我们理解慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)的自然历史以来病理生理学和管理病人,大大提高了具有里程碑意义的肯尼斯•莫泽所描述和尼娜Braunwald [1超过40年前。当时,有小案例系列描述患者的临床特征“长期血栓栓塞肺动脉高压”,“大量慢性血栓栓塞阻塞”或“大肺动脉慢性阻塞”。一个手术的成功,即肺部动脉内膜切除术(豌豆),改变了这种致命的疾病可能治愈的肺动脉高压。结果,推荐适合手术的情况下随时间逐渐增加。圣地亚哥大学(美国圣地亚哥,CA),超过2700豌豆程序执行了自1970年以来,大多数在过去20年(2- - - - - -4]。欧洲中心随后导致扩大疾病的知识(5- - - - - -7]。
30年前,CTEPH的频率的晚期并发症急性肺栓塞被认为是很低(0.1 - -0.5%)8]。基于最近的前瞻性研究,很可能CTEPH比最初想象的要常见得多(在1 - 3.8%的患者存活急性肺栓塞)(9,10),可能导致多达6000 - 22000新病例每年仅在美国(11]。早期识别CTEPH是至关重要的,因为它是唯一的子群的肺动脉高压可以通过手术治愈。因此,寻找CTEPH应该是不可分割的一部分,无法解释的肺动脉高压患者的诊断评价。
为了应对越来越感兴趣的理解疾病的机制和自然历史,国际CTEPH协会(ICA,以前称为CTEPH研究协会)成立于2006年(12]。ICA的第一目的是建立在CTEPH流行病学知识,如。识别和评估因素,影响患者的生存。为了实现这一目标,ICA发起的一个国际CTEPH注册表和2007年早期结果最近发表(13,14]。这个注册表允许建立一个独特的数据库来支持研究和教育尚未得到充分认识在这高昂的肺血管医学领域。
2011年6月,ICA组织国际科学教育研讨会CTEPH在剑桥,英国。这个领域的专家出席了研讨会CTEPH来自世界各地,包括大量胸的外科医生。
一个新的系列欧洲呼吸杂志(收获)是名为“慢性血栓栓塞肺动脉高压”。它包括文章提出当前了解和专家共识在车间讨论和解决关键问题的发展一个病人管理的框架。
系列从一篇文章开始的病理生理学肺循环和右心室适应Delcroix等。(15]。在下一篇文章中,通过L盎等。(16),描述了基本机制在CTEPH参与血管重塑过程。手术治疗讨论了Jenkins等。(17]。最后,j . Pepke-Zaba和他的同事们将讨论医疗病人管理。
在当前的问题188bet体育备用网址收获Delcroix等。(15)审查当前的知识血管和右心室重塑CTEPH与特定兴趣的角色压力和flow-wave形态、高亮显示肺动脉高血压之间的差异(多环芳烃)和CTEPH。这些作者认为尽管CTEPH类似的加载条件和多环芳烃,有波反射的比例要大得多比多环芳烃CTEPH,影响压力和flow-wave形态。
l盎等。(16)将检查现有证据表明CTEPH主要是静脉血栓栓塞(VTE)造成的,但偶尔会结果原位肺血管血栓形成。作者提出的概念“炎症血栓形成”和“缺乏血管生成”,在肺栓塞可能是紧随其后的是肺血管重塑的过程被感染,免疫现象,炎症、循环和vascular-resident祖细胞,甲状腺激素替代或恶性肿瘤。血浆的因素(hypercoagulation“粘性”红细胞,血小板计数高,uncleavable纤维蛋白原)和一个被误导的血管重塑过程为主要的血管和小血管闭塞。
Jenkins等。(17)将评估的可操作性指导方针,突出成像的关键作用。他们强调,最后的决定仍然是基于血栓可访问性之间的平衡和肺动脉高压的程度,所评估的肺血管阻力。通用可操作性的定义尚未提出,但是一个评分系统的评估手术风险,发病率和长期结果(豌豆分数)讨论了作为一个潜在的有用的工具来提高可操作性的评估。作者讨论当前技术豌豆手术与特定的大脑专注于保护,术后护理和残余肺动脉高压。此外,豌豆中心推荐不同的组织模式、规模和专业知识和对手术的影响结果是解决。潜在的可用性手术治疗选择病人和最近的改进peri-operative全世界发病率和死亡率强调需要对所有疑似CTEPH患者指一个有经验的可操作性评估中心。
手术是治疗的首选CTEPH但有些病人被认为不可。这些患者的临床情况是本系列的期末论文中讨论,作者评估医学疗法的作用,特别是,靶向治疗的多环芳烃CTEPH患者的管理。
CTEPH本系列提供了一个最新的、最先进的方法,但与此同时,突显出几个争议的管理病人。本系列强调,整体提高肺动脉高压意识,仍然是至关重要的,以确保潜在治愈CTEPH病人认可,妥善处理。本系列的目的是引发新的研究项目和试验提示附加的进展,我们对该疾病的了解,因此,改善病人护理和管理。
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