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喘息患儿镰状细胞病与气流限制和肺功能下降http://ow.ly/oyZQ30fXnQs
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新出现的证据表明,儿童喘息和镰状细胞病(SCD)与急性胸部综合症(ACS)和较高的疾患危机,独立诊断为哮喘的1,2]。我们研究了纵向的关系与喘息肺功能下降,哮喘和特异反应性在儿科患者SCD的队列,使用儿童哮喘和过敏症的国际研究(ISAAC)调查问卷3)、皮肤刺痛气道试验(SPT)和一氧化氮(NO)测量。
从儿童医院机构获得批准是研究伦理委员会和书面知情同意。
SCD≥6岁的儿童,能够进行肺功能测试(击球)招募了从2006年到2011年。受试者排除如果他们经历过一个上或下呼吸道感染在击球前2周。综述了病人的记录来识别那些ACS的历史,定义为一个住院胸痛,呼吸困难,新的浸润在胸部。
部分呼出一氧化氮在50毫升·s−1(F伊诺50鼻),一氧化氮(NO)(愿望流330毫升·分钟−1),肺量测定法测量和解释为每发布指南(4- - - - - -7]。SPT进行前臂使用Multi-Test II器,有14标准化过敏提取物(ALK-Abello Inc .圆的石头,TX,美国)。受试者被定义为过敏性如果他们的鞭痕直径大于3毫米,与生理盐水控制相比,任何提取。
描述性统计被用于人口、疾病特点和击球的措施。卡方测试是用来评估协会分类变量之间的利益。双向方差分析(方差分析)是用来评估协会的击球感兴趣的措施与协变量分类,调整性。线性混合效应模型和适当的协方差结构被用来确定击球的速度下降随着年龄的增长,并与潜在风险因素评估协会(SCD基因型特异反应性,ACS,哮喘,哮喘诊断)。假定值都是双面的,p < 0.05被用来显示显著差异。统计分析了使用SAS 9.4版(SAS研究所Inc .卡里,数控,美国)。
总共有154例SCD患者包括(表1)。之间没有显著差异在击球时看到那些报道(n = 12, 8%)或不服用哮喘药物。个人使用哮喘药物,或血红蛋白(Hb)哈佛商学院的基因型或ACS之前,更不可能有明显的支气管扩张剂反应在1 s (FEV用力呼气量1)、用力肺活量(FVC)、用力呼气流量FVC (FEF的25 - 75%25 - 75)。医生的诊断哮喘患者(n = 24日22%)较低意味着FEF25 - 75相比之下,其他群体(71.5%与预测84.0%,p = 0.0447),但在其他方面类似的击球。他们不是更容易在FEV支气管扩张剂反应1、FVC、FEF25 - 75。有一个积极的Hb和FEV之间的联系1%预测(r = 0.29314, p = 0.0002),预测和FVC % (r = 0.27105, p = 0.0007)。单变量分析显示支气管扩张剂反应的Hb FEV产生重大影响1和FVC(或= 1.031,95% CI 1.006 - -1.057, p = 0.0165)。
154 SCD的受试者中,80人(52%)被SPT过敏性。在击球结果没有差异,支气管扩张剂反应率或ACS过敏性和non-atopic病人之间的频率。艾萨克问卷完成的108例(70%)。在这一组中,54(50%)根据SPT过敏性。最近的医生诊断哮喘和/远程喘息没有过敏性和non-atopic团体之间的不同。
没有关系F伊诺50或鼻没有和ACS历史,支气管扩张剂反应、哮喘诊断或气喘的历史。没有鼻之间的关系没有和异位的状态。然而,特应性个体有较高的意思F伊诺50相比之下,non-atopic个人(十亿分之21.22与十亿分之14.65,p = 0.035)。
纵向击球数据可供137名受试者(排除服用哮喘药物),平均每人六(2 - 14)的测量。SCD基因型的哈佛商学院是最强的危险因素下降击球后调整年龄和性别。特异反应性和ACS提供历史添加影响击球时下降。艾萨克完成一个问卷调查的人中,97年纵向击球数据进行分析。在调整了年龄、性别、ACS和SCD基因型之前,曾经不停地喘气的历史与FEV低3.1%1/ FVC比率(p = 0.0001), 12.4%的人预测FEF低25 - 75时间点(p = 0.005)。没有哮喘的诊断效果,特异反应性或历史的喘息(最近或远程)FVC的速度下降,FEV1或FEF25 - 75,但最近喘息的历史(在过去的一年)的一个重要预测FEV率下降1/ FVC(见表1)。
据我们所知,这是第一次在儿童SCD纵向研究表明,哮喘的临床表型与击球下降更快。这种联系,而只在气道阻塞的措施,是独立于哮喘的诊断。哮喘的特征在普通人群中,一个关键的诊断功能,是可逆的气流限制(8]。在这个SCD队列,FEV 13%有显著支气管扩张剂反应1或FVC,据美国胸科学会(ATS) /欧洲呼吸学会(ERS)标准,和30%的改善在FEF≥30%188bet官网地址25 - 75支气管扩张剂后管理。然而,使用支气管扩张剂反应[at标准出版7FEF]或改善≥30%25 - 75,支气管扩张剂反应在我们群的利率大大低于哮喘发病率报道在其他科学的研究中,53%的参与者被诊断为哮喘(9]。当艾萨克问卷从我们的研究进行了综述,这些差异出现的可能的解释。虽然22%的患者报告医生诊断哮喘,38%有喘息,19%报告在过去的一年里喘息。因此,使用不一致的诊断标准,包括医生诊断,病人症状报告或可逆的气流限制击球时可能导致哮喘患病率差异很大现有文献报道SCD人口(9- - - - - -12]。
在这群从多伦多儿科患者SCD,一半是过敏性,patient-reported喘息和被诊断出的哮喘发病率过敏性和non-atopic参与者之间的可比性。K也得到类似的结果晚上,米addenet al。(10),发现很大一部分的哮喘病人non-atopic牙买加儿科SCD人口。的意思是F伊诺50嗜酸性的气道炎症和哮喘的一个标志,略升高我们的过敏性与non-atopic病人,但无论是从正常引用值(提高13]。因此,总结我们的观察,先前建立哮喘和SCD人群的发病率之间的联系可能是更好的表示为一个喘息和发病率之间的联系。我们研究的一个限制是缺乏评估疾病严重程度的额外的标记,这将有助于阐明呼吸道症状之间的联系和整体SCD的地位。
Glassberg等。(14)提出,喘息SCD SCD-related肺病可能代表一种内在的组成部分,而不是哮喘,与我们的研究结果一致,增加毛细血管血容量至少部分解释气道阻塞在这个人口(15]。SCD-modifying疗法如羟基脲可能因此比哮喘治疗的治疗更合适的喘息在这些患者的潜在原因。这是支持的最近的观察,羟基脲治疗导致提高击球下降治疗镰状细胞贫血患儿(16]。进一步的研究需要建立病理生理学基础喘息和气流限制在儿童SCD,以及适当的治疗方法,将调查改善这些患者的肺部健康。
确认
我们感谢宾顿市SCD家族集团的帮助宣传该项目,Lani利伯曼为她协助设计协议,埃德温Ho协助数据输入和儿童医院的儿科顾问为这项研究提供资金。
脚注
利益冲突:没有宣布。
- 收到了2016年4月21日。
- 接受2017年6月7日。
- 版权©2017人队