文摘
在肺部,实质和血管重塑分享pathomechanisms这也许可以解释的相对较高的患病率(30 - 40%)肺动脉高压(PH)间质性肺病(ILD)的病人。值得注意的是,PH值明显有助于运动限制和惨淡的ILD患者的预后。没有具体的临床症状通常会导致延误诊断。除了临床判断和不成比例的减少扩散能力,严重的低氧血或运动血氧饱和度下降,超声心动图和生物标志物如b型利钠肽(BNP)和n端pro-hormone BNP可能有用的工具识别博士然而,右心catheterisation仍然需要确认诊断。ILD PH值管理包括治疗原发疾病过程和长期氧疗法。影响患者应该及时挂牌肺移植,在适当的时候。然而,由于年龄和并发症ILD的只有少数病人有资格获得肺移植。许多ILDs缺乏令人满意的治疗方法,并考虑到临床PH影响病人的负担,具体vasomodulatory疗法目前批准的多环芳烃对ILD病人可能是有前途的选择。因此,迫切需要充分设计的临床试验来评估特定的PH值的有效性治疗ILDs的上下文中。
间质性肺疾病(ILDs)组成的异质群体疾病常见的功能特色(限制性的生理学和气体交换障碍)和一个共同的最终途径,最终导致不可逆转的纤维化1- - - - - -4。然而,炎症、肉芽肿形成和fibroproliferation不同实体之间的相差很大2。肺动脉高压(PH)的发展的背景下,ILDs,相反,各种ILDs是一种常见的并发症,但还没有被广泛的研究5- - - - - -9。新的肺纤维化发病的概念分享有趣的方面与致病的机制与PH值的发展10- - - - - -14。特别是,内皮素(ET)的角色系统,转化生长因子(TGF) -β1,结缔组织生长因子(CTGF)活化和氧化应激承认在这两个条件,与明显的相互关系15- - - - - -19。
临床上,PH值可能造成呼吸困难、疲劳和运动限制,症状也为ILDs特点。因此,PH值的诊断可能错过ILD病人直到右心衰发展的迹象4,20.- - - - - -25。此外,具体和有效的治疗肺动脉高血压(PAH)已成为只有最近和前缺乏治疗选项也肯定废除识别患者ILD的必要性相关博士在过去十年中,然而,几个特定的机械的通路,如。麽我2ET受体拮抗剂和磷酸二酯酶抑制剂,已确定,它允许应用程序特定的药理干预对改善患者的肺血液动力学和运动能力的多环芳烃5。因此,PH值的自然历史的角色ILDs和特定治疗的潜在好处的条件吸引了新的关注。fibroproliferation对肺部血管的影响,相反,血管生成对肺纤维化的影响,也讨论了上下文的发病机理等ILDs特发性肺纤维化(IPF),暗示血管生物学的一个更基本的角色ILDs的病因学和发病机理26,27。
目前的手稿总结当前知识病机、患病率、诊断、预后和管理各ILDs PH值,尤其专注于结节病,胶原血管疾病和IPF。
肺纤维化和PH值的基本方面
ILDs领域,新发病的概念最近进化,主要与IPF,但也可能影响其他形式的肺纤维化,包括结缔组织病(ctd)和肉芽肿结节病等疾病3,28- - - - - -30.。根据这个新假说,重复受伤导致上皮细胞和基底膜的破坏,其次是渗出的纤维蛋白和焦纤维母细胞的激活和增殖,最终导致肺实质纤维化的改造。病理生理学机制可能涉及包括以下。1)Oxidant-antioxidant失衡,更具体地说缺乏谷胱甘肽,促进纤维发生和抑制血管舒张31日- - - - - -42。2)肺泡纤维蛋白凝块的形成由于受损intra-alveolar纤维蛋白溶解为纤维母细胞趋化迁移和增殖提供领导结构以及neovascularisation29日,30.,43。3)生长因子如TGF-β、胰岛素样生长因子- 1、血小板源生长因子(PDGF)和CTGF扮演着重要的角色在结缔组织和血管重塑的扩张肺部44- - - - - -51。4)上皮细胞凋亡和受损上皮再生和epithelial-to-mesenchymal分化转化与整合素信号促进纤维化组织改造52,53。5)血管生成和neovascularisation;纤维组织改造的主要组件26,27,53,54。6)间充质干细胞和祖细胞循环参与肺损伤后修复机制,这可能导致肺纤维化的过程53- - - - - -58。7)端粒酶基因的突变,腺苷结合盒转运体A3和表面活性剂蛋白质c家族性间质性肺病的原因有对内质网应激和凋亡的作用作为ILDs的潜在的病原学的因素59- - - - - -64年。
关于fibroproliferation和PH值的相互关系,缺乏动物模型。然而,也有一些观察,可能作为线索缺失的环节。其中之一就是不平衡的氧化应激,这已经涉及的疾病过程fibroproliferation antivasodilatory和前导活动PH39- - - - - -42。氧化剂和抗氧化剂谷胱甘肽缺乏与肺泡上皮细胞的凋亡,成纤维细胞的增殖和细胞外基质的合成,并可能共同导致肺纤维化。最近的数据表明,无处不在的可溶性guanylyl环化酶(国网公司),这是必不可少的一氧化氮(NO) -sGC-cyclic鸟苷酸(cGMP)信号转导通路,由氧化应激和重建与抗氧化剂灭活42。在内皮细胞NO-sGC-cGMP通路介导的血管扩张性和抗增殖效果,但profibrotic影响肾脏和肝脏中也被检测到42。
另一个统一的元素在肺纤维化的发病机制和PH值等系统,与ET-1最有效的肺血管收缩剂,已被发现在特发性多环芳烃浓度的升高也在连续油管等系统性硬化症(SSc),在IPF有无相关的PH值,和肺结节病15,16,18,65年- - - - - -70年。除了其血管收缩的特性,ET-1也是一个强有力的内皮细胞生长因子和myofibroblasts15,16,71年- - - - - -73年。在动物模型中,过度ET-1与增强肺实质纤维化有关48A和B,而双ET受体拮抗剂的应用波生坦改善bleomycin-induced肺纤维化74年。此外,最近的报告表明,ET-1同样促进纤维发生通过互动与基质金属蛋白酶和启动上皮间充质转变通过等类型的受体介导感应TGF-β175年- - - - - -77年。根据这个概念相互交互相关的pathomechanisms ILD和PH值,循环因素以及局部释放介质的过剩人口可能参与了致病的过程。
有趣的是,双ET受体类型A和B拮抗剂应用波生坦已经批准用于治疗各种类型的多环芳烃和目前正在评估IPF的治疗。在可行性研究中,应用波生坦是由多个惰性气体消除评估技术在IPF患者和表明没有证据表明增加肺内的分流78年。最近发表的二期随机、安慰剂对照试验并未显示出积极的影响主要终点,6分钟步行距离,IPF患者。然而,一个积极的趋势观察对预定义的次要终点:疾病进展或死亡的时间79年。有趣的是,这一趋势是具有统计学意义的子群biopsy-proven IPF患者79年。这些结果可能表明IPF应用波生坦回应只有在缺乏显著蜂窝肺79年。排除标准自临床重要的PH值在这项研究中,有益的影响可能归因于antifibrotic活动应用波生坦介导的抑制等。
的说明选择发病的机制可能参与肺纤维化和PH值如图1所示⇓。
图1 -
潜在的共同pathomechanisms实质和间质性肺疾病和肺高血压血管重塑。为进一步解释看到的文本。PDGF:血小板源生长因子;CTGF:结缔组织生长因子;TGF:转化生长因子;国网公司:可溶性guanylyl环化酶;cGMP:环鸟苷酸。
除了这些“统一机制”的实质和血管重塑,也有机制特有的一个或另一个进程。SSc,例如,基因多态性CTGF和刺激PDGF受体的自身抗体已经被描述,提出独特的致病的机制的可能性,如。这些由自身免疫疾病80年,81年。因此,免疫抑制疗法已被证明是一些,虽然有限,但效益SSc-associated ILD82年。然而,伊马替尼,PDGF-mediated酪氨酸激酶的抑制剂信号,也可能是一个很有潜力的治疗方法,肺纤维化疾病,特别是在SSc的病人83年,84年。
患病率和负担ILD的PH值
PH值通常被定义为一个平均肺动脉压力(P巴勒斯坦权力机构)> 25毫米汞柱在休息或> 30毫米汞柱在运动。为了目前的审查,肺部静脉高血压,所表示的肺毛细血管楔压升高(> 15毫米汞柱),是排除在外。PH值的患病率在不同ILDs不同根据肺损伤的诊断和严重程度。最常见的ILDs与PH值有关,即。结节病,ctd(特别是SSc和风湿性关节炎)和IPF将讨论在当前的纸。
结节病
在结节病病人,最近的一项横断面研究基于多普勒超声心动图(使用估计收缩压P巴勒斯坦权力机构≥40毫米汞柱截止)报告发病率的PH值为5.7%85年。相反,在结节病病人肺移植的器官共享联合网络,73.8%的PH值为评估心脏catheterisation (RHC)86年- - - - - -88年。此外,PH值在结节病病人列入移植与死亡率增加有关,而在等候名单上87年,88年。有趣的是,在研究Shorr和同事87年,88年,无论是肺活量的测试还是需要糖皮质激素在结节病病人是PH值的预测,而需要补充氧气的PH值是一个独立的预测多变量分析。不管其他的生理指标,PH值的存在是结节病病人死亡率的预测85年- - - - - -88年。值得注意的是,生理障碍不是,至少不密切,相关博士的发展随着PH值最终发展总值的肉质的患者没有实质异常,实质疤痕和缺氧性血管收缩不能唯一的机制。肺动脉狭窄由于淋巴结肿大和直接压缩肉芽肿性动脉壁的参与其他致病的因素必须被考虑89年- - - - - -91年。
系统性硬化病
日本最近的一项研究记录了孤立的限制性肺生理暗示ILD的SSc患者的22.5%,19.2%,孤立的PH值被超声心动图和结合限制性通气赤字随着PH值的18.2%92年。在一群患者弥漫性皮肤SSc,传统的et al。93年发现ILD的患病率为60%,21%,多环芳烃和ILD的结合以及PH值在22.1%被发现93年。PH值被发现的危险因素生存,ILD的独立。再一次,没有限制性通气缺陷的严重程度之间的相关性和PH值93年。
特发性肺纤维化
PH值,根据超声心动图评估,据报道84%的IPF患者。然而,这些数据是指预先确定病人群体,与超声心动图表现根据调查人员的自由裁量权94年。异构组患者的肺纤维化疾病,大多数,但不是全部,IPF,在移植前设置,PH检测RHC在28 - 46%的病人24,95年。在这些研究中,肺容积没有息息相关P巴勒斯坦权力机构,PH值的存在与扩散能力和减少需要补充氧气。在最近的一项研究中,扩散能力< 40%的预测和意思P巴勒斯坦权力机构> 17毫米汞柱是死亡率的重要预测因子95年。此外,它已经表明,运动在IPF患者限制是明显的PH值,当与IPF患者相比没有同样严重限制性肺生理的PH值24,96年。
结论
PH值在很大比例的患者中发现各种ILDs,如果存在,PH值的预测死亡率。有趣的是,在所有三个ILDs讨论,限制性肺生理与PH值的存在,而扩散障碍(一氧化碳降低转移因子)和需要补充氧气预测博士此外,PH值似乎带来额外负担ILD患者的运动能力,独立的肺容积的异常96年。因此,这些观察提供了一个理由上下文中的PH值的具体治疗ILD和pathogenetically相关条件,有自己的临床和预后后遗症。
诊断和分期ILD的PH值
气短和锻炼的主要症状是限制ILD和博士因此,病人知道ILD PH值的发展可能很难认识到临床。物理信号,如大声肺的组件和固定的第二心音分裂,全收缩期的三尖瓣返流杂音和舒张期杂音肺动脉瓣返流,以及颈静脉扩张和右心室升沉,通常的迹象先进博士早期诊断ILD的PH患者临床症状前右心衰发展需要高指数的临床怀疑。相反,即使轻微的PH值也显著影响ILD患者的预后。在最近的两项观察性研究,的意思P巴勒斯坦权力机构17 >和> 25毫米汞柱已报告与IPF患者死亡率的增加有关24,97年。因此,患者ILD共存的PH值。
放射学
虽然标准胸部x线摄影可以提供PH值的迹象,灵敏度的形态通常是低98年。扩大中央肺动脉(> 15毫米)和右心室的细长的胸骨后的接触典型的结果。在计算机断层扫描(CT),扩大主肺动脉(> 29毫米)或增加肺动脉与主动脉直径可以记录在患者中度到重度的PH值99年- - - - - -101年。然而,早期诊断的PH值一般不胸部CT的域。在65年最近的一项横断面研究的IPF患者PH值(由RHC诊断),高分辨率CT未能证明增加之间的相关性肺动脉直径(实测或与主动脉直径)和意思P巴勒斯坦权力机构102年。
超声心动图
一般来说,最合适的PH值无创检测方法经胸廓的(多普勒)超声心动图(TTE)103年,104年。总体而言,超声心动图显示正确预测PH敏感范围0.79 - -1.0和特异性0.6 - -0.98不等6。估计收缩期右心室压力(或收缩期肺动脉压力(SPAP)) > 50毫米汞柱接受指示的PH值(没有肺瓣膜狭窄)。SPAP ~ mmHg的值被认为是边缘,而SPAP < 35毫米汞柱代表一个正常发现99年。然而,有很大的局限性的TTE可能导致高估或低估SPAP:据报道,在有1/3到1/2的患者ILDs有效的多普勒超声心动图测量三尖瓣返流是不可能因为技术原因94年,105年。此外,TTE的阳性和阴性预测值低与RHC相比的结果105年。相反,据报道,TTE与暴露于低氧或压力测试可以检测亚临床无症状携带者的PH值与特发性PAH基因突变相关106年。
总之,看来TTE PH值的检测是一个重要的工具在至少一部分ILD病人,应该,因此,使用每当有临床怀疑博士必须强调的测量三尖瓣返流与多普勒超声心动图在IPF本身并不足以解决PH值;右心室和心房维度以及偏心指数和三尖瓣环平面收缩偏差是有价值的额外的参数和,当然,一个全面的评估左心尺寸和功能也是必要的。在可疑情况下,RHC仍然是黄金标准,大力提倡。
利钠肽
诊断ILD PH值的另一种方法是基于已知的神经体液的激活与PH值的发展导致夸大释放利钠肽,即。心房利钠肽(ANP)、b型利钠肽(BNP),氨基端pro-hormone BNP (NT-pro-BNP)25,96年,107年- - - - - -111年。在最近的一项横断面研究,表明,升高血浆BNP浓度能够检测重要的PH值(定义为的意思P巴勒斯坦权力机构> 35毫米汞柱)在肺纤维化患者由于各种原因96年。此外,法国巴黎银行和NT-pro-BNP等离子体水平是ILD患者预后的预测25,96年。NT-pro-BNP已经发现更依赖肾功能,为肾排泄是NT-pro-BNP结关的唯一途径,而不是法国,也经历了蛋白水解降解110年。描述的类似于巴黎,ANP水平升高患者PH值不同的原因,但这生物标志物研究的频率更低111年。
总之,可用的数据显示,法国巴黎银行和NT-pro-BNP是有用的生物标志物检测的PH值与底层ILDs患者右心室功能障碍有关,但这些早期诊断的生物标志物可能不允许轻微或潜在博士不过,法国巴黎等离子体浓度已被证明对血流动力学显著相关措施,世界卫生组织功能类,和ILD患者进行的6分钟步行试验的距离,因此,在许多ILD病人可能提供有价值的信息96年。然而,在完全补偿疾病,法国巴黎银行和NT-pro-BNP等离子体水平可能是正常的,尽管存在重大博士此外,肾功能受损,以及其他因素,干扰NT-pro-BNP血浆浓度和法国巴黎,因为分子部分(BNP)或完全消除肾脏(NT-pro-BNP)111年。相反,一个正常的血浆BNP浓度与PH值和长期生存的概率很低25,96年。对治疗的影响,这些信息可能是特别有价值的。
右心catheterisation
RHC仍然是黄金标准的血液动力学的评估肺循环,应该表现在每一个患者的证据PH值确定的调查,其中包括临床表现(收缩期杂音暗示三尖瓣闭锁不全),成比例的减少二氧化碳(肺的扩散能力DL,有限公司),过度的运动减饱和和需要高速流氧替代,辐射迹象和TTE的发现表明PH值,以及法国巴黎或NT-pro-BNP水平升高5- - - - - -7,99年,112年。RHC是必要的文档PH值和潜在的右心室功能障碍的严重程度。还需要排除PH值引起的左心室舒张功能不全,可能很难与超声心动图诊断。PAH患者,肺vasoreactivity测试建议通过吸入或替代代理,如epoprostenol或注射。iloprost, aerosolised iloprost或注射。腺苷5- - - - - -7。多环芳烃积极的血管舒张药测试被定义为减少的意思P巴勒斯坦权力机构≥10毫米汞柱的绝对值≤40毫米汞柱心输出量增加或不变。在测试必须保持足够的氧化。积极在特发性肺动脉高压血管舒张药测试通常被认为是表明各自的病人对高剂量钙通道阻滞剂(CCB)治疗。然而,这不是底层ILDs患者被证实。因此,vasoreactivity测试和高剂量建行疗法目前还没有在管理中的作用与IPF的PH值和其他ILDs。
肺功能测试
在一般情况下,肺功能测试(击球)没有特别贡献的评估博士然而,肺气肿与IPF患者可能表现几乎正常的肺容积与严重降低扩散能力以一氧化碳转移因子通过单一的呼吸方法(DL,有限公司)。这种差异相对保存完好的肺容积伴随着非常低DL,有限公司(< 35% pred)与更高的PH值的出现概率113年- - - - - -115年。最近的研究表明,DL,有限公司pred < 40%,需要补充氧气的PH值预测IPF患者和结节病24,86年- - - - - -88年,95年,97年,112年,116年。Zismanet al。117年开发了一种多变量线性回归模型使用动脉氧饱和度测量脉搏血氧仪(年代p O2)、用力肺活量(FVC) %的比例predDL,有限公司% pred PH值的预测意味着的阳性预测值为71%,阴性预测值为81%。进一步验证这种方法是必要的,以确定其有效性。SSc,许许多多的et al。118年遵循了类似的方法,发现DL,有限公司< 55% pred和比率的FVC % pred /DL,有限公司% pred > 1.4与PH值有关;然而,只有22%的病人满足这个标准开发的PH值,相比之下,只有2%的人没有这些标准开发的PH值。
总之,低DL,有限公司和需要氧气的补充与高PH值的概率,而FVC预测。特别是,不成比例的减少DL,有限公司与FVC应该提高涉嫌PH值相比,虽然公司FVC和之间的关系DL,有限公司这将表明PH值尚未建立。
组织学
组织学不需要做出诊断的博士此外,transbronchial活检通过支气管镜检查患者的相对禁忌(PH值的意思P巴勒斯坦权力机构> 30毫米汞柱),由于增加出血的风险119年。同样,发病率和死亡率的风险(电视胸手术或开放)外科肺活检术患者增加ILD和PH值6。获得的唯一目的评估肺活检ILD的PH值一般因此气馁。
一般诊断方法
ILD和疑似PH患者,临床医生应该意识到这一事实PH值在此设置可能是由于另一个原因如。肺栓塞或确诊供)。因此,非侵入性的调查应包括经胸廓的多普勒超声心动图,击球包括一氧化碳转移因子、法国巴黎或NT-pro-BNP测量,一夜之间适当的免疫标记,血氧定量法和CT胸腔造影。如果这些结果支持PH值的存在,RHC包括vasoreactivity测试应该执行。
治疗PH ILD的上下文中
主要的治疗方法是针对底层ILD,因此需要一个准确的诊断,这可能需要外科肺活检组织学分化。在大多数ILDs、免疫抑制和抗炎机制工作,包括强的松最终结合细胞毒性剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺等120年- - - - - -123年。在IPF,保护肺功能可能增强是否结合大剂量强的松和咪唑硫嘌呤N乙酰半胱氨酸治疗,起到抗氧化的作用通过肺的补充谷胱甘肽的商店35,36,124年。不幸的是,有非常有限的和矛盾的报告关于免疫抑制疗法对PH值的影响125年- - - - - -127年。尽管如此,在一些报告,积极影响肺血液动力学描述了在底层CTD患者或结节病,虽然这些影响似乎是不可预知的和不一致的。
PH患者综合治疗建议只建立了PAH患者,指集团我威尼斯分类的病人5- - - - - -7。这些指导方针包括利尿剂的患者管理容量超负荷由于右心衰,以及考虑洋地黄。氧化状态应评估这些患者在休息和锻炼。长期氧疗法应该发起的维护年代p O2≥90%(≥60毫米汞柱)在休息和锻炼。抗凝也建议,在避免肺栓塞和可能是有益的原位这些患者的血栓形成,尽管它必须指出,充分设计前瞻性研究证明PAH缺乏有益的抗凝效果。对PH值与ILDs没有可用的治疗指南。不过,有临床、发病机制和病理生理相似之处PH值与ILDs和多环芳烃,类似的治疗方法可能是有效的。然而,这仍有待建立,研究支持这种假设目前还无法获知。直到最近,潜在影响的随机对照临床试验处理抗凝IPF患者的生存已经发表128年。在日本进行,后者研究IPF患者住院由于临床恶化。标准疗法与大剂量强的松和抗凝或标准治疗仅是随机的方式启动。主要终点和主要发现是一个重要的生存受益抗凝组128年。然而,试验的设计有很大的局限性和不区分观察到的效应是否与PH值和/或肺栓塞的存在128年。有限的证据,潜在的好处和存在的缺点,包括出血风险,应该公开讨论与病人。在消息灵通的病人愿意,抗凝治疗可能是合理的,特别是在严重的PH值的存在对心脏功能障碍与ILD有关。
在ILD严重右心衰患者重症监护室需要管理设置,PH值可能主导临床情况并确定病人的命运。在这种情况下,它可能是适当的,在考虑临床上下文(包括病人的年龄和并发症),与代理vasomodulatory治疗这些患者。静脉注射epoprostenol或iloprost ILD患者可能会增加肺内的分流,从而加重低氧血。因此,或没有吸入性伊洛前列素的使用,或口头管理代理西地那非或应用波生坦等,可以考虑在这些急性和危及生命的情况下,尽管这些代理还没有批准这个临床迹象129年- - - - - -133年。此外,卷管理,氧气补充,并根据需要应用无创通气。
在慢性疾病患者的ILD和相关的PH值,具体代理对PH值的价值还没有建立。特别是,没有批准治疗PH ILD的上下文中。考虑肺纤维化发病的联系,一方面,PH值的影响和酸碱患者运动耐力和预后的另一方面,似乎合理的可用代理治疗PH值也可能有潜在的积极影响的结果患者ILD和博士更诱人的IPF患者,为谁还没有令人满意的治疗可用来解决底层纤维化过程。有趣的是,有报道称急性或西地那非吸入性伊洛前列素对肺血液动力学的影响各种目的的肺纤维化患者,取得了类似的结果,这些描述的PAH患者129年,132年。此外,最初的不受控制的观测表明,西地那非,一个口头管理phosphodiesterase-5抑制剂,提高了6分钟步行距离IPF患者PH值的意思是47米经过3个月的治疗后,这是类似于治疗效果的临床试验中观察到的多环芳烃134年。
考虑到大量的证据表明外星人PAH和肺纤维化的发病机制,有潜力等对手改善ILD的PH值。因此,双A和B ET受体拮抗剂,应用波生坦,受雇在最近的安慰剂对照临床二期试验研究其对IPF的影响没有博士虽然主要终点(6分钟步行距离)是负的,从二次端点和有积极的信号事后子群分析值得进一步调查79年。的确,也有报道表明应用波生坦可能是有益的PH值与结节病和其他ILDs有关135年- - - - - -137年。
综上所述,有一个未满足临床需要治疗PH值与ILDs协会。ILD的可用数据表明,PH值的临床和预后意义和相似性存在于临床行为的多环芳烃。然而,缺乏高质量的临床试验研究PH值的治疗患者ILD可用的药物,即。前列腺素类(如。iloprost气溶胶),磷酸二酯酶抑制剂(如。西地那非)和ET受体拮抗剂(如。应用波生坦,ambrisentan或sitaxentan)。
肺移植
根据当前的指导方针,PH值在ILD最糟糕的预后,是肺移植的指示立即清单如果病人是适合这个过程138年。因此,评估肺移植首先应该考虑这些病人的诊断和特别强调,如果疾病是进步尽管药物治疗138年。有相互矛盾的证据关于移植的类型应该执行,即。单引号或双肺移植139年- - - - - -145年。心脏和肺移植的新国际社会报告断言,在IPF的长期成果更好的双肺移植145年,然而,与前一个注册表数据的评估由梅尔et al。144年。在老年患者肺纤维化和轻度到中度的PH值,单肺移植似乎特别合适140年,144年。决定支持两国在IPF患者的肺移植必须考虑多种因素,包括PH值的严重程度、感染或殖民统治(如。曲霉肿结节病或IPF),本机的潜在并发症肺、接受者的年龄和经验的移植中心。最终,决定支持单引号或双肺移植总是个性化。最后,大叶性肺移植可能也是一个选择生活在选定的病人145年。
未来的发展方向
已经描述,在肺纤维化的发病机制有共享机制和肺动脉高压,可能通过新的治疗药物,如血小板源生长因子抑制剂伊马替尼或抑制剂factor-β转变增长146年。各自的临床试验正在进行中。然而,进一步的研究显然是需要破译的通路肺动脉高压患者出现间质性肺疾病。可能存在一些特有的特定的间质性肺疾病的机制,需要更好地理解为了优化这些患者的管理。新兴的理解这些至关重要的问题可能会开辟新的治疗途径治疗肺动脉高压和底层的间质性肺病。
- 收到了2007年12月19日。
- 接受2008年2月24日。
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