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有迫切需要规范我们的方法在要诀ILD和结缔组织疾病分类http://ow.ly/IPm0304nLVV
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我们推荐啊ldham等。(1]因为他们最近文章使用新的欧洲呼吸学会/美国胸科学会标准与自身免疫功能(要诀)间质188bet官网地址性肺炎,更改一群间质性肺病(ILD)的患者在他们的中心。要诀定义患有间质性肺炎和特征暗示结缔组织病(CTD),但不是会议建立了CTD分类标准(2]。与先前的422名病人诊断特发性间质性肺炎(IIP)或undifferentiated-CTD ILD (UCTD-ILD),大约三分之一符合布克奖的标准,包括特发性肺纤维化患者近20%,25%不可归类的IIP和几乎所有的UCTD-ILD [1]。重要的是,生存要诀组明显恶化而CTD-ILD队列(1]。要诀域内的存在至少一个临床标准是一个有利的结果的预测,而形态、多级参与进行的风险显著增加死亡率(1]。
有趣的是,只有一个病人在他们的要诀群组探测anti-tRNA合成酶抗体(1),大概是因为患者myositis-specific CTD-ILD抗体被认为,即使没有系统性的特点特发性炎性肌病(IIM)。医生经常面临的挑战口译的重要性积极自身抗体导致ILD没有系统性表现CTD患者,尤其是明确风湿病的标准尚未建立。情况就是这样所分校,一群系统性自身免疫性条件包括多发性肌炎和皮肌炎(DM)。我们的意识所分校至关重要的ILD发生在超过50%的患者和疾病进展和预后的主要因素(3]。
自1970年以来,已经有无数的建议标准的诊断和分类所分校(4]。更新标准纳入IIM子组根据自身抗体的概要文件,但是仍然没有这样的国际协议或者如何分析应该包括(4,5]。定义之间的差异可能会导致重大的差异正肌炎患者抗体是如何分类:要诀,或者CTD-ILD;所展示的啊ldhamet al。的(1)队列,这样病人被认为有“anti-synthetase综合症”,因此CTD-ILD。我们相信使用的标准化IIM分类在我们ILD人口是至关重要的,包含或排除这些病人的要诀军团在未来的研究可能对我们的理解和进一步的研究产生重大影响的要诀。
肌炎患者自身抗体存在于40%的所分校和ILD与风险增加相关联(表1)[7,8]。Anti-tRNA合成酶抗体是最常发现,出现在25 - 35%的IIM病人和三分之二的那些证明ILD [5,7,8]。Anti-Jo1是最常见的八个确定anti-synthetase抗体(7]。anti-tRNA合成酶抗体的存在被认为是描述一个独特的表型,称为“anti-synthetase综合症”,大量ILD和死亡率增加的风险。诊断仍然是非常具有挑战性的由于显著变化的程度和时机的其他特性包括肌炎、关节炎、雷诺氏现象,机械的手,皮疹,新铸的卢比综合症和发烧,ILD可以支配与亚临床肌炎在很大一部分5,6]。基本问题仍未得到解答。我们如何解释的存在auto-antibodies没有其他明确的功能?管理的含义是什么?有迫切需要规范和验证修改的定义anti-synthetase综合症,如提出的Connors等。(7]。
这些问题不仅限于anti-synthetase抗体。反- cadm - 140抗体(也称为anti-MDA5)与“临床amyopathic DM”和快速进行性ILD (CADM-ILD),有6个月生存率只有40 - 55% (9]。Anti-CADM抗体有潜在的重要作用的早期识别CADM-ILD要求积极的免疫抑制,但没有明确定义CADM,统一的队列研究仍然是困难的。
正如先前的研究在病人组现在的要诀是阻碍了不一致的术语,有一个平行的和迫切需要标准化的评估我们的方法供我们ILD诊所。一个额外的并发症是缺乏标准化的测试和自身抗体结果的解释。我们期待着结果的“国际肌炎分类标准项目”,一个多学科项目发起国际肌炎评估和临床研究小组,由国家环境健康科学研究所的卫生和美国风湿病学院的支持下,欧洲联盟对风湿病,肌炎协会。报名完成和分析过程中,研究的目标是开发共识分类标准所分校(10]。
我们坚信有必要ILD社区的同意使用哪个肌炎标准在评估我们的病人。要诀的作者声明承认上市抗体和血清标准可能需要修改我们的知识发展(2]。我们不知道什么是最佳“列表”,但要诀分类是第一重要的一步发展将有助于确定哪些条件的最小数据集应该推荐用于临床实践。如果我们不及时处理专家,免疫学家和内科医生规范我们的血清学检测方法和风湿病疾病分类、ILD不明确的患者肺外特性可能继续下跌不同诊断雨伞(下即。要诀与CTD-ILD),它将继续威胁我们能够作出精确的比较和结论要诀的自然历史和临床意义。
脚注
利益冲突:披露可以找到与这篇文章www.qdcxjkg.com
- 收到了2016年6月24日。
- 接受2016年8月17日。
- 版权©2016人队