摘要
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种少见且预后差的疾病,主要表现为平滑肌异常增生。患者多为女性,复发性气胸为常见并发症。HMB45是一种针对恶性黑色素瘤具有特异性免疫反应性的单克隆抗体。最近,有报道称PLAM中的一些平滑肌细胞对HMB45有反应性。本研究的目的是评估HMB45在引起复发性气胸的囊性肺疾病中诊断PLAM的敏感性和特异性。我们比较了72例手术切除肺大泡时开放肺活检标本的免疫反应性。对5例PLAM女性,1例疑似PLAM女性,49例原发性自发性气胸(女19例,男30例),4例肺嗜酸性肉芽肿(女2例,男2例),7例肺气肿(男7例),6例特发性肺纤维化伴根尖大泡改变(女2例,男4例)进行HMB45及抗平滑肌肌动蛋白染色。所有PLAM病例均有HMB45阳性细胞,并有抗平滑肌肌动蛋白染色。疑似PLAM病例的活检标本也有HMB45染色。其他疾病的标本均与HMB45无反应。 HMB45 appears to provide a highly specific and highly sensitive diagnosis for PLAM in females. It may also be useful in patients with subtle smooth muscle proliferation. where the diagnosis of PLAM is difficult to confirm by conventional histological examination.