抽象的
签署欧洲IPF患者章程,以帮助提高IPF诊断和治疗的地位http:///wly/vtom5.
这是呼吸医学领域取得前所未有进展的时代,特别是特发性肺纤维化(IPF)。在十年的时间里,这种疾病已经被重新定义,诊断标准也已经确立[1]遗传机制已被阐明[2].两种药物(吡非尼酮于2011年在欧洲和2014年在美国,nintedanib于2014年在欧洲和美国)已从包括数千名患者的随机试验结果获得批准[3.- - - - - -5].此外,一些以前推荐的治疗方法,如类固醇和硫唑嘌呤的联合,也被发现是有害的[6].我们可能会在2阶段和3阶段试验中测试全世界许多药物的进一步改进[7].这一系列事件是在医学上非常独特的,我们应该感到自豪的是pneumologists是第一专业是有一个抗纤维化药物批准。
然而,仍然存在许多困难,病人和他们的家人应该意识到其中的一些困难。最近的一项研究发现,IPF患者很难得到诊断,他们正在应对一种生命有限、病情迅速恶化的疾病,支持结构很少[8].在这个问题中欧洲呼吸杂志Bonella等.[9]提出面试有关九个欧洲IPF患者的患者倡导群体的结果,以及在这些访谈后建立的宪章。该宪章包括改善IPF患者局势的许多建议,并且可能是协调努力的基础。它照亮了九个欧洲国家的IPF诊断和治疗的现状。
情况并没有那么乐观。首先,IPF的诊断仍然困难,原因有很多,包括全科医生对该病认识不足导致诊断延误,以及许多肺科医生的专业知识有限。为了患者的利益,我们需要改进如何教授间质性肺疾病(ILD)的诊断,目标是医科学生、正在接受培训的肺气科医生和放射科医生以及全科医生。这种教育需要在地方、区域、国家、欧洲和世界各级作出协调努力。改进诊断过程需要改进现有的诊断工具,如电子听诊器听诊或高分辨率计算机断层扫描改进分析[10].此外,我们需要发现和验证新的诊断工具,如IPF特异性的生物标志物或外科肺活检的替代品[11].
其次,获取治疗是每个国家的问题,特别是在肺康复和肺移植方面。虽然九南巴德和Pirfenidone都已在欧盟(欧盟)一级批准,但许多欧洲患者对这些药物没有或有限地获得这些药物。同样,欧洲以外,许多国家,占数以千计的IPF患者,绝对无法获得这些药物,主要是因为他们的成本。这种不平等本身就是一个问题。尽管不容忽视财务问题,但应尽可能建立一个常见的欧洲统治,涉及患者及其代表。类似的资源短缺有助于肺移植欧洲公民的不平等。虽然肺移植的新准则,但由于在没有显着的合并症或相对禁忌症的情况下,不应该对肺移植的禁忌进行禁忌[12],许多国家和许多移植中心甚至没有评估超过60或65年的患者。这是一个真正潜在的机会丧失,因为肺移植是唯一与IPF患者提高生存有关的唯一治疗方法[13,14].
第三,患者倡导团体认为需要一个多学科团队参与IPF患者的护理,不仅包括肺气科医生、放射科医生和病理学家,还包括物理治疗师和专业护士。后两个类别是该领域的新成员。事实上,尽管指南已经确立了多学科讨论作为诊断特发性间质性肺炎(尤其是IPF)的金标准[15,16],物理治疗师、专业护士和心理学家的角色以前并没有提升。虽然物理治疗师是肺部康复的中心[17]他们在IPF患者的护理中尚未强调他们的作用。他们的作用应该被认可,气喘吁吁的人应该利用物理治疗师在IPF患者的整体护理方面更好地参与。同样,从患者的角度来看,ILD临床护士专家是患者综合护理的重要组成部分。国家和国际呼吸社会应努力支持ILD诊所的专业护士识别。对更好的心理支持的需求并不令人惊讶,因为在最近的一项研究中表现出焦虑和抑郁症患者的大量比例(分别为31%和23%,18])。呼吸困难和共病是可能需要干预的重要疾病因素[18].遗传咨询也是一个关注的问题,因为高达20%的IPF患者具有家庭ILD的证据,并且不断被发现新的基因[19].因此,只有组织成多维网络(本地、区域、国家和国际)的国际间国际教育专业中心,才有能力组建这样一个维度的多学科团队,并拥有这样多层面的专业知识。
第四,患者倡导组织认为需要在诊断和随访期间提供关于IPF的高质量信息:关于疾病本身、治疗(不限于药物治疗,特别是包括姑息治疗)和任何共病的信息。信息应该由治疗的肺气肿医生传递,他扮演着中心角色,作为护理的协调者。这也是临床医生的一个新角色。信息确实存在,但需要改进对信息的获取,使用经典工具(基于纸张)和现代工具(基于互联网和社交网络友好)。在这方面,专门中心的网络将对改进这些工具的实施和传播最有用。
第五,倡导团体强调姑息治疗。同样,这是一个新领域,病人正在发挥主导作用。据报道,在ILD患者,特别是IPF患者中,缺乏沟通和护理协调,很少或根本没有讨论重要的临终选择[20.,21].最近的一项2期随机对照试验数据表明,在晚期纤维化性ILD患者和护理人员中,病例会议干预在症状控制和生活质量方面有改善[22].在案例会议上使用基于证据的准则和全面的姑息治疗评估,持续姑息管理和/或享受护理提供者的时间可能为调查结果做出了贡献。此外,这些数据表明,随着早期案例会议,更多的患者在家里而不是在医院中垂死[22].这些发现支持Higginson等.[23],谁发现精神症状的改善在呼吸困难的干预服务中105例难治性呼吸困难(包括患者ILD)最近的一次试验。
第六,倡导团体强调需要更多的研究经费。在患者的帮助下,扩大IPF和其他纤维化肺疾病领域的基础、转化和临床研究的资金应该是我们的目标之一。IPF是一种老龄化疾病,在老龄人口中调查和预防肺部疾病是欧洲呼吸学会科学委员会确定的五大主题之一,作为研究的优先事项[188bet官网地址24].一种选择可能是为IPF建立一个国际注册中心[25].
由IPF患者维权团体的意见令人震惊,向我们展示了患者的未满足的需求。患者被发送SOS医师,资助者和政策制定者的医疗保健。在IPF患者宪章是正确的答案这一号召。自2015年11月13日,9164人签名的宪章。Once 35 000 signatures from European citizens have been obtained, a petition can be sent to the EU Parliament. When signed by one more than 50% of the members of the EU Parliament, the IPF petition will be sent to the EU Commission in Strasbourg to stimulate immediate regulatory changes. 9164 signatures is a lot but is not enough. As physicians, we should read this charter, sign it and distribute it. So, please answer this SOS!
脚注
利益冲突:披露可以在本文的在线版本旁边找到www.qdcxjkg.com.
- 收到了2015年11月15日。
- 接受2015年11月17日。
- 版权©2016人队