摘要
气管软化和气管-支气管软化可能是大气道的原发性异常,或与各种先天性和获得性疾病相关。关于诊断、分类和处理的证据不足。对于严重程度并没有普遍接受的分类。临床表现包括早发性喘鸣或固定哮鸣、反复感染、铜色咳嗽甚至濒死发作,这取决于病变的部位和严重程度。诊断通常是通过灵活的支气管镜检查,但也可以通过其他的动态成像技术,如低对比度支气管造影,计算机断层扫描或磁共振成像。肺功能检查可以提供支持证据,但不能诊断。治疗可能是内科治疗或外科治疗,取决于病变的性质和严重程度,但任何疗法的证据基础都是有限的。虽然使用了包括支气管扩张剂、抗毒蕈碱剂、黏液溶解剂和抗生素(以及治疗合并症和相关疾病)的医疗选择,但目前几乎没有证据表明其有益。常用胸部物理治疗,但证据基础较差。当症状严重时,手术选择包括主动脉固定术或气管后路固定术、气管切除受影响短节段、内支架和气道外夹板。 If respiratory support is needed, continuous positive airway pressure is the most commonly used modality either通过面罩或气管造口术。患有气管支气管软化症儿童的父母报告诊断延误和对如何管理其儿童病情的焦虑,并希望获得更多信息。需要进行更多的研究,以建立软化症的证据基础。这项欧洲呼吸学会声明回顾了当前的文献重新通知未来的研究。188bet官网地址
摘要
本声明对气管支气管软化症儿童的病因、表现、识别和治疗进行了全面的回顾,由一个多学科工作组根据ERS方法编写http://bit.ly/2LPTQCk
介绍
气管软化症(TM)是由于后壁(膜部)过度松弛或软骨完整性受损导致的气管过度塌陷的一种情况。结果,前后壁相对,减少了气管腔的开口,并在支气管镜检查时造成形状异常[1,2].TM可分为局部化或泛化[2,3.].如果主支气管也受到影响,则称为气管支气管软化症(TBM)。当过度的溃散性局限于一个或两个主支气管和/或它们在肺叶或节段水平的分支时,使用支气管软化(BM)一词[3.,4].孤立性BM以及胸外或颈部TM的病例相对少见[5,6].
Malacia在欧洲呼吸学会(ERS)任务小组的报告中188bet官网地址被定义为安静呼吸时横断面管腔面积任意>50%呼气减少[7- - - - - -13].虽然软性支气管镜检查是呼吸内科儿科医生最常用的检查方法,但目前还没有公认的“金标准”诊断试验。TM/TBM的程度可以通过支气管镜或放射学来评估。也没有普遍接受的严重程度分类。在临床实践中,解剖改变被任意描述为轻度(50-75%复位)、中度(75-90%复位)或严重(>90%复位),大多数是在支气管镜检查时主观目测[14].这是一个纯粹的描述性分类系统,不能反映临床严重程度,因为管腔闭塞的程度与疾病发病率无关(见后面的临床体征和症状部分)。
胸壁的呼气反冲压力导致胸腔内压力的动态增加,并传递到气道。如果大的胸内气道是正常的,则其直径的变化可以忽略不计,但会发生,例如咳嗽。如果有软化,气管/支气管壁塌陷,管腔部分或完全闭塞[15,16,特别是当由于气流阻塞而增加呼气力度时。成人文献对膜部塌陷和软骨壁塌陷有区别。一些使用术语高动力性的气道崩溃来描述后trachealis肌肉的过度突出中央气道腔在过期,和储备TM和TBM的崩散性中央航空公司的损失结构完整性的影响软骨环(17- - - - - -19].由于儿科气管软骨固有的柔软性,这种区别在新生儿、婴儿和幼儿中不太明显。为本报告的目的,TM和TBM也将包括超动力气道塌陷。
这项关于儿科TBM的ERS专题小组报告回顾了目前儿童的文献,描述了诊断的证据、临床影响和治疗选择,以及对家庭和患者的影响,并对未来的研究提出了建议。
方法
儿童多发性硬化症和多发性硬化症特别工作组包括一组儿科呼吸内科医生、一名儿科胸外科医生、一名儿科放射科医生、一名物理治疗师、一名ERS早期职业成员、一名欧洲肺脏基金会代表和一名ERS方法学家,他们在声明开发方面提供专业知识。遵循ERS关于利益冲突申报的标准化程序。
该工作组于2017年5月召开了一次电话会议,就制定问题达成一致,并将工作分成12对。在过去20年(1997-2017年)的系统综述、随机对照试验、病例系列、综述和观察性研究中,每对研究对象分配了一个关键问题,并使用相关关键词进行了自己的文献检索(访问Scopus和MEDLINE)通过PubMed)数据库,仅限于英语语言。有关原始问题、已分配的专责小组成员、搜寻结果及PRISMA图表的详情载于补充材料.2017年9月在意大利米兰举行的ERS国际大会期间有面对面的会议,2018年3月在希腊雅典举行的另一次为期两天的会议。在最后一次会议之后发表的文献不包括在本综述中。
草案提交给工作组主席,并纳入统一的手稿,并在2018年9月在法国巴黎举行的ERS国际大会第三次面对面会议上进行了广泛讨论。所有工作队成员进一步审查了该手稿,并对其最终形式作出了贡献。
与TBM相关的条件
对于气道软化症的原因,没有普遍接受的儿科分类。工作组使用部门到这些条件的内在改变导气管软骨(主或先天性)和那些软骨生长正常,但发育畸形,因为压力气道壁以外(二级)或从气道腔的获得疾病如慢性感染。
实际上,它也可能有助于区分TBM在临床上是主要问题的情况,以及那些仍是一个因素,但存在更重要的复杂的肺外并发症,如心血管异常或肺实质疾病的情况。后者的一个例子是支气管肺发育不良,其中TBM恶化预后,但远不是唯一的异常[20.].
TBM的众多原因总结于表1.先天性气道软化是许多罕见综合征的一部分。可以发现TM与染色体缺陷综合征、粘多糖和遗传性结缔组织疾病有关[21]。此外,TM已在中描述∼5%的儿童软骨发育不全[22].有些情况与不连续区域的软化有关。例如,患有气管食管瘘(TOF)的儿童术后通常有一小段TM [18,23,24];血管环的术后修复会留下一个明确的、短的气管缺损。
一项研究报告了885例支气管镜检查中的299例出现软化(包括喉软化,这一情况超出了工作组报告的范围)[3.].41例有心血管异常,29例接受TOF治疗,9例有先天性肺气肿,24例为综合征。Boogaard等.[25]在512例小儿支气管镜检查中发现脑脊髓炎160例,原发136例。86例原发性软化患儿支气管肺泡灌洗液中67例细菌培养阳性;灌洗液中性粒细胞计数未见报告。感染是继发于软化还是相反,软化与持续性细菌性支气管炎之间的关系也不清楚。
已有研究表明,婴儿哮鸣可能与TBM有关[26作为一种自发恢复的发育现象,但在临床实践中很少确定软化症的作用。
临床症状和体征
症状的类型和发病取决于苹果节的长度、部位和严重程度。工作组成员未能在文献中找到解剖严重程度和临床特征之间的一致相关性。
症状可能是持续的或间歇性的,严重程度不同[6,27].如果胸外气管是软的,则可能有喘鸣;如果胸腔内,常见单音呼气性喘息[6,28].如果孩子出现呼吸道感染,可能会出现吠声咳嗽、咳嗽消退时间过长、呼气性喘息或类似于臀部的症状。老年患者常抱怨完全呼气困难[18].
在症状较多的病例中,喘鸣或喘息持续,呼吸道感染频繁,可发生呼吸窘迫。患有软化症的儿童的喘息通常位于中央,音调低,单音[29,与哮喘中弥漫的、高音的、音乐性的喘息截然不同。此外,软化患者在吸入支气管扩张剂后,喘息保持不变甚至恶化[15].重要的是,在鉴别诊断婴儿和学龄前儿童的“非典型喘息”时,应始终考虑TM/BM (如。症状从未完全消除的婴儿或经常复发的喘息的婴儿)。“风笛信号”,一种呼气时发出的咝咝声,在可见的呼气结束后持续存在[6].食道内的大丸推进过程中,软质气管的间歇性压迫可导致不饱和,导致进食不良,从而导致体重增加不良。
在严重的病例中,可能出现青紫、潮气呼吸时吸气和呼气喘鸣、呼吸暂停、甚至心脏骤停或婴儿猝死等气道阻塞[6,27,30.- - - - - -32].在最严重的病例中,气道阻塞只能通过插管来解决[6,27],成功拔管可能具有挑战性[33]气管阻塞可导致“死亡咒语”(也称为“呼吸暂停咒语”、“反射性呼吸暂停”、“死亡攻击”或“蓝色咒语”)。这些事件可能是由分泌物引起的反射引起的,或者是食管中的一团食物压迫气管,或者是由于Valsalva效应导致胸内压升高。
严重软化症通常从出生时临床就很明显,但许多TM或BM患儿在2-3个月前没有任何症状[6,27,30.].Boogaard等.[25]描述了96名患有原发性气道软化症且无合并症的门诊患者的症状。83%的儿童出现咳嗽(夜间咳嗽42%;生产性咳嗽60%;运动性咳嗽35%;特征性吠叫咳嗽43%),复发性下呼吸道感染占63%,呼吸困难占59%,反复喘息占49%,反复卡嗒卡嗒声占48%,运动耐力下降占35%,胃食管反流(GOR)症状占26%,退缩占19%,喘鸣占18%,漏斗胸占10%[25]然而,在许多患者中,症状的出现是隐匿的,对一些患者来说,诊断是在晚年才作出的[25,即使是老年人[34].
表2总结TM/BM的症状和体征。最常见的报道是吠叫或铜色的咳嗽。呼吸专科医生对铜样咳嗽的观察内和观察间临床医师的一致性非常好(κ=0.79, 95% CI 0.73-0.86),铜样咳嗽的敏感性和特异性(与软支气管镜下的TM相比)分别为0.57和0.81 [35].铜样咳嗽是由于气管前后壁机械性并置引起的振动[27,会引起注意力的急躁,从而进一步刺激咳嗽[36].在一项包括5项研究的455例因复发性哮部样症状而行支气管镜检查的患者的meta分析中,4.6%的儿童发现TM [37].
在患有TM/BM的儿童中,咳嗽时气道关闭和因潜在疾病导致的无效咳嗽均可导致分泌物清除障碍,导致复发和/或长时间呼吸道感染[6,27].年代安提亚戈-Burruchaga等.[38]在62例因反复发生下呼吸道感染而行支气管镜检查的儿童中,有52%显示气道软化。呼吸道软化是反复呼吸道症状儿童的常见支气管镜检查发现[3.,39,40]以及患有慢性细菌性支气管炎的儿童[41],虽然哪一个是因果关系,哪一个是次要的,但往往不清楚。
在患有TM/BM的儿童中,任何需要增加呼吸努力的情况都可能加重症状,如运动、咳嗽、哭泣、进食、Valsalva动作、强迫呼气或仰卧。所有这些活动都会导致胸腔内压力增加,从而加重气道塌陷[6,18].将婴儿置于俯卧位可能会打开气道,因为重力会向前拉动纵隔结构,从而缓解症状[15,42].
肺功能检查在TBM诊断中的作用
11项研究探讨了肺功能测试(pft)在诊断TM/TBM中的作用,但所有研究都很小,只有两项[25,45]报告≥20名儿童。进行了许多不同的PFTs:肺活量测定,功能剩余容量时的最大流量(V”maxFRC),FRC,呼气峰流量,呼气中流量,潮气呼气流量,气道阻力,流量-容积环路描述和气道高反应性。没有一项研究使用了新的技术,如振荡法和多次呼气冲洗法。
许多但不是所有的研究表明,一些儿童有呼气气道阻塞。pft不能用于诊断TBM,但阻塞性气道模式是支持证据[46,47].早期的呼气肢高原已被描述。除非胸内和胸外都有TM,否则流量环路的吸气和呼气四肢平台更可能是由于固定阻塞[48].一项研究也证实了胸气量的增加[49].流量限制在V”maxFRC对软化症既不敏感也不特异,但潮汐呼吸期间的流量限制具有高度预测性和100%特异性[50].
一项研究[46发现15名儿童中有2名(7%)对甘露醇有气道高反应性,其意义尚不清楚。β无明显作用2-肺测量的激动剂[25].事实上,β2受体激动剂实际上减少了V”maxFRC三名儿童中31.6% [51].
这些研究大部分都是小范围的,并且没有将pft与TBM的严重程度联系起来,甚至也没有定义如何诊断TBM。因此,我们无法计算任何PFT异常对TBM的敏感性和特异性。TBM患儿的pft可能不正常,也可能不异常。关于目前可用的pft是否可用于诊断TBM的数据有限。在获得进一步的数据之前,我们无法量化估计的精度。
影像学在TBM诊断中的作用
专责小组成员未能找到证据支持使用x光片诊断TBM [52].
透视
荧光检查是一项快速、无创的动态研究,辐射暴露最小(~ 0.01 mSv),不需要镇静。在患者自由呼吸时以侧卧位行气道透视[27,53,54].敏感性较差(20-24%),特异性很高(93-100%)[55,56].透视通常结合吞钡以排除外部压迫的存在。
经由电脑断层扫描
多探测器计算机断层扫描(MDCT)提供了新的诊断选择(图1).双吸气末呼气末多层螺旋ct或双吸气末呼气末动态多层螺旋ct都是可靠的技术[7- - - - - -9,57].<5岁的儿童一般需要插管和控制通气技术[10,58,这将影响气道动力学。在一些机构使用安全放置的口罩代替插管,特别是当怀疑气管狭窄在胸部入口水平以上时。
只有当发现潜在的压迫原因,如血管异常或纵隔肿块时,静脉注射造影剂是强制性的[10].与喉镜/支气管镜相比,双气道多层螺旋ct的总体诊断准确率为91% [9].然而,该研究中包括的患者患有非常严重的TBM,需要手术,所以这是一个有偏见的人群,多层螺旋ct扫描的准确性可能被高估了[9].自由呼吸电影- mdct是一种用于幼儿的替代技术,因为它不需要全身麻醉和控制通气,而且辐射暴露很低(平均有效剂量<2 mSv,曾报道过的最低剂量为0.19-0.8 mSv) [11- - - - - -13].报告的敏感性(96.3%)和特异性(97.2%)高于支气管镜的评估[11].虚拟支气管镜对TM的检测灵敏度不高(灵敏度<75%)[59].只有一项研究比较了虚拟支气管镜和柔性支气管镜,报告TM和BM的敏感性分别为54.1%和87.5%,特异性分别为45.2%和95.5% [60].
多层螺旋ct的优势在于,它是一种快速、微创的技术,可以同时评估任何纵隔、血管和肺病理,以及对梗阻远端气道的可视化[61].主要缺点是辐射暴露,随着配对技术的使用,辐射暴露会增加。在呼气扫描中使用低剂量技术可以部分克服这一问题[62].另一个问题是年幼儿童需要镇静和插管,这可能会扭曲气道和改变气管动力学[7,9,11,12,28].这个问题可以通过使用自由呼吸的多层螺旋ct部分解决[11- - - - - -13].
动态核磁共振
关于动态MRI诊断TBM的文献非常有限,只有少数儿童参与。动态MRI的主要优点是没有辐射暴露。此外,MRI提供了高分辨率的成像,具有良好的软组织成像,这允许识别血管和纵隔结构,而不必进行对比[63,但这项技术很耗时。
最近的超快序列允许电影核磁共振成像,这提供了极其快速的图像获取[63- - - - - -65].与支气管镜相比,电影mri的另一个重要优势是,对于年龄较大的儿童(通常是>8岁),可以在静态和动态呼吸操作时检查气道,如强迫呼气和咳嗽,而不需要任何镇静或全身麻醉,这可能会掩盖TBM [65].对于年龄较小的儿童,需要镇静和/或全身麻醉[64,66].电影磁共振成像的一个缺点是相对较低的空间分辨率,这可能是小口径气道的问题[63- - - - - -65].
支气管镜检查在TBM诊断和分级中的作用
我们回顾了27篇关于支气管镜在TBM诊断中的作用的论文[7,55,59,60].工作组成员使用弹性支气管镜在一个自主呼吸的儿童作为诊断TM和BM的金标准。在评估气道动力学方面,刚性支气管镜也有作用,但可能夹板气道,不如柔性支气管镜有用。但是,必须认识到软性支气管镜检查的局限性。首先,支气管镜阻塞了气道的一个重要部分,可能会提高气道压力,减少发现软化的机会。其次,即使是有经验的支气管镜医师,对管腔变化的评估也是主观的[5,6,16,27,29,53,72- - - - - -74].第三,还有一些与仪器的光学属性有关的具体问题,即。由于透镜的曲率和方向而引起的图像失真[75].此外,由于支气管树体积小,呼吸速度快,小儿的TM和BM在支气管镜下的诊断很困难。目前还没有软性和刚性支气管镜比较的研究。
良好的麻醉技术对于不掩盖(太深)或夸大(严重咳嗽时太轻)TM和BM至关重要,但工作组在麻醉实践的文献中发现缺乏数据[76].在有症状或无症状的TM患者中有麻醉导致气道塌陷的病例报道[77- - - - - -79].因为全麻会导致上呼吸道的溃散性增加下呼吸道也可能如此[53,80- - - - - -82]支气管镜检查中最合适的麻醉药物仍然是未来研究的领域。
在他们的支气管镜检查实践中,工作组成员将气管分为三个任意区域来描述TM的位置和范围:从环状软骨到胸入口,从胸入口到胸内气管中部,从那里到隆突。软化症的例子在图3.
四篇论文试图完善柔性支气管镜在量化软化程度中的作用水马齿等.[75)和M水马齿[83]使用数字视频来捕获和定量图像,观察者内部和观察者之间的一致性很高。作者证明软化的部位和严重程度与临床症状或严重程度无关。Okazaki等.[84]定量分析全麻和瘫痪状态下气管的静压-面积关系。最后,我打鼾等.[85通过“形状指数”评估成人中央气道狭窄,该指数基于支气管镜检查时拍摄的图像,并与经气管压力进行对比。
TBM治疗中的药物治疗
以下是文献中考虑的TBM的药物治疗。
β2受体激动剂
软化引起支气管扩张剂无反应性喘息并不少见[26].从理论上讲,支气管扩张剂通过降低气道平滑肌张力而使气道阻塞恶化是有原因的。在一项研究中,V”maxFRC基线时哮喘和软化的婴儿低于正常水平,吸入β2受体激动剂;患有软化症的婴儿在β后病情恶化的可能性并不大2-激动剂比非malacic,喘息控制[86].在年龄较大的孤立性TM患儿中,气道阻塞(1秒内呼气峰值流量和强迫呼气量减少,与强迫呼气时中央气道塌陷性增加相一致)在支气管扩张后没有改善[25]此外,严重TBM患者的潜在支气管扩张剂反应性可能只有在最佳气管稳定后才能检测到[87].
溴化异丙托品
在一项回顾性研究中,52名被诊断为TM并接受异丙托溴铵治疗的儿童中有32名症状改善[88,虽然不能说这种改善是否与它对气道分泌物和/或气道张力的影响有关。
毒蕈碱的受体激动剂
据传,毒蕈碱激动剂(如。甲氨胆碱和甲氨胆碱)可能通过引起气管收缩而降低气管顺应性[51].这不是常规的临床实践。
Mucoactive代理
科克伦评论[89]发现一项合格的研究,并得出重组人DNA酶可能造成的伤害的结论,尽管在调整基线因素后,从原始数据来看这并不明显。这项研究包括在综述中[90]显示2 对患有呼吸道软化症和呼吸道感染的儿童,用雾化重组人脱氧核糖核酸酶治疗数周并不能促进康复或减少抗生素的需要。据传闻,雾化高渗盐水可能有助于清除粘液[27].
抗生素治疗
气道软化症与迁延性细菌性支气管炎之间的关系尚不清楚[38,39,41,91].气管前后壁并列导致反复振动和气道刺激,并减少粘液纤毛清除,因为压缩的气道阻碍了分泌物的清除,从而容易导致远端感染[89].鳞状化生可随时间发展,进一步损害粘液纤毛清除[6]14%到52%的患有迁延性细菌性支气管炎的儿童患有TBM≥2. 服用抗生素数周后,大多数患者的症状得以缓解[41,尽管复发是常见的[41,89].
工作组成员对已知TBM和急性加重的儿童采用较低的抗生素使用阈值。预防性阿奇霉素的处方通常只有轶事证据的好处。
并发症/协会的管理
Gastro-oesophageal回流
在一项研究中,患有气道软化症的3-28个月儿童中有70%的GOR (n=28),而对照组为39% (n=16) [92].这种联系并不意味着因果关系。
嗜酸性食管炎
这些患者表现为GOR治疗无反应。具有嗜酸性食管炎和气道症状的儿童似乎比单纯胃肠道症状的儿童预后更差[93].17%的儿童在食管闭锁修复后出现食管嗜酸性粒细胞增多[94,他们中的许多人都患有TM。与非嗜酸性粒细胞组相比,这一组有明显更高的反流症状、反应性气道疾病、缺氧时间(继发于TM和食管功能障碍)和吞咽困难的发生率。
一般呼吸健康
应该强调良好的呼吸保健的各个方面,例如免疫接种、流感疫苗、干燥温暖的住房、锻炼和避免被动吸烟。
呼吸理疗的作用
呼吸物理疗法常用于治疗小儿TM或TBM,目的是增强粘液纤毛清除[44,89].我们对文献的回顾并没有发现任何研究表明物理疗法对TM患者的有效性。此外,我们还没有发现任何关于气道清理技术与黏液溶解剂作用的研究。呼气正压(PEP)是临床上常用的一种气道清理技术。在TM患儿中,持续气道正压通气(CPAP)通过提高FRC来增加最大呼气流量[47].一项研究报告,PEP为5-10 cmH2O增加临床诊断TOF修复后TBM患儿咳嗽呼气峰流量[95].然而,该研究的作者注意到PEP的增加超过15 cmH2O可能有负面影响,建议应密切监测PEP或使用阈值呼气压装置。尚不清楚用于气道清除的PEP设备是否能预防或减少下呼吸道感染的影响。患有脑脊髓炎的儿童可能会运动受限[44,但我们没有发现任何关于运动康复的研究。
手术包括TBM支架植入
严重的TBM伴有急性危及生命事件(“呼吸暂停发作”)、发绀、进食困难、无法拔出气道和反复肺炎,可能需要手术治疗[89].详细的诊断检查有助于制定最合适的手术技术。手术和内窥镜选择包括气管造口术、主动脉固定术、气管切除术、气管固定术(前或后)、内支架和气道外夹板[27].术中柔性支气管镜检查可能有助于指导外科医生进行这些手术[27,96- - - - - -98].
Aortopexy和tracheopexy
前主动脉固定术的主要指征是先天性TOF继发的短节段TM [27,One hundred.,101].将升主动脉或弓向前拉以减轻气管上的压力。主动脉固定术并不直接解决气道软化问题,而是在纵隔气管周围创造更多空间,使主动脉前部和食管后部不会压迫气道[101].然而,主动脉固定术的证据基础尚不充分[102),但长期随访数据有限[103].方法可以是小的左前开胸、部分上胸骨切开术或胸腔镜[104,105].如果主动脉固定术后支气管萎陷仍持续,则可行肺动脉悬吊术。气管牵引缝合线可以更有效地矫正TM(气管前固定术)[106- - - - - -108].最近的一份回顾性报告显示,部分上胸骨切开术和开胸切开术的症状缓解率最高[98].据报道,无论采用何种手术方式,主动脉固定术治疗TM的总体有效性为>80% [101,102].
最近人们对气管后固定术产生了兴趣,因为在许多情况下,导致气道塌陷的主要因素是呼气时气管后膜向气管腔突出[106,109].在此过程中,通过右后开胸将气管后膜与脊柱前纵韧带缝合。初步结果令人鼓舞[109].气管前路和后路固定术可以联合使用,但这种方法应用不广泛[110].
TBM内支架
内支架是一个很有吸引力的概念,但一些实际问题限制了该技术在儿童中的应用[112].适应症差异很大,但通常强调多学科团队和针对每位患者的个性化方法[113,114].大多数中心保留使用内支架的儿童,他们没有治疗性手术选择和气管切开术不合适[113- - - - - -116].其他中心认为支架植入是气管造口术的有效替代方法[117].植入支架后,患者的临床状况通常会立即得到改善[118,尽管这可能是暂时的。
有各种不同物理特性的支架可供选择(表3) [114].硅胶支架(119]和自膨胀塑料支架[120]很少用于TBM患儿。黏液的结痂、迁移和肉芽组织的发展或支架末端的粘膜增生都是问题[112,116,117,119,121].球囊可膨胀的金属支架在使用后可能很难回收原位持续数周以上,可能会骨折或(很少)引起血管侵蚀[112- - - - - -115,117].随着孩子的成长,它们可能会扩张(图4) [112,114].无盖自膨胀金属支架不易断裂或引起血管侵蚀,但不能扩张,且很难移除[114,116].覆膜自膨胀金属支架是可回收的,但也存在与硅胶支架相同的问题[112,114].最近,生物可吸收气道支架已被用于某些患有软化症的儿童(图5) [117,122].使用可吸收支架的现实目标包括“原则证明”,即恢复通畅可改善临床状态(如。通过使患者独立于有创通气),然后尝试手术或永久性支架植入[112,113,115]稳定气道,使软化自然消退[115].
广泛性气管支气管支架置入治疗弥漫性TBM不合适[112,114],并且以前曾建议避免支架置入和气管切开术的结合[112,113,118].对于TM合并食管闭锁患者,主动脉固定术几乎普遍优于支架置入术[116,123].金属支架(124,或使用可吸收支架进行连续支架植入[115,可以作为主动脉固定术的替代,但这一概念尚未被广泛接受。
金属支架的并发症包括由于肉芽组织和粘液堵塞引起的气道阻塞,支架引起的粘液纤毛清除率的不同程度的损害加重了这些并发症[112,116,125].肉芽组织通常通过反复的支气管镜激光治疗、内窥镜切除或用气球压碎[112,126].可能会发生致命的并发症,包括严重的气道出血和肺炎,但在适当使用支架时并不常见[118,127].完全上皮化金属支架通常被认为是永久性的,因为它们很难安全移除,永久性支架的长期效果是可以接受的[112,115,117,128].
TBM中的通气压力支持
儿科TBM的压力支持有一个病理生理学原理。整个气道的可变动态变形导致可变的气流速度和呼吸时间常数。压力支持必须克服这些力量,同时允许足够的下游呼气气体流动,以确保呼吸的稳定。计算机建模揭示了软化长度、气管环直径、软化部位和组织类型之间的复杂关系,通常用于预测气道塌陷/闭合或折断点的临界点[132- - - - - -134].这些数学建模研究为压力支持的使用提供了一些见解,但更深刻的见解可能来自于气道病变的3D建模[135].
TBM已通过各种形式的无创压力支持(CPAP、两级气道压力、高流量驱动和全通气)来管理[21,136- - - - - -140].CPAP是应用最广泛的。双水平气道压力很少使用,因为在绝大多数患者中没有优势(可能除了那些需要非常高扩张CPAP压力的患者之外),并且同步性差可能是一个问题[137].我们的文献检索没有发现任何前瞻性或随机研究可以帮助决定何时以及如何使用这些方法。共病也可能影响决策。
临床研究表明,CPAP在不改变流量-容量回路外观的情况下改善了FRC的气体流量,最重要的是,与对照组相比,流量仍然明显减少,特别是在肺容量较低的情况下[47,141].支气管镜检查或成像可以帮助滴定CPAP水平[138].
目前还没有经过验证的管理算法。在严重危及生命的急性事件中应考虑压力支持,尽管每天维持儿童24小时无创通气而不进行气管切开术可能是不切实际的。压力支持通常考虑在任何患者复发急性或慢性呼吸衰竭和睡眠呼吸障碍。推测,它也可能在一些与复发性持续性细菌性支气管炎或复发性肺炎相关的TBM患者中发挥作用,以及替代手术或药物治疗失败的生长不良患者[142].
无创压力支持的应用取决于父母对干预的知情同意,设备类型,设备与患者之间的接口交互,操作者的经验,以及睡眠监测系统的可用性。这些干预措施可能需要通过若干监测会议和仔细的后续行动来确立。协议通常是根据个人情况确定的。断奶方案考虑到可能的自然改善史[2,21,47,139,140].这些压力支持模式每天需要多长时间,或者在更长的一段时间内需要累积多长时间,也不得而知,可能是因人而异的。
气管造口术用于输送正压,适用于其他方法失败的较严重病例,或24例患者中大多数需要压力支持的病例 H 一天[21,43,139,140,143].
父母与患者视角
很少有专门针对这一主题的已发表研究[144- - - - - -146].灰色文献搜索确定了讨论论坛、博客和新闻文章,家长、护理人员和患者在这些论坛上分享经验并寻求建议。父母和照顾者所关心的主要问题将在下文中加以描述,并在下文中引用了一些来自父母和照顾者的说明性引文箱1.
得到诊断
家长们对诊断时间过长以及缺乏卫生专业人员的理解表示失望。虽然一些父母对诊断结果感到欣慰,但他们担心如何最好地支持他们的孩子(引述1)箱1).
具体症状和知道什么时候是“坏的”
父母和护理人员担心具体的症状,包括呼吸困难和噪音、喂养、断奶和体重减轻(引用2)箱1).他们寻求建议,以确定什么时候症状是“不好的”。
信息和支持
父母和照顾者都认识到消息灵通的重要性。对以各种形式提供的及时、高质量信息的需求是公认的[144- - - - - -146].
家庭还会从同龄人那里寻求面对面或在线的支持和保证,以获得有关孩子病情和可能结果的实际信息[146].
应谨慎而敏感地掌握信息,特别是在严重病例中。一些家长发现在早期阶段很难处理太多的信息,或者发现其他孩子的治疗故事令人恐惧[146].
长期成果
家长和护理人员对TM/BM的长期预后表示担忧,但相互保证在某些情况下可以得到改善。然而,一些家长注意到,他们的孩子并没有完全恢复或像预期的那样快地改善,这使得他们的期望很难达到一致(引用5箱1).一些青少年可能会出现心理健康问题。家长们也担心长期治疗的影响。了解哪些症状需要干预以及孩子的长期结果是家庭的关键问题。
未来工作范畴
对于任何关于软化症的未来研究,有一个TM, BM和TBM的工作定义是重要的。所有工作组成员都在严格控制的麻醉条件下进行柔性支气管镜检查,尽可能使用气管内管或喉罩使气道不变形,以便对自由呼吸和咳嗽等强迫呼气时的软化症进行最好的解剖评估。在有经验的人,气管支气管造影提供宝贵的信息。
工作队成员将软化程度分为:
正常:缩至管腔的50%。
轻度:横截面积损失(可能不对称)在50%到75%之间。
中度:截面积损失75% - 90%。
严重:>横截面积损失90%。
未来,对主观可视化的依赖可能会被增强的数字量化所取代。
受影响区域的位置和长度也可以通过支气管镜进行评估。对比增强气管支气管造影提供了有用的动态信息,因为气道塌陷依赖于气道特性和透壁气道压力。
利用这些确定的标准,由有关各方网络以前瞻性的方式收集标准化数据,可就若干关键领域建立急需的资料:
这种疾病从早产儿到成熟的青少年的自然史。
当前手术干预的作用和影响,如前、后固定术,以及这些手术对长期生长和结果的影响。
抗生素治疗在预防和治疗TBM感染中的应用研究。
提高对顽固性呼吸系统疾病软化作用的认识并建立标记物,从而减少诊断延误和不必要的治疗。
注册数据以确定生物可降解支架在治疗TBM中的作用,以及气管壁作为再吸收过程的一部分可能发生的组织学变化。
明确软化程度和程度与临床表现之间的明显脱节。
长期结果,包括对全面复苏的现实预期的管理。
补充材料
可共享的PDF
确认
我们感谢芭芭拉·约翰逊(欧洲肺基金会,谢菲尔德,英国)为考特尼·科尔曼的产假介入,并为最终草案提供了宝贵的意见。感谢ERS方法论和支持团队(瑞士洛桑ERS)的Thomy Tonia、David Rigau和Valerie Vacccaro,感谢他们在整个项目中提供的帮助和建议。
脚注
作者贡献:C. Wallis和K. Priftis协调了该项目,并核对了所有作者的贡献,这些作者在本工作组报告的其他方面都做出了同样的贡献。
支持声明:资金支持由欧洲呼吸学会提供(TF-2016-21)。188bet官网地址本文的资金信息已存入Crossref资助者注册表.
该文件于2019年6月18日获得ERS执行委员会批准。
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利益冲突:沃利斯没有什么可透露的。
利益冲突:E. Alexopoulou没有什么可披露的。
利益冲突:J.L. Antón-Pacheco没有什么可披露的。
利益冲突:J.M. Bhatt报告Vertex的个人费用,在提交的作品之外。
利益冲突:第一,布什没有什么可披露的。
利益冲突:A.B. Chang报告了来自澳大利亚国家卫生和医学研究委员会的拨款,以及葛兰素史克、Up to Date和BMJ证据中心的其他资金,在提交的工作之外。
利益冲突:A-M.Charatsi没有什么要披露的。
利益冲突:C. Coleman是欧洲肺基金会的雇员。
利益冲突:J. Depiazzi没有什么可披露的。
利益冲突:K.Douros无需披露任何信息。
利益冲突:E.Eber无需披露任何信息。
利益冲突:M.埃弗拉德没有什么可披露的。
利益冲突:A.坎塔尔没有什么可披露的。
利益冲突:I.B.马斯特斯没什么可透露的。
利益冲突:F.米杜拉没有什么可透露的。
利益冲突:R.南纳没有什么可披露的。
利益冲突:D.罗巴克没有什么可披露的。
利益冲突:d·施耐德斯没有什么可披露的。
利益冲突:K.Priftis没有什么要披露的。
- 收到了2019年2月23日。
- 接受2019年5月16日。
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