摘要
本研究报告以59年生的女性使用Ethibloc®(爱惜康,Norderstedt的,德国)和无水乙醇纵隔巨大囊性淋巴管的经皮硬化的情况。
肿瘤,在一个在心后位置主要位于,由压缩引起的呼吸困难和吞咽困难,被认为是不可切除。Follow-up computed tomography 3 yrs after treatment showed a 90% volume reduction of the tumour. The patient is currently asymptomatic.
据目前作者所知,经皮经胸硬化治疗纵隔淋巴管瘤在英文文献中尚未见报道。
摘要淋巴管瘤是一种罕见的良性先天性淋巴管系统畸形,由分化良好的淋巴管及淋巴管腔所组成,以多囊或海绵样的方式相互连结1。淋巴管瘤通常发生在儿童,95%发生在颈部或腋窝,约10%延伸至前纵隔。只有约1%的淋巴管瘤局限于胸部,约占所有纵隔肿块的0.7-4.5%;这些通常发生在成年人身上1,2。胸淋巴管瘤可能多年无症状,随着胸内结构受压而表现明显,包括呼吸系统症状或吞咽困难。
纵隔淋巴管瘤治疗仍然很困难。手术是首选的方法,但完全切除能够证明因肿瘤的性质暗示在技术上有问题。复发率范围分别为0-27%和50-100%以下完全或不完全切除,3。其他治疗选择包括成像指导下放射治疗和迭代抽吸4。在目前的文献中,硬化疗法已经成为一种有效的治疗头颈部淋巴管瘤的方法4。本研究报告一例经皮硬化治疗的大囊性巨大纵隔淋巴管瘤的成人。
病例报告
1996年,一位59岁的女性以咳嗽、呼吸困难和频繁的咯血为主要症状。电脑断层显示在右侧气管旁区域有一个大囊性纵隔肿块,并有脾肿大。纵隔肿瘤从主动脉弓一直延伸到船底。最大直径5厘米。脾切除和纵隔镜检查在组织病理学上诊断为脾和纵隔淋巴管瘤病。纤维镜检查显示支气管粘膜囊泡,被认为是咯血的原因。在两个中心,手术被认为不是治疗的选择。为了缓解症状,在接下来的6年里进行了几项姑息性干预,包括支气管内激光治疗和胸部放射治疗(18.5戈瑞),暂时改善了症状。
2003年患者就诊于比利时列日大学附属医院,出现吞咽困难,反复咳嗽加重,IIB级呼吸困难。CT和磁共振成像显示肿瘤明显增大,淋巴管瘤尾部延伸至心脏后间隙。最大直径为18厘米。食管远端、隆突、特别是左心房受压(图1)⇓和2a⇓)。患者被转诊的CT引导下经皮穿刺硬化。该淋巴管与一个F5聚四氟乙烯护套针穿刺通过右椎旁路线。Aspiration of 750 mL of brownish fluid (a mixture of lymph and old blood) resulted in the collapse of the main retrocardiac component, while other mediastinal and right parahilar cysts persisted. Under CT monitoring, a mixture of 42 mL of Ethibloc® (Ethicon, Norderstedt, Germany) and 12 mL of absolute ethanol was injected through the Teflon sheath without re-aspiration, until the collapsed cavity was homogeneously filled. Fever, chest pain and dyspnoea occurred on the next day and were treated with broad-spectrum antibiotics for 10 days. At 1-month follow-up the patient still complained of the initial symptoms. Follow-up CT demonstrated only a moderate reduction in size of the lymphangioma (20%). The patient was readmitted for two consecutive injections of 7 mL of Ethibloc® mixed with 4 mL of ethanol, administered通过后经皮入路。临床症状1个月内消失,无复发。随访2年,每3个月行一次胸部ct, 3年行一次。随着囊肿壁的增厚,病变逐渐缩小至初始体积的10%(图2)⇓)。
讨论
本研究报告成功的经皮硬化治疗巨大的纵膈腔大囊性淋巴管瘤。治疗的原因是肿瘤的生长(>300%的体积增长在6年)和邻近结构的压迫,导致无效的症状。手术和放射治疗是不可能的,因为病变的大小和多位置。在这个有症状的病人中,不考虑弃权,尽管据报道,根据肿瘤特征,淋巴管瘤的自发消退范围为1.6-15%。这是最常见的在小的头部和颈部位置的婴儿3。经皮硬化疗法,使用醋酸、纤维蛋白胶、Ethibloc®或OK432(哌地班尼;中盖药业(日本东京)已成为治疗头颈部浅表性淋巴管瘤的有效方法3。硬化治疗的结果一般被报道在50-80%的头颈部淋巴管瘤中是好的到极好的3,4。延伸到所述前纵隔大颈淋巴管瘤的总压下已经使用宫颈访问报道用乙酸硬化五。当使用Ethibloc®,马提尼等。6报道80%的颈浅性大囊性淋巴管瘤均获得了良好的减容效果;杜波依斯等。3注意到64%的结果是优秀的,34%的结果是令人满意的。
由于症状持续存在,本作者对患者进行了反复的经皮硬化治疗,并使用了添加了乙醇的Ethibloc®。Ethibloc®是一种不透明、粘稠的玉米醇溶蛋白乳状液,与血液或其他离子试剂接触5分钟后沉淀。Ethibloc®是一种高效硬化剂,已被用于其他适应症,如。用于肾动脉栓塞,并作为一种严重的慢性胰腺炎的治疗阻塞的导管系统7,8。注射到肿瘤囊性后,将沉淀剂诱导硬化,其可以通过添加乙醇来增强。Ethibloc® biodegrades within 30 days9。
关于注射的最佳剂量Ethibloc®和乙醇,尚无发表的证据。在本例中,根据作者治疗其他病变的临床经验,将所需的Ethibloc®剂量调整到病变的体积。目前作者用无水乙醇富集Ethibloc®以增强硬化效果。与Ethibloc®相比,乙醇的剂量经经验调整,第一次治疗的比例为1 / 4,第二次为1 / 2。预期重复处理可减少分泌细胞的数量。最后,经过三次手术,肿瘤体积缩小约90%。据目前作者所知,日本文献中仅有一例使用OK432经皮经胸硬化治疗纵隔淋巴管瘤的病例10。
硬化治疗的并发症通常是轻微的。在本例中,发热和呼吸困难在第一次手术后的第一天出现,并迅速消失。术后并发症包括炎症反应、病变体积的暂时增加和继发性感染。几周到几个月后发生的Ethibloc®的外瘘在浅表病变中也有报道。Ethibloc®仅在碘过敏的情况下禁用,因为它含有碘。此外,由于其生物降解性,该制剂的耐受性良好。囊内注射乙醇可通过全身吸收而瞬间产生乙醇血症。必须避免乙醇的囊外扩散,以防止意外的纵隔神经结构的化学溶解。
综上所述,重复经皮硬化治疗可能是治疗巨大纵隔淋巴管瘤的有效方法。
利益声明
没有宣布。
- 收到了2007年2月6日。
- 公认2008年1月29日。
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