摘要
间质性肺疾病(ILDs)由一组病因已知和未知的疾病组成,其特征是肺实质的弥漫性损伤。近年来,很明显,不同类型的ILD患者有发生进行性肺纤维化的风险,称为进行性纤维化ILD (PF-ILD)。这是一种表现类似于特发性肺纤维化的表型,是进行性纤维化的典型例子。PF-ILD不是一个独特的临床实体,但描述了一组具有相似临床行为的ild。这种表型可能发生在具有不同病因和不同的生物病理学的疾病的开始和发展。重要的是,这些实体在进入渐进纤维化期之前可能有改善或稳定的潜力。关键的问题是:1)为什么即使经过适当的治疗,一小部分患者仍会出现进行性和不可逆的纤维化表型?2)可能的致病机制是什么?在这里,我们提供了一个框架,突出了潜在进展的推定机制,包括遗传易感性、衰老、表观遗传学、结构纤维化扭曲、细胞外基质的异常组成和刚度,以及独特的前纤维化细胞亚群的出现。了解PF-ILD背后的细胞和分子机制将为识别危险因素和适当的治疗策略提供基础。
摘要
不同病因的ILD具有改善或稳定的潜力,可发展为进行性肺纤维化(PF-ILD)。本综述提出了包括epi基因、衰老和结构模式在内的进展机制。https://bit.ly/2NSJPXQ
脚注
作者贡献:M.塞尔曼提出了一般概念。M.塞尔曼和A.帕尔多对文献检索、概念讨论以及最终手稿的撰写和批准做出了同等贡献。
利益冲突:M.Selman报告了勃林格·英格尔海姆咨询公司在提交的工作之外的个人费用。
利益冲突:A. Pardo没有什么可披露的。
- 收到了2020年的11月2日。
- 认可的2021年1月27日。
- 版权所有©作者2021年。有关复制权限和权限,请联系权限{at}ersnet.org
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