TY -的T1 -改善生存虽然持续的囊性纤维化患者的预后的差异在欧洲国家JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.01487 -2021欧元六世- 58 - 3 SP - 2101487 AU -马丁,Clemence盟——Burgel Pierre-Regis Y1 - 2021/09/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/58/3/2101487.abstract N2 -囊性纤维化(CF),一种常染色体隐性疾病有关的突变基因编码的囊性纤维化跨膜电导调节(雌性生殖道)蛋白质,是最普遍的严重的遗传疾病在高加索人群[1]。尽管这种疾病会影响多个器官、呼吸系统疾病的主要表现是CF和往往是负责过早死亡[2],这常常发生在生命的最初几年之前的实现现代CF护理[3]。在过去的几十年中,治疗管理的进步导致了戏剧性的改善患者的预后CF [4]。20多年前发表的一项研究中,福格蒂等。[5]相比平均死亡年龄在七个国家(美国和澳大拉西亚的欧洲国家),报告说,从1974年的8年平均死亡年龄提高到1994年的21年,虽然标志着国与国之间的差异。最近的研究已经证实改善的年龄中位数生存,这是40.6年美国病人和50.9年加拿大病人,在一项研究中,所使用的数据来自2009年和2013年之间[6]。在欧洲国家,当代研究报告数量的增加成人CF(7、8),有更好的预后属于欧盟(EU)国家比欧盟以外的(7、8),主要位于东欧,获得适当的CF保健较少[9]。集体这些数据表明CF患者预后改善严重依赖于CF医疗系统的质量。生存的人提高囊性纤维化在欧洲国家虽然持久各国https://bit预后之间的差距。ly / 34 gf3sa ER -