的分岔的扩大和支气管阻塞口。未遂切除血管周的煤矸石的成功,目前唯一可用的治疗纤维纵隔炎之间的血管分流血管成形术或放置肺动脉主干和远端肺动脉超出了阻塞,肺内裂缝,如果远端血管床仍然是专利(图8所示⇓)。
电视肺部动脉内膜切除术
动脉内膜切除术是治疗的首选CTEPH只要有可能,心肺功能接近正常水平,可以恢复与唯一的长期抗凝治疗。
技术的肺部动脉内膜切除术
肺部动脉内膜切除术在循环执行逮捕、删除从每个肺动脉阻塞性材料,及其大叶性和节段分支(总共20 - 30的分支),唯一的方法是减少至少50%的肺血管阻力2,5,30.- - - - - -36。管腔内的材料,在这个阶段,由纤维组织离不开内膜,因此,无法血栓切除术或扩张。因此,一个真正的动脉内膜切除术是必需的,开始的心包内左右肺动脉和逐步扩展明确每个肺动脉的分支树(图9所示⇓)。
患有这种疾病的快速开发系统其高血管性neovascularisation从支气管和肋间动脉残余粘连胸壁和肺胸膜之间由于先前的栓子。systemic-to-pulmonary动脉循环的发展前毛细管的级别的结果在重大出血时肺动脉内膜切除手术。停止这种出血的唯一途径,不断填补了肺动脉和阻碍外科领域,是逮捕体循环深低温的条件下,在18 - 20°C之间。为了限制循环的时间逮捕,之后才停止心肺旁路识别正确的平面动脉内膜切除术。完成第一侧动脉内膜切除术后,extra-corporeal循环恢复∼15分钟前执行侧动脉内膜切除术。这个顺序与中间再灌注技术限制了累积循环逮捕到< 55分钟。
通过执行的操作是完全的正中,通过心包,而无需打开胸膜或解剖心包外的肺动脉。这种方法避免了高度血管周围组织血管的解剖和胸膜粘连。
肺部动脉内膜切除术确实是一种血管内手术29日可以从视频技术中受益。肺动脉毛细血管显微镜照亮腔和videocamera允许远端动脉部门更好的查看,显示在屏幕上的外科医生和外科助理。操作分为四个部分。
第一阶段
第一阶段是执行中胸膜外的胸骨切开术,垂直心包切开术,启动心肺旁路上级主动脉和下腔静脉之间。深刻的冷却是立即开始病人的温度下降,上级腔静脉完全切割,以获得正确的肺动脉。通过正确的发泄插入优越肺静脉进入左心室,减压的左心是至关重要的,因为重要的静脉回来hypervascularised支气管动脉通过肺静脉。一旦体温达到20°C,升主动脉夹和晶体心麻痹注入主动脉根。一个纵向动脉切开术是沿着前执行方面的正确的肺动脉段主动脉和上级之间的关系腔静脉。启动动脉内膜切除术的识别正确的平面媒体的后表面的肺动脉。这架飞机开发压痕在纵隔动脉及其分支,然后在中间动脉主干及其分支。心肺旁路然后停止工作在不流血的血管和动脉内膜切除术飞机追到大叶性和节段性远端分支subsegmental底段的分支(图10所示⇓)。
第二阶段
动脉切开术是封闭的,病人与心肺旁路reperfused∼15分钟,必要的时间关闭的动脉切开术来回运行的6 - 0缝线缝合。心麻痹重复在这个阶段。
第三阶段
左边一个弓形的动脉切开术是由肺动脉和动脉内膜切除术是根据执行相同的原则是正确的。
4级
病人reperfused期间关闭左动脉切开术,心脏室de-aired,主动脉松开,病人慢慢再到37°C。
术后课程可能是复杂的风险postreperfusion肺部水肿导致低氧血,偶尔需要长时间机械通气。其它并发症包括右心衰继发于肺动脉压力居高不下,动脉切开术破裂肺动脉高压的高峰期间,院内肺炎,咯血,容易被embolisation,或膈神经麻痹,可延长机械通风的依赖。Rethrombosis endarterectomised的地区很少发生,尤其是在单边障碍,证明抗凝后尽快手术。病人常常继续改善血液动力学的参数手术后几个月。
动脉内膜切除术的适应症、禁忌症和限制
适应症这个操作直接相关的技术可行性(取决于病人的解剖学)和外科医生的经验。病变必须开始在肺动脉树干的水平或水平的大叶性动脉为了找到一个合适的动脉内膜切除术平面。实现好的结果在几乎所有情况下,血液动力学的妥协与血管闭塞的程度。相反,在严重,长期存在的情况下,电阻偏高,解剖病变的程度上看到血管造影术,肺部动脉炎通常是出现在nonobstructed领土。这组动脉内膜切除术的患者应该选择只有一个预测,手术可以减少肺阻力50%29日,37。如果没有达到这个目标,一个更高的术后死亡率发生(表1⇓和2⇓)。
事实上,病人选择最困难的方面是区分二级梗阻由于宏观肺栓塞和原发性肺动脉高压,与上游的远端部分节段性动脉血栓形成。肺动脉高压的和凝次要静脉导管出现类似于后者。有慢性血栓栓塞疾病的病人应该尽快接受手术诊断,开发前动脉炎的nonobstructed领土和严重的肺动脉高压。手术的风险很低在这个早期阶段疾病和动脉炎的未来发展是可以避免的。
经验和电视肺动脉内膜切除手术的结果
在1996年和2003年4月,275年,仍例肺血栓栓塞肺动脉高压的动脉内膜切除术已被执行Marie-Lannelongue医院(Le Plessis)罗宾逊、法国),每年有20%的年收益(表3所示⇓)。本系列包括患者呈现很高的意思是肺血管阻力(表4⇓),在短期和中期的预后较差。
手术死亡率为10.9%,原因是,在大多数情况下,动脉内膜切除术后患者持续肺动脉高压。在这组患者血栓栓塞疾病二级永久导管,领跑人电线和ventriculo-atrial分流术,和可能的原发性肺动脉高压患者与血栓形成有关的节段和sub-segmental分支(表5所示⇓)。
有趣的是,这个手术的死亡率密切相关的血液动力学的严重性。肺阻力< 900达因·s·厘米−5,死亡率为4%,增加到10%患者的阻力在900 - 1200达因·s·厘米−5,20%更高的阻力(图11所示⇓)。更详细的分析显示,死亡率与解剖阻塞的程度而不是阻力。确实是一个非常高的患者肺阻力和低解剖阻塞风险非常高,而一个相同的肺阻力但近端解剖阻塞呈现低风险(表1⇓和2)。在过去的40系列的病人,作者非常远的患者排除操作thomboembolism与严重的血液动力学的改变有关,和死亡率下降到5%。
手术后,肺阻力通常是见过相当大的减少,显著改善患者的功能状态。
肺移植
肺移植的数量表现明显低于肝、肾脏或心脏移植。肺部,其他器官移植相比,接触外部环境通过支气管树和捐赠者复苏期间有肺炎的风险。
收件人选择标准
收件人选择标准Marie-Lannelongue医院目前包括:年龄< 55岁;没有机械呼吸衰竭由于脊柱侧弯;缺乏膈麻痹;最近和无肿瘤疾病或者其他潜在的威胁生命的疾病。
移植患者的肺动脉高血压是表示平均寿命为< 1年,符合NYHA III或IV阶段的功能状况。最近恶化的呼吸困难和血液动力学的参数,如右心房压力的> 12毫米汞柱,肺动脉压力> 60毫米汞柱,心脏指数< 2.2 L·分钟−1·米−2或索引肺阻力> 30 UI是移植的适应症。
类型的肺移植
单肺、肺双边或心肺移植已经表现在晚期患者的肺动脉高压。后者是当前作者的首选的方法,因为它给了更大的肺储备可能遭受闭塞性细支气管炎患者和感染。移植心脏适应肺循环,这有助于避免左心室功能障碍或右心室流出道阻塞继发于肥厚性心肌病,两者都可以看到两国进行肺移植后肺高血压。
双边肺移植的一个优势是,供体心脏可以移植到另一个受体独自等待心脏移植。心肺移植相比,但是,双边肺移植患者可能出现扩展到远端支气管和支气管缺血导致吻合口裂开或狭窄。肺癌和心肺移植CTEPH往往伴有严重出血由于多个neovascularised胸膜粘连和重大的发展从肋间动脉和支气管支气管动脉循环38。
无论手术,肺移植总是联系在一起:1)捐赠率低,不会等待移植的患者数量匹配;2)术后死亡率∼20%;3)终身免疫抑制;4)succeptibility细菌,病毒和真菌感染和移植后淋巴增殖性疾病与长期免疫抑制;和5)急性发作,更令人担忧的,慢性排斥反应导致闭塞性细支气管炎和呼吸衰竭。
结论
肺部动脉内膜切除术在慢性血栓栓塞肺动脉高压肺移植不仅仅是一个选择,这是治疗的选择当它是可能的。肺部动脉内膜切除术手术风险较低的优势,长期治疗,只有需要长期抗凝治疗。避免的并发症immnosuppression,发展闭塞性细支气管炎和呼吸衰竭的风险与肺移植有关。
肺部动脉内膜切除术是一个复杂的操作需要相当多的经验。结果取决于手术团队的经验以及障碍物的位置和疾病的严重程度。当在疾病的早期阶段,在严重的肺部动脉炎发生之前,手术风险相对较低。改善放射成像的质量可能会允许改进候选人的选择此操作在不久的将来。
脚注
↵本系列之前的文章:没有。1:亨伯特米,Trembath RC。肺动脉高压的遗传学:从基础研究到临床应用。欧元和J2002;20:741 - 749。2号A: Galie N,阴间,Branzi新的临床试验在肺动脉高血压药物治疗。欧元和J2002:20:1037 - 1049。3号:Chemla D, Castelain V, Herve P, Lecarpentier Y, Brimioulle血液动力学的评价肺动脉高压。欧元和J2002;20:1314 - 1331。4号:Eddahibi年代,莫雷尔N、d 'Ortho mp, Naeije R, Adnot美国病理学肺动脉高血压。欧元和J2002;20:1559 - 1572。5号:Widlitz Barst RJ。儿童肺动脉高血压。欧元和J2003;21日:155 - 176。6号:Moloney ED,埃文斯太瓦。肺动脉高压的病理生理学和pharmaclogical治疗急性呼吸窘迫综合征。欧元和J2003;21日:720 - 727。7号桑托斯:巴贝拉杰,Peinado VI,美国在慢性阻塞性肺病肺动脉高压。欧元和J2003;21日:892 - 905。8号:Dorfmuller P, Perros F, Balabanian K,亨伯特m .肺动脉高血压炎症。欧元和J2003;22日:358 - 363。9号:Maggiorini M, Velarde F-L。高原肺动脉高压:不同疾病病理生理的实体。欧元和J2003;22日:1019 - 1025。
- 收到了2003年7月9日。
- 接受2003年11月25日。
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