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新生儿筛查囊性纤维化促进早期诊断和治疗,导致数量减少的诊断(1]。这是有利于患者但有助于医生不知道不同方式未屏蔽的病人。我们报告一位12岁的男性出现纵隔气肿和hyponatraemic脱水,在他后来的调查诊断囊性纤维化。Hyponatraemic脱水是有据可查的展示功能囊性纤维化,但通常发生在炎热的天气或者剧烈运动后2];在这种情况下也是如此。虽然在成人纵隔气肿并不少见先进囊性纤维化(3),这是非常罕见的儿童和此前还没有报道结合hyponatraemic脱水。
一个12岁的男性参加了急诊科气短、颈部肿胀和胸痛。病人已经不适与鼻炎1周,发热和排痰性咳嗽。他是脱水、tachycardic tachypnoeic和缺氧。血压是正常的。他明显的捻发音的左侧颈部延伸到前胸壁。胸壁扩张是平等的,他的气管中央。在两肺听诊,有粗陶瓷器皿领域。唯一的其他异常是三级手指泡吧。
血液调查证实了脱水和确定hyponatraemia,低钾血症,hypochloraemia和代谢性碱中毒。一个胸部x光(图1)证实了皮下气肿。它还发现纵隔气肿,恶性通货膨胀,增加bronchovascular标记与支气管壁增厚、扩张perihilar航空和分散的结节状密度;没有气胸。最初给氧治疗缺氧,然后继续…