提炼
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种多系统疾病,其特征是肺囊性破坏,导致呼吸衰竭,并与肾脏相关(例如血管肌肌脂症(AML))和淋巴受累(例如淋巴管平滑肌瘤,乳糜积液)[1,2]。LAM偶尔发生或与结节性硬化症(TSC)有关,这是一种常染色体显性疾病,其特征是突变的TSC1.或TSC2.基因。肺部销毁是由脉冲的增殖,其具有肿瘤性质,并在林肺结节中发现,与成纤维细胞,肥大细胞,淋巴细胞和淋巴内皮细胞相关联[3,4]。林患者可能表现出血清淋巴管生成因子,血管内皮生长因子-D(VEGF-D)的血清水平的增加,用于鉴别核心肺病的鉴别诊断的林生物标志物,并鉴定林患者可能对西罗莫司治疗进行响应[5-7]。
摘要
LAM患者的甲素支气管扩张剂用于评估气道反应性。阴性甲素攻击与对β-肾上腺素能激动剂的反应缺乏响应有关,FEV水平较高1,更高水平的VEGF-Dhttps://bit.ly/3avtfl2.
脚注
利益冲突:R. Cassandro无需披露。
利益冲突:D. Elia没有什么可披露的。
利益冲突:A. Caminati在提交的工作之外向Roche和Bi报告个人费用。
利益冲突:G.Pacheco-Rodriguez无需披露。
利益冲突:M. Stylianou没有什么可披露的。
利益冲突:莫斯没有什么可透露的。
利益冲突:S. Harari无需披露。
支持声明:本研究由Intramural Reshe Research计划,国家健康机构,全国心脏,肺和血液研究所提供资金。
- 收到了2020年11月23日。
- 公认2021年2月18日。
- 版权所有©作者2021.用于再生权和权限联系权限{exernet.org
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