ty -jour t1-敏感的标记物检测囊性纤维化儿童JF儿童肺部疾病的进展 - 欧洲呼吸杂志-2021/07/01 ur -http：//www.qdcxjkg.com/content/58/1/1/1/2100236.abstract N2-囊性纤维化（CF）是由囊性纤维化纤维化跨膜电导调节器（CFTR）基因突变引起的CFTR阴离子通道在各种上皮中的连续功能障碍，导致氯化物分泌减少，并增加上皮分泌的粘度，并在呼吸道中粘膜纤毛间隙受损[1]。这种遗传的基本缺陷已经存在于出生前，导致器官表现，例如〜85％的外分泌胰腺功能不全或出生时约10％的幼虫[2，3]。与这些胃肠道表现相反，肺在出生时在结构上正常[4]。如今，大多数患者因慢性CF肺部疾病而在成年后死亡，该疾病始于生命的头几个月。通过支气管肺泡灌洗和胸部计算机断层扫描研究表明，CF肺疾病的早期发作证明了嗜中性粒细胞炎症和在约4个月大的新生儿筛查（NBS）后诊断出的婴儿的结构变化[5]。然而，对于早期疾病进展的自然史以及作为临床研究的终点和诊断工具的研究而言，侵入性较少。对CF肺部疾病的发作和早期进展的更好理解至关重要，因为最近表明，早期炎症决定了5岁时支气管扩张的程度[6]。对早期CF肺部疾病的理解和紧密随访可能有助于开发新疗法，以预防和/或延迟不可逆的肺损害[7]。LCI检测到CF儿童的肺部疾病的进展。 Preschool LCI is a strong predictor of lung disease in older children with CF. However, factors influencing progression remain diverse and are not comparable between different patient cohorts. https://bit.ly/2MCeJTW ER -