首次描述于1899年[1],结节病是一种多器官肉芽肿性疾病,由于其未知的病因、杂色的表现和不可预测的结果,尽管治疗,有时严重甚至致命,仍然是一个谜,对研究人员和临床医生来说是一个挑战。由于超过90%的患者有肺和胸淋巴结受累,大多数胸科医生在他们的实践中经常遇到结节病,必须以延迟或不充分的护理风险来处理这种疾病[1].
结节病可能导致严重的发病率,因为大约有三分之一的病例是慢性疾病[1].它最常影响20-39岁的人[2].疾病流行率在世界各地和各族裔群体中差别很大,平均估计每10万人中有15例,大致相当于总人口的每6 000人中有1例[3.].在爱尔兰、英格兰、中欧和斯堪的那维亚,已报告流行率在每10万人中40至60例之间,并与环境和职业暴露有关[4- - - - - -8].
在过去,欧洲呼吸杂志(收获)传播了在结节病方面的知识进展,并致力于持续这样做。为此,我们收获在6月份问题上,开始了一个新的Sarcoizis系列,将在近年来对该领域的巨大进展进行深入概述。这一系列文章打算为读者提供最新的最新和全面的评论。作者是全球领先的结节病领域的专家之一,文章旨在实际上是对实践医生而不忽视研究的前沿的练习。该系列中开发的主题被精心挑选为具有最新和重要发展的人,在临床表现,调查,病理生理学或治疗方法的设置中成为它;有些文章与已经适用的方法有关,而其他文章则预计在不久的将来的发展。
本系列的重点之一将包括两篇关于结节病成像的文章。结节病的诊断是基于兼容的临床和放射学表现,一个或多个器官的非干酪样上皮样细胞肉芽肿的组织学证据,以及没有可识别的原因,特别是微生物或暴露于可能导致肉芽肿的抗原[9].因此,由胸部计算断层扫描(CT)主导的胸部成像是诊断结节病的关键。T. Nunes将审查结节病的着色杂色的成像特征;典型的模式,这对诊断时的诊断非常暗示(即。双侧肝脏淋巴结病与肛门淋巴细胞微小,或双侧肺门龟伸直肿块与瘢痕和牵引支气管扩张(阶段IV阶段结节病的特征)。较少的特征图案包括空化,结节和肺泡不透明度,以及肌肉星系和肌肉簇的最近描述的图案,以及罕见的模式(磨玻璃不透射率,线性不透射率和囊性破坏)。作者将进一步审查关于基线的成像和功能相关性的证据(包括与气流限制相关的各种特征)和在进化期间(成像作为结果的预测因子),以及成像评估对临床管理的影响。提供胸部CT如何指导诊断干预措施的示例[10],并可用于诊断肺结节病中多数并发症。
18F氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(PET)识别活跃的代谢(炎症)活动区域[11,可以通过活组织检查作为目标[12],提示难以获取和有潜在发病率的器官中存在疾病,特别是大脑和心脏。PET扫描已逐渐取代镓-67扫描在大多数中心。然而,它昂贵,非特异性和与显著的辐射相关;因此,对于结节病患者不能常规推荐使用。在J. Grutters的这篇文章中,作者综合了现有证据并提出了PET扫描有用的情况,特别是在诊断心脏结节病时,如果获得的图像是专门针对这个问题的,并与核成像方面有知识的专家密切合作。
在所有器官中(所有的器官都可能被结节病累及),心脏是诊断和管理中最困难的一个。U. Costabel将回顾越来越多的证据表明心脏结节病比以前评估的更常见,尽管通常不引起任何临床表现[13],偶尔在身体其他地方的其他地方没有表观疾病的情况下发生。潜在的危及生命危及生命,心脏病患者可能会发现高达25%的患者事后剖析在美国[14],并可影响心脏的任何部位,特别是传导系统(引起完全的心脏传导阻滞)和心肌(肉芽肿和纤维化引起心力衰竭、晕厥或室性心律失常导致的猝死)[1].本文将讨论现有研究的相对优势和劣势,其中最常用的测试是PET扫描(其结果可能受到消炎药的影响)和延迟增强磁共振成像(不是广泛使用的)。U. Costabel将讨论系统成像技术在无症状患者中检测到的心脏结节病是否需要治疗的问题。此外,还将讨论心电图、超声心动图、心电监测和电生理研究的适应症,以及与胸外科医生相关的其他非胸器官的参与情况。
另一个特别值得关注的问题是慢性疲劳,这是一种导致生活质量下降的致残性症状,据报道在多达50-80%的结节病患者中[15答案:D租金et al。[16在这期的收获.通常是多因素的,并因共病(包括贫血、抑郁、焦虑、甲状腺功能减退、睡眠模式改变、等),并且可能由于皮质类固醇治疗的并发症,疲劳相关结节病可能持续存在,尽管对可能的原因进行了治疗,并且与疾病活动的临床参数无关。这表明,可能会发生其他致病因素,一旦确定,为特异性治疗提供了靶点。
本系列的两篇文章致力于结节病患者的治疗和管理,重点关注该疾病的严重并发症。R. Baughman将讨论肺结节病的标准治疗,特别是皮质类固醇(代表标准治疗)和类固醇保留药物,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和来氟米特[17].重要的实际考虑是治疗的适应症和用于评估反应的措施。作者将进一步回顾正在评估的新型生物制剂(英夫利昔单抗和阿达木单抗)在结节病患者,特别是肺外难治性累及患者中的潜在作用,尽管这些制剂在处理肺结节病患者中的作用目前尚不明确[18].
虽然少数结节病患者进展到他们的疾病的晚期,并发症在这个阶段是具有挑战性的。在最近一期的收获,年代Chlobin.和N收听[19]全面回顾了肺动脉高压与结节病相关的证据。七个病例系列及一项临床试验[20.- - - - - -27]使用特异性肺动脉高压的治疗,共同提出这些药剂在特定患者的结节病相关肺动脉高压患者中可能的好处,尽管这需要进一步研究。年代Chlobin.和N收听[19]还讨论了肺移植在结节病中的特异性,具有多器官参与的主要特点,感染风险(腔内真菌感染)和手术困难由于庞大的肺肺病变和皮革纤维化,胸膜增厚或肺动脉高压。
更多的基本问题将在本系列的最后三篇文章中讨论,即遗传学、免疫发病机制和生物标志物的发展;与临床医生直接相关的主题。结节病的家族聚集性可能在5-10%的患者中发现,并代表着全基因组扫描易感基因[28],这是了解这种难以捉摸的病因学疾病的最佳途径之一。2005年,有报道称亲丁酶-like-2是结节病的主要遗传决定因素[29].这是一个里程碑式的发现,激发了对结节病遗传学的进一步研究,产生了新的易感基因变异[28,30.],甚至是结节病和另一种肉芽肿疾病共有的易感性位点[31].这一疾病的免疫发病机制最近的进展主要包括调节性t细胞淋巴细胞和自然杀伤t细胞在肉芽肿形成中的可能作用,以及在纤维形成中t辅助1淋巴细胞向t辅助2淋巴细胞转移的作用。最后,P. Rottoli将回顾关于结节病的生物标志物发展的最新进展,以及寻找对诊断和评估疾病活动有用的简单测试。
我们希望读者收获将喜欢阅读这些优秀的系列文章,这将提高我们的临床技能和我们对疾病发病机制的理解。
脚注
兴趣表
v·科廷的利益声明可以在www.www.qdcxjkg.com/site/misc/statements.xhtml.
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