文摘
背景结节病是一种罕见的疾病原因不明的宽异质性在临床特征和结果。我们旨在探讨结节病表型及其临床相关性肺外的子组的特别关注。
患者和方法EpiSarc(结节病)的流行病学研究是一个法国回顾性多中心研究。结节病的病人被确定通过国家住院记录使用适当的代码从11医院中心在2013年和2016年之间根据标准化协议。医学综述了图表。结节病的表型定义使用层次聚类分析。
结果共有1237名患者(562名男性和675名女性)。在结节病诊断的平均年龄为43.5±13年。层次聚类分析确定了五个不同表型根据疾病类型和器官参与和症状:1)(n = 180)结节性红斑,共同参与和肺门淋巴结;2)(n = 137)眼、神经、消化系统及肾脏参与;3)(n = 630)肺参与纤维化和心脏介入;4)(n = 41)红斑狼疮冻疮和高的比例严重的参与;5)(n = 249) hepatosplenic,周围淋巴结和骨骼参与。表现型1与欧洲和女性和nonmanual有关工作;表现型2与欧洲;非欧洲和表型3和5。劳动工人比例显著低于表型5比其他表型。
对这个问题的回答这个多中心研究证实不同表型的结节病的存在,非随机分布的器官参与。这些表型根据性别不同、地理起源和socioprofessional类别。
脚注
这手稿最近被接受发表欧洲呼吸杂志。这里发表周全之前接受的形式排版,我们的生产团队。这些生产过程完成后,作者已经批准结果证明,本文将最新一期的收获网上。请打开或下载PDF查看这篇文章。
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利益冲突:科恩博士Aubart报告此外,科恩博士Aubart有专利白介素拮抗剂治疗结节病悬而未决。
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- 收到了2020年4月13日。
- 接受2020年8月10日。
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