抽象的
甚至患有肺动脉高压患者的轻度慢性肺病的存在与患者对靶向治疗和生存的反应较差时甚至与IPAH相比http://bit.ly/2IS7rpT
慢性肺病引起的肺动脉高压(PH) (即。组3 PH)是一个持续的和未解决的挑战。特别观察毛细血管前PH值,很明显,它在慢性肺病中的存在与呼吸困难增加、运动耐受性降低、氧合恶化、肺对一氧化碳的扩散能力低(DLCO)和令人沮丧的预后。尚不熟悉肺血管疾病对慢性肺病的临床结果产生负面影响,尽管尚未实现预先填写的定义[1].反之亦然,轻度或亚临床慢性肺病的存在可能会影响预先pH值患者的过程,预后和治疗响应。从历史上看,肺动脉高血压患者的临床治疗试验(PAH)允许患者患有一些(轻度)慢性肺病的患者,是IT COPD,肺气肿或间质性肺病。然而,这一具体亚居民的结果从未专注于。因此,我们缺乏关于临床疾病行为和对治疗反应的群体中的证据。
在这一期的欧洲呼吸杂志,L.ewis.et al。[2]首先分析了基于肺活量测定的“轻度”慢性肺病的影响(强迫呼气量,在1S≥60%预测和/或致命的致命能力≥70%预测)和计算断层扫描(CT)的性能上与“真正”IPAH / HPAH和3 pH组相比,被归类为特发性PAH(IPAH)或遗传性PAH(HPAH)的患者的治疗响应。利用Aspire Registry数据,他们确定了大量PAH肺病患者或减少DLCO符合IPAH诊断标准并有资格参加典型PAH临床治疗试验的人。重要的是,我ewis.et al。[2[在这些患者中表明,甚至轻度慢性肺病的迹象均对结果产生了惊人的负面影响。在没有实质肺病的患者中,1和5年的存活率分别为95%和70%,而轻度肺病患者的患者分别为78%和22%。对PAH治疗的反应也受到损害,至少与IPAH患者没有慢性肺病的患者相比。L.ewis.et al。[2]还突出了毛细血管前pH和低患者的特定表型DLCO肺功能正常,CT显示无明显肺部疾病,可能与吸烟有关。这种表型以前已经被其他人描述过,可能与之前描述的“消失的肺毛细血管综合征”相对应[3.- - - - - -5,这个术语是用来描述一种特殊的肺血管疾病,这种疾病包括肺小血管的丧失,而这些小血管的丧失似乎与吸烟史(通常是大量吸烟)直接相关。
L的研究ewis.et al。[2]凸显了仔细观察PAH患者的吸烟历史和慢性肺病的必要性,因为看似轻度的实质异常显然必须作为红色标志,表明存在特别严重,难以治疗和经常迅速致命状况。慢性肺病和肺血管受累的难题是一个未解决和燃烧的问题的领域,并且高未满足的医疗需求。临床试验提供了令人信服的证据,即在慢性肺病的背景下治疗pH的证据最终提高了患者的结果。相反,一些研究表明该环境中pH值药物的潜在有害影响[6- - - - - -8,而另一些则显示出了希望,尽管信号不大[9].从现有的证据看来,3ph组在病理上与PAH不同,而且在PAH中工作的治疗概念不容易转移到3ph组。因为肺血管受累可能是慢性肺病从一开始的一个特征,尽早将这方面纳入治疗概念可能是一个有希望的方法,但显然,这种方法的成功仍然是一个百万美元的问题。
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脚注
利益冲突:J. Behr报告了Actelion、拜耳和MSD的咨询个人费用,以及勃林格殷格翰和罗氏提交的工作之外的咨询和讲座的个人费用。
利益冲突:小米。Hoper报告了咨询,拜耳,MSD和辉瑞公司的顾问和讲座的个人费用,来自Acceleron的顾问的个人费用,所有这些都在提交的工作之外。
- 已收到3月9日,2020年3月9日。
- 接受2020年3月11日。
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