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结节病是一种病因不明的肉芽肿性多系统疾病。病理特征为非坏死性肉芽肿,可影响几乎任何器官,最常见的是肺、淋巴结、皮肤和眼睛。溶解病灶在手和脚的指骨是常见的,而它是罕见的广泛影响到骨头。
我们报告一个严重弥漫性溶骨性骨侵犯和四肢瘫痪的病例,以结节病为首发表现。
一名54岁男性在一次自行车事故后入院,表现为左臂完全瘫痪,右臂和双腿麻痹。计算机断层扫描(CT)显示C2骨折,椎体、胸骨、锁骨、颅骨、肋骨和肺结节浸润广泛的溶骨性病变。患者无呼吸系统疾病。
18f -氟-2-脱氧-正电子发射断层摄影术d-葡萄糖(FDG-PET)/CT显示病理摄取区域,提示恶性肿瘤,但骨髓活检显示非坏死性肉芽肿,与结节病兼容。由于溶骨性结节病的罕见性,怀疑为癌症,但反复的回肠骨和顶骨活检证实了结节病的诊断,并开始使用强的松龙和甲氨蝶呤。进行颈椎稳定手术;2个月后,又进行了一次C1椎板切除术以减压脊髓。
诊断时,肺功能检查显示1秒用力呼气量(FEV)1) 1.8 L(预测的43%),6个月后上升到2.9 L(预测的69%)。FEV1/强迫肺活量(FVC)正常;总肺容量(74% pred)和扩散容量(76% pred)均略有下降,且治疗后无改善。
白细胞介素-2受体升高至1180 kU·L−1(正常范围223-710 kU·L−1),而血管紧张素转换酶(ACE)正常。轻度高钙血症1.43 mmol·L−1), c反应蛋白略升高(134 nmol·L−1)和轻度正常色素、正常细胞性贫血(7.5 mmol·L .)−1).经过几个月的治疗,这些参数恢复正常。
用血清ACE、IL-2受体和骨显像监测治疗反应。FDG-PET/CT和骨显像在疾病病程早期进行,显示出良好的一致性(无花果1和2).选择骨显像进行监测。
骨显像的缓解在治疗1年后开始,2年后几乎完全。IL-2受体在2个月内降至正常水平。
强的松龙逐渐减少,最终在治疗近2年后停止。免疫抑制治疗通过静脉注射双膦酸盐(唑来膦酸)完成,每年给药3年,每天补充钙和维生素D。
病人术后接受了强化康复治疗,效果非常满意。3个月后,他能够再次行走,并在诊断2年后恢复工作。撰写本文时,患者仍在服用甲氨蝶呤,病情得到了很好的控制;甲氨蝶呤治疗计划在未来几个月停止。
骨组织受累在结节病中是常见的,见于高达13%的患者1.通常为晚期表现,常伴有慢性肺、皮肤或多内脏结节病。最常见的表现是手足指骨的无症状溶解性病变2.累及脊柱、颅骨和胸骨是罕见的,几乎所有的出版物都有病例报道。本文回顾了近50例椎体结节病的病例3.只有9个病例涉及到宫颈。据我们所知,以四肢瘫痪为表现症状的头骨、胸骨和脊柱的相关累及以前没有报道。
肉瘤样骨受累的治疗是道听途说的。在一些病例中,使用强的松龙治疗可导致症状缓解和病情的客观缓解4- - - - - -6,而其他病例则没有治疗,也没有进展的迹象7.甲氨蝶呤成功治疗椎体结节病也有报道8;总的来说,骨结节病的治疗令人失望9.
皮质类固醇治疗有骨质疏松和病理性骨折的风险,钙和维生素D在结节病中的作用是有争议的。仔细预防骨质疏松症和监测钙代谢在椎体结节病中尤为重要。双膦酸盐预防和治疗结节病的皮质激素性骨质疏松症是有效的10,但对于结节病骨表现的双膦酸盐治疗没有推荐。
骨闪烁显像对于已知或疑似骨性结节病的患者是有帮助的,以确定骨性疾病活动的程度,并检测临床沉默的区域,可能便于活检。它可以检测到可能用于活检的临床沉默区域,但不能提供与PET/CT相同的内脏受累信息。
PET/CT和骨显像,以及磁共振成像是敏感的,但它们在结节病中不是特异性的。组织学证实是必要的,以确定诊断和排除鉴别诊断,如转移性疾病,如在这里提出的病例。
虽然在恶性疾病中,溶骨性病变更为常见,但如结节病等罕见的非恶性疾病,如果不能在合理的时间内证实为恶性,则应考虑。
本病例表明,免疫抑制剂和静脉双膦酸盐治疗在骨溶解性结节病的治疗中非常重要,PET/CT和骨显像在确定疾病程度和监测治疗反应方面有价值。
脚注
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没有宣布。
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