TY -的T1 -当事情出错:探索可能的机制推动进步的纤维化肺间质疾病表型JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.04507 -2020欧元六世- 58 - 3 SP - 2004507 AU -塞尔曼,莫伊塞斯AU -帕尔多,安妮Y1 - 2021/09/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/58/3/2004507.abstract N2 -间质性肺疾病(ILDs)组成一个大型和异构组已知和未知疾病的病因学特点是弥漫性肺实质的损害。近年来它已成为明显的,不同类型的患者ILD发展进步的肺纤维化的风险,称为进步fibrosing ILD (PF-ILD)。这种表型的行为类似于特发性肺纤维化,进行性纤维化的典型的例子。PF-ILD不是一个独特的临床实体但描述一群ILDs具有相似的临床行为。这种表型可能发生在疾病显示不同的目的和不同biopathology在起始和发展。重要的是,这些实体可能有潜在的改善或稳定之前进入进步fibrosing阶段。最关键的问题是:1)为什么病人发展进步的一个子集和不可逆转纤维化的表型甚至与适当的治疗?和2)可能的致病机制推动进展是什么?在这里,我们提供了一个框架强调发展公认的机制,包括遗传易感性、老化、表观遗传学、结构纤维扭曲,异常的细胞外基质的组成和刚度,不同pro-fibrotic细胞子集的出现。理解PF-ILD背后的细胞和分子机制将提供识别风险因素的基础和适当的治疗策略。ILDs不同的目的,有可能改善或稳定,可能发展进步的肺纤维化(PF-ILD)。 Mechanisms underlying progression, including (epi)genetics, ageing and structural pattern, are proposed in this review. https://bit.ly/2NSJPXQ ER -