TY -的T1 -乙酰甲胆碱反应在lymphangioleiomyomatosis逆相关FEV <子> 1 < / sub >和VEGF-D JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.04270 -2020欧元六世- 57 - 6 SP - 2004270 AU Cassandro罗伯托AU -伊利亚,大卫。非盟- Caminati,安东内拉·欧·拉斯泰利——Pacheco-Rodriguez Gustavo盟——StylianouN2 -淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种多系统疾病，其特征是囊性肺破坏，导致呼吸衰竭，并与肾脏(如血管平滑肌脂肪瘤(AML))和淋巴受累(如淋巴管平滑肌瘤、乳糜积液)有关[1,2]。LAM偶发或与结节性硬化症(TSC)有关，这是一种常染色体显性疾病，以TSC1或TSC2基因突变为特征。LAM细胞具有肿瘤性质，与成纤维细胞、肥大细胞、淋巴细胞和淋巴内皮细胞相关，可在LAM肺结节中发现LAM细胞的增殖导致肺破坏[3,4]。LAM患者血清中淋巴管生成因子、血管内皮生长因子- d (VEGF-D)水平可能升高，VEGF-D是LAM的一种生物标志物，用于鉴别囊性肺疾病，并识别可能对西罗莫司治疗有反应的LAM患者[5-7]。LAM患者使用甲胆碱支气管激发来评估气道反应性。甲胆碱阴性与β-肾上腺素能激动剂缺乏反应、FEV1水平升高和VEGF-D水平升高有关https://bit.ly/3aVTFl2 ER -