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ANCA检测支气管扩张可以帮助识别患者将受益于免疫抑制方案?http://ow.ly/L7Nat
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支气管扩张的潜在机制知之甚少,导致一半的病人(仍然未知1]。是否支气管扩张的直接后果是病原体入侵或异常免疫反应仍未得到解决2- - - - - -4]。我们报告的第一例支气管扩张患者改善免疫抑制方案。
2010年,27岁的男性不抽烟的人被他的肿瘤学家称为呼吸部门(医院福煦,Suresnes,法国)咯血复发与贫血有关的90 g·L−1和异常胸部计算机断层扫描(CT)扫描。
2008年他第一次在我们医院寻求医疗建议睾丸阶段我nonseminomatous生殖细胞肿瘤。尽管PT2阶段的肿瘤与血管栓子()和纯癌组织学,他拒绝接受辅助化疗和选择一个积极监测政策。这意味着重复CT扫描和后续访问。癌症在2010年完全缓解。
他说几次咳嗽、吐痰,认为是轻微的感染,甚至在睾丸切除术,但肺部症状持续恶化。他没有其他症状,身材非常好否则,性能状态(0),体重80公斤,身高180厘米。
虽然2008只胸部CT扫描表现出bi-basilar micronodules,胸部CT扫描表现2010年透露bi-apical毛玻璃的透明与铺装一个疯狂的小叶间隔增厚(图1一个)和双边圆柱支气管扩张支气管壁增厚,出现在肺基地(图1一个)。支气管肺泡灌洗(BAL),期间获得fibreoptic支气管镜检查,表现出血腥的流体。分析显示500 000个细胞的细胞计数·毫升−1,14%的中性粒细胞和巨噬细胞的84%。Golde分数估计176年,确认诊断弥漫性肺泡出血(长音)。微生物测试仍为负。细胞核周围的antineutrophil胞质抗体(ANCA)被确定在1/640 UI的滴定度免疫荧光,与特异性对髓过氧化物酶(MPO)和杀菌/ permeability-increasing蛋白(BPI) ELISA测试(ORGENTEC Diagnostika GmbH,美因茨,德国)。没有确定extrathoracic表现;因此,诊断为疑似lung-limited微观polyangiitis留存。没有额外的支气管扩张的原因发现:鼻窦CT扫描,血清免疫球蛋白,IgA, IgM,免疫球蛋白子类,IgE,α1抗胰蛋白酶,anti-cyclic citrullinated肽抗体,类风湿因子,曲霉属真菌沉淀素,艾滋病和丙型肝炎病毒抗体检测不到或在正常价值。
强的松(开始1 mg·kg−1·天−1,然后逐步撤回)和利妥昔单抗(375 mg·m−²每周4周)开始于2010年10月(图1)。2个月后,发生咯血复发,用大刀落下帷幕,CT扫描证实,尽管持续12.5 mg·天的皮质类固醇治疗−1(图1 c)。静脉注射免疫球蛋白2 g·公斤−1每月进行了6个月。咯血和放射性的透明消失和血清学测试ANCA成为负免疫荧光和ELISA。如图1所示,支气管扩张胸部CT扫描上消失了。2011年7月,尽管与7毫克·天维持治疗−1强的松和500毫克的利妥昔单抗每6个月,第一次发生咯血复发,复发新放射混浊CT扫描(图1 d)和intra-alveolar出血BAL流体分析。由荧光ANCA测试是积极的,但MPO-ANCA不是ELISA检测而BPI-ANCA被发现的测试。强的松·天增加到80毫克−1和八个注入的环磷酰胺(0.6 g·m−2每隔三周)。第二个得到缓解,同时消失,咳嗽、咯血和放射性的透明。如图1所示,在CT扫描与支气管扩张逆转BPI-ANCA消失。
这缓解持续了16个月维持治疗包括霉酚酸酯(1000毫克每日两次)和强的松10 mg·−1。发生了第二次复发,咳嗽、咯血哒。胸CT扫描显示支气管扩张在同一位置的复发。ANCA的滴定度上升到1/640通过免疫荧光BPI-ANCA(但不是MPO) ELISA检测。环磷酰胺(1 g在一个脉冲)结合利妥昔单抗(1 g 1天,15天)就开始了。第三个获得缓解,完全消失的支气管扩张胸CT扫描和BPI-ANCA ELISA试验,并随访2年之后仍在进行维持治疗的利妥昔单抗在500毫克每6个月和强的松5毫克·天−1。病人接受复方磺胺甲恶唑800毫克每周3次,以防止机会性感染。随访期间无呼吸道感染性并发症发生。nonseminomatous生殖细胞肿瘤完全缓解。
这里我们报告第一例病人的支气管扩张逆转而使用仅仅一个免疫抑制疗法治疗肺泡出血与ANCA相关。这使我们反思导致支气管扩张的潜在的病理生理机制。
有些作者报道血管炎患者发病之前所知慢性化脓性支气管扩张、支气管扩张新兴和描述没有消失同时ANCA-associated血管炎发病和BPI-ANCA滴定度(5,6]。BPI-ANCA积极性在慢性化脓性支气管扩张,尤其是在囊性纤维化,之前一直强调[7- - - - - -9]。在囊性纤维化,BPI-ANCA的存在与贫穷有关呼吸道功能进化和联系铜绿假单胞菌在痰液(7,10]。因此,BPI-ANCA生产通常被认为是一个严格的免疫刺激由于慢性化脓性疾病,但支气管扩张的原因。相反,我们的报告病例似乎支持免疫机制的作用与难的pathogen-driven病变支气管扩张,因为没有落下帷幕,肺部感染已经确定没有anti-infectious治疗与免疫抑制治疗。免疫抑制方案,主要针对ANCA生产、允许BPI-ANCA失踪三次,总是与支气管扩张的失踪有关。同样,BPI-ANCA的再现是每一次,连续三次,其次是支气管扩张。
ANCA-associated血管炎和睾丸癌之间的关系可以唤起我们的病人。ANCA-associated血管炎发病是一个可能的多种表现形式和生殖细胞肿瘤已经与血管炎(11]。此外,症状可以先于然后生殖细胞肿瘤的诊断进展无论肿瘤疾病(11- - - - - -14]。然而,大多数癌症相关的血管炎是关节和皮肤。
总之,这份报告表明,一种自身免疫机制可能参与建立支气管扩张,BPI-ANCA可能是演员在支气管扩张发展而不是慢性感染的标志。此外,本例中概述了支气管扩张,通常认为是续集,与潜在的可逆性(可能是一个动态的过程2]。迄今为止,指南建议在支气管扩张表现ANCA检测评估只有临床相关(即。寻找相关血管炎),主要是因为没有治疗修改预计在其他情况下(1,15]。我们认为这个报告应该导致进一步评估的实践寻找ANCA在免疫荧光和BPI-ANCA ELISA测试non-cystic分散支气管扩张患者。事实上,它可以帮助确定病人免疫抑制方案管理谁可以帮助避免明确支气管损伤,有免疫高反应性的其他支气管疾病,如过敏性支气管肺的曲霉病。
脚注
利益冲突:披露可以找到与本文的在线版本www.qdcxjkg.com
- 收到了2015年2月24日。
- 接受2015年3月18日。
- 版权©2015人队