文摘
不同寻常的支气管息肉病与广泛的支气管扩张囊性纤维化(CF)的上下文中被描述。
一名15岁男孩女CF患者接受了广泛的支气管扩张部分肺切除术和频繁的感染性肺急性加重。
圆柱与化脓性支气管炎、细支气管炎,支气管扩张和炎性息肉病,指出在切除肺。
最好的作者的知识,这是第一次报告的多个支气管息肉病,可能代表一种罕见的并发症在囊性纤维化患者支气管扩张。持续感染和细胞成分的息肉与他们讨论可能的病原学的相关性和关系上呼吸道息肉。
炎症性支气管息肉是几乎普遍孤独的和罕见的病变明显自发发生,或后气道损伤。多发性息肉在任何环境中都是极其罕见的。支气管扩张和炎性改变航空公司在囊性纤维化(CF)。这份报告描述了一个独特的临床和病理结果CF患者并发支气管扩张的情况下,谁开发广泛的炎性息肉(息肉病)bronchiectatic航空公司。
病例报告
6周大女婴儿第一次发烧住院,鼻抽了一下鼻子和可怜的喂养。检查发现支气管呼吸,在右胸上区域整合证实了摄影。开始用抗生素治疗。上呼吸道分泌物产生的文化链球菌引起的肺炎,金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌。康复病人出院后预防氟氯西林。重复胸片显示剩余不透明,只有正确的mid-zone。
两周后,病人重新对于顽固性咳嗽和未能茁壮成长。胸片显示周期性重复正确的上部区域整合。进一步治疗和静脉注射抗生素,病人开始Progestimil补充热量。247年和347年的后续汗水测试显示同渗重摩mosmol·公斤−1(正常范围62 - 137 mosmol·公斤−1)确诊CF。病人开始定期胸部物理治疗和Pancrex诉患者的CF基因型后来被确定为G551D / E60X。
此后,病人取得了良好进展,每年需要大约四个课程的口服抗生素胸部感染。咳嗽拭子在年龄3岁了金黄色葡萄球菌才,但常规痰样本可用病人5岁的年龄。这些表明,病人的呼吸道被殖民铜绿假单胞菌。在这个阶段,患者的肺功能很好(在一秒用力呼气量(FEV1)∼80%,用力肺活量(FVC)∼90%预测)和喷雾庆大霉素是开始。然而,在未来12个月内穷人病人体重增加和减少肺功能(FEV163%,FVC 72% pred)。同时使用口服和静脉注射antipseudomonal疗法课程后,病人开始喷雾哌拉西林。同时,有一个增长和肺功能的改善。
从midchildhood,病人不良严重额头痛被认为是由于慢性鼻窦炎。脑磁共振成像(MRI)显示的证据polypoidal疾病涉及两房,筛骨的复杂,并扩展到额叶和蝶骨的鼻窦。然而,鼻息肉的患者没有任何证据和鼻内皮质类固醇治疗反应良好。
从12岁年龄的病人开始有更频繁的胸部感染,常与次要的胸痛,咯血。分离出的痰铜绿假单胞菌越来越对口服抗生素耐药。针对病人的复发性胸部感染,计算机断层扫描(CT)的胸腔,表明广泛的支气管扩张,受影响最严重的地区是右上叶与纵隔转移(图。1⇓)。是决定部分肺切除术来改善病人的生活质量。在手术,水平裂缝被粘连闭塞,从而迫使切除的上部和中部叶。
术后时期复杂的执着漏气,但在这之后,患者取得良好进展显著减少胸腔感染的频率。病人的肺功能(术后FEV144% pred)改善∼7个月后(52% pred)。
病理结果
右上叶显示广泛的圆柱形的支气管扩张中小支气管,支气管息肉与多个测量到4毫米在右肺上叶支气管和细支气管,填充bronchiectatic航空(图2所示⇓)。
显微镜检查显示异常的大航空公司,正常支气管壁的弹性和肌肉组件所取代(包含慢性炎性肉芽组织细胞。柱状上皮覆盖pseudostratified和纤毛的地方。相邻支气管和bronchioli含有脓。细胞形成的息肉,慢性发炎fibro-connective组织基质,由复层柱状纤毛上皮衬里。
细胞基质主要是淋巴细胞和浆细胞,偶尔与不同数量的嗜酸性粒细胞和肥大细胞。中性粒细胞多晶型物没有炎症细胞浸润的一部分。鳞状上皮化生并不确定(图。3⇓)。
圆柱形的形态学诊断支气管扩张与相关的化脓性支气管炎、细支气管炎,右肺上叶支气管息肉病和炎症。
讨论
例支气管炎症原产地息肉(炎症性支气管息肉)偶尔被描述在文献中。绝大多数病例迄今报告描述孤独的病变,显然发生在主要的支气管相关支气管或肺部疾病1,2,有时与支气管异物留存3,4或者以前的外科治疗5。清除异物或吸入糖皮质激素似乎成功的治疗选择。也有单独的案例报告支气管炎性息肉与肺相关疾病,如。哮喘6或慢性吸烟的伤害7。一个案例被报道2表现出多个病灶。
这里的病人报告2个月岁时被诊断出患有CF。病人显示鼻窦炎,鼻息肉虽然没有开发,后来发达辐射对上叶支气管扩张的证据。
支气管扩张CF很复杂8肺内,尽管其分布在文献中讨论争议。打和锤子8描述的发生支气管扩张同样频繁的上部和下部叶,而Thomashefskiet al。9发现,在验尸的一项研究中,上部叶通常更严重的影响。在目前的情况下,支气管扩张主要发生在上部叶。这些bronchiectatic航空包含多个支气管息肉。这是一个极其不寻常的发现,作者的知识,没有报道到目前为止,尽管一份报告描述了多发性息肉组成“炎性组织”在右侧主支气管有流感病人8岁以前2。除了不同的前呼吸历史,很难得出任何更多关于这种情况下因为没有组织学细节。
孤独的炎症性支气管息肉的病因学被认为与停滞支气管内的脓性分泌物作为主要和延续效应导致支气管粘膜增生和息肉形成10,11。进一步的研究2,12,13提供详细的解释孤独的支气管息肉的病因学临床的历史的背景下支气管炎症。作者假设休息后的粘膜感染,导致肉芽组织的形成和沉积pseudostratified随后的上皮形成的纤维组织,low-cuboidal或鳞状上皮,以及纤维扩散和上皮样的元素。在目前的情况下,它可能是假定两个建议病原学的机制(停滞的脓性分泌物和粘膜溃疡)可能扮演了一个角色在《创世纪》的多个支气管息肉。然而,当成熟的支气管炎症性息肉病显然不同寻常,没有在文献中描述,特别是与CF,上述假设病原学的过程对于孤独的支气管息肉的起源或多个病变可能不是完整的故事。然而,持续的炎症,CF的特征14,可能与这种罕见的粘膜反应模式。
大约有20 - 32%的CF患者鼻息肉病11的存在,显然是与肺部疾病的严重程度无关11。鼻息肉中出现CF的背景已经被描述为中性,而不是嗜酸性15,16。鼻息肉发生的上下文CF经常包含大量嗜酸性粒细胞,指着一个可能的病因学过敏15,16。支气管息肉虽然在目前的情况下没有描述的中性粒细胞经常鼻息肉的CF患者的息肉病病人的bronchiectatic航空公司缺乏大量的嗜酸性粒细胞和水肿的基质特征过敏性鼻息肉。因此,作者认为过敏支气管息肉病病因学的不太可能。然而,它是可能的,一旦建立,支气管息肉病导致的bronchiectatic气道的阻塞排水系统,使复发感染的可能性更大,加剧了慢性炎症过程。反过来,这可能提升息肉形成。放射检查但这些病人窦息肉病了没有检查。
孤独的炎症的主要鉴别诊断支气管腺体支气管乳头状瘤息肉。这是一个罕见的孤独的支气管内肿瘤有不同的形态出现,即。相对noninflamed乳头状排列的基质核心pseudostratified或单层纤毛或nonciliated柱状细胞,具有与立方形的或混合mucin-filled细胞17。支气管息肉在目前情况下不仅形态不同于乳头状瘤,但也多,涂层支架表面异常。
总之,多个支气管息肉病可能是一种非常罕见的,后期的并发症囊肿性纤维化和支气管扩张有关。息肉的限制上部叶表明当地因素(脓性分泌的炎症,停滞)可能参与这些病变的病因学。
- 收到了2001年1月18日。
- 接受2001年3月13日。
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