文摘
系统性硬化症(SSc)是一种系统性自身免疫性疾病影响多个器官系统,包括肺部。间质性肺病(ILD)是SSc死亡的主要原因。
没有有效的生物标记物预测SSc-ILD的发生,尽管auto-antibodies反对anti-topoisomerase我和一些炎症标记物候选生物标记,需要进一步评估。胸部听诊、气短和肺功能测试是重要的诊断工具,但缺乏早期ILD敏感性检测。基线筛选与高分辨率计算机断层扫描(HRCT)因此需要确认一个SSc-ILD诊断。一旦诊断为SSc-ILD,病人的临床课程是可变的和难以预测,尽管某些病人特点和生物标志物与疾病进展有关。重要的是要监控SSc-ILD患者疾病进展的迹象,尽管没有共识的诊断工具使用或频率监测应该发生。在本文中,我们审查的方法用于定义在SSc-ILD和预测疾病进展。
没有有效的定义SSc-ILD疾病进展,但我们建议减少基线的用力肺活量(FVC)≥10%,或一个FVC下降5 - 9%与一氧化碳的扩散能力下降≥15%的代表发展。增加射线ILD的程度在HRCT影像也意味着发展。1 - 2年的时间通常是用于这个定义,但在较长时期下降也反映了临床相关疾病进展。
脚注
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利益冲突:Assassi博士报告非金融勃林格殷格翰集团的支持,在进行研究;从拜耳赠款Idec,赠款,资助和个人费用从勃林格殷格翰集团外提交的工作。
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利益冲突:Cutolo博士报告赠款从Actelion股价,从勃林格殷格翰集团资助,资助从地平线,从百时美施贵宝赠款,资助来自Celgene公司外提交的工作。
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利益冲突:光谱+勃林格殷格翰集团的顾问委员会
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利益冲突:史密斯博士报告其他从勃林格殷格翰的发言,在进行研究;从Actelion股价从勃林格殷格翰集团资助,其他制药有限公司,其他从拜耳公司,其他从霍夫曼-罗氏公司AG)以外的其他从加拉帕戈斯群岛NV,其他由赛诺菲安万特,提交的工作。
利益冲突:福博士报告个人费用从勃林格殷格翰的发言,在提交工作。
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- 收到了2019年10月15日。
- 接受2020年2月9日。
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