提炼
囊性纤维化(CF)是一种与编码囊性纤维化跨膜电导调节剂(CFTR)蛋白的基因突变有关的常染色体隐性疾病,是白种人种群中最普遍的严重遗传疾病[1]。尽管该疾病会影响多个器官,但呼吸道疾病是CF的主要表现,通常导致过早死亡[2],这通常发生在实施现代CF护理之前的生命的第一年中[3]。在过去的几十年中,治疗管理方面的进展导致了CF患者的预后有了显着改善[4]。在20年前发表的一项研究中,FOgarty等。[5]比较了七个国家(美国以及澳大利亚和欧洲国家)死亡时中位年龄的中位年龄,并报告说,死亡人数的中位年龄从1974年的8岁改为1994年的21岁,尽管国家之间的差异显着。最近的研究证实,在使用2009年至2013年之间的数据中,美国患者的生存年龄增长改善,在美国患者中为40。6年,在加拿大患者中有50.9岁[6]。在欧洲国家,当代研究报道了CF的成年人数量增加[7,8],属于欧盟(EU)的国家(EU)的预后比欧盟以外的国家更好[7,8]位于东欧,可以使用适当的CF护理[9]。总的来说,这些数据表明,CF患者的预后改善在很大程度上取决于CF医疗保健系统的质量。
Abstract
对于欧洲国家的囊性纤维化的人来说,生存率正在改善https://bit.ly/34GF3SA
Footnotes
Conflict of interest: C. Martin reports payment or honoraria for lectures, presentations, speakers bureaus, manuscript writing or educational events from Chiesi and Zambon.
利益冲突:P-R。Burgel报告了Astrazeneca,Chiesi,Gsk,Insmed,Vertex和Zambon的咨询费,以及付款或酬金或酬金或酬金,以进行讲座,演讲,发言人局,手稿,手稿写作或辉瑞和诺华的教育活动。
- ReceivedMay 25, 2021.
- 公认2021年5月26日。
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