提炼
囊性纤维化(CF)是由囊性纤维化跨膜电导调节器中的突变引起的(CFTR.)基因,具有各种上皮细胞的CFTR阴离子通道连续函数损伤,导致氯化物分泌和上皮分泌物的粘度增加,在气道中有粘蛋白间隙受损[1]。这种遗传的基本缺陷已经出生前已经存在,导致器官表现在出生时〜10%的〜10%〜10%的外胚层胰腺功能不全,如〜10%[2,3]。与这些胃肠道表现相反,肺部在出生时在结构上正常[4]。如今,由于慢性CF肺病,大多数患者死于年轻的成年人,这在生命的第一个月开始。通过支气管肺泡灌洗和胸部计算断层摄影研究证明了CF肺病的早期发作,显示出在〜4个月的新生儿筛查(NBS)后诊断的婴儿的中性炎症和结构变化[5]。然而,对早期疾病进展的自然史以及临床研究终点和诊断工具的研究,期望较少的侵入终点。更好地了解CF肺病的发病和早期进展至关重要,因为它最近显示早期炎症决定了5岁岁的支气管扩张程度[6]。改善了患早期CF肺病的理解和密切随访可能有助于开发新疗法,以防止和/或延迟不可逆肺部损伤[7]。
抽象的
LCI检测CF肺病的进展。幼儿园LCI是老年儿童肺病的强烈预测因素。然而,影响进展的因素仍然多样化,不同的患者队列之间不可比较。https://bit.ly/2mcejtw
脚注
利益冲突:M. Stahl没有什么可披露的。
- 已收到2021年1月25日。
- 公认2021年1月26日。
- 版权所有©作者2021.用于再生权和权限联系权限{ersnet.org
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