文摘
背景成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的长期结果(PLCH),尤其是生存,在很大程度上是未知的。前面两个回顾性研究报道的死亡率很高,这与我们的临床经验。
方法为了解决这个问题,所有新诊断PLCH病人被称为法国国家参考histiocytoses中心在2004年和2018年之间都有资格列入。主要结果是生存,它被定义为从包含肺移植或死于任何原因。二次结果包括慢性呼吸衰竭的累积发生率(CRF),肺动脉高压(PH),恶性疾病,肺外参与最初PLCH孤立。生存使用kaplan meier方法估计。
结果二百零六名患者(平均年龄:39±13年,60%的女性,95%吸烟者)是前瞻性随访时间平均5.1年(四分位范围(差),3.2到7.6)。12个(6%)患者死亡。估计在10年存活率为93%(95%可信区间(CI), 89 - 97)。CRF的累积发生率和/或PH值低于5% 5和10年,和58%的患者死亡。27观察恶性肿瘤在23个患者。估计标准的肺癌发病率比为17.0 (95% CI, 7.45 - -38.7)相比,一个年龄和sex-matched法国人口。8(5.1%)的157例孤立PLCH肺外参与开发。
结论的长期预后PLCH明显比以前更有利的报道。必须密切监测患者确诊后提前检测到严重的并发症。
脚注
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